先天性支气管动脉发育不良1例

尹淑芬，张建庭，吴淑坤

先天性支气管动脉发育不良1例

尹淑芬，张建庭，吴淑坤

咯血；支气管动脉发育不良；畸形

咯血是一种常见症状,目前对其病因诊断的准确性已相当高。但由于各种原因,仍然有部分患者的咯血原因不十分清楚,尤其是胸部X线片、纤维支气管镜检查未见异常，胸部CT提示某部分肺野模糊影征象的咯血患者,往往更多从结核、肿瘤等方面考虑。我院于2013-12-20确诊1例支气管动脉先天发育不良患者。

1 病例报告

患者，男，22岁，因咯血2 d，加重30 min就诊。2 d前无明显诱因出现咽痒，继之多次咯血，色鲜红，每次20～50 ml，无发热、盗汗、咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。行胸部X线片检查未见异常，建议住院诊治，患者拒绝。离院2 h后咯血5～6次，色鲜红，含暗红色血块，总量约250 ml，再次来我院就诊，遂收入院。入院查体：体温36.2 ℃，脉搏95次/min，呼吸21次/min，血压130/70 mm Hg。神志清楚，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点及皮疹，浅表淋巴结不大，鼻腔内未见活动性出血，口腔可见少许血迹附着，未见活动性出血，双侧扁桃体不大。颈软，气管居中，颈静脉无怒张。胸廓无畸形，双侧呼吸运动均等，叩诊正常清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。

入院检查: WBC 7.7×109/L，N 69.6%，RBC 4.61×1012/L，HGB 133g/L，PLT 197 g/L。血凝分析： PT 13.60 s，PTA 92%，APTT 33.10 s，TT 18.30 s；D=聚体0.58 μg/ml；肝肾功能未见明显异常；ESR 3 mm/h；PCT<0.05 ng/ml。胸部64排CT见：左肺上叶及下叶见片状磨玻璃样影，边界模糊；右肺上叶、中叶及下叶见斑片状密度增高影聚集，密度不均，边界欠清；气管及双侧主支气管通畅，纵隔无偏移，其内未见明显较大淋巴结影，心影不大；双侧未见胸水征。提示左肺上叶、下叶病灶，考虑：肺泡积血，右肺病灶，考虑炎性反应？结核？伴肺泡积血可能。入院诊断：咯血原因待查？给予垂体后叶素、卡络磺钠、蛇毒血凝酶注射液、甲氨苯酸注射液等治疗；患者治疗期间4 h内，仍间断咯血7～8次，总量约350 ml。急诊行经皮支气管动脉造影(图1)，见右侧支气管动脉与肋间动脉共干，两侧支气管动脉纡曲呈弹簧状，未见明显肺动静脉瘘，远端见片状造影剂外溢，右侧内乳动脉未见明显异常，而后将2.7 F SP微导管避开肋间动脉用明胶海绵颗粒造影剂混悬液栓塞，栓塞后造影，两侧支气管动脉保留主干，异常征象消失。行两侧支气管动脉栓塞术，术后支气管动脉造影显示，两侧支气管动脉发育不良(图2)。术后恢复良好，未发生咯血，继续对症治疗，住院4 d后未发生咯血，出院。出院后1个月随访患者未发生咯血。

图1 支气管动脉发育不良治疗前支气管动脉造影

图2 支气管动脉发育不良治疗后支气管动脉造影

2 讨 论

大咯血是指咯血量每日超过500 ml或者1次咯血量超过200 ml，是临床上比较棘手的问题，且最常见于支气管扩张、肺结核、肺部肿瘤，少数有先天性血管异常[1]。患者常常会由于窒息、出血性休克危及生命，重症大咯血的病死率可达50%～100%。先天性支气管发育不良是一种少见的肺部血管性疾病，由先天发育异常所导致。患者多以不明原因难以控制的大咯血就诊，确诊依靠支气管动脉造影或数字减影血管造影,超选择性支气管动脉栓塞术是目前的首选方式，由于本病缺乏特异性的临床表现，很难做出正确诊断[2，3]。传统的外科手术治疗具有较高病死率，且术中出血、呼吸衰竭、窒息、支气管胸膜瘘发生率高，因此手术风险、并发症备受关注。支气管动脉栓塞治疗咯血始于1973年[4]，该技术运用已日趋成熟，可快速控制出血， 并及时确定出血部位、原因，成为大咯血的确切有效治疗方法。曾有报道支气管动脉栓塞有效止血率可达到80%～100%[5]。

本例为年轻男性，无病史，因咯血量大，一次咯血量>200 ml，经内科治疗无效，急诊行血管造影检查明确诊断，确定出血部位，并行支气管动脉栓塞术治疗，患者咯血得到控制，防止窒息、出血性休克的发生。因此，对于青年患者，第一次发病，无明显中毒症状的大咯血，内科治疗无效的情况下，应考虑先天性支气管动脉发育不良、畸形的可能，尽快行支气管动脉造影以明确诊断，保证及时准确地确定出血部位，进行支气管动脉栓塞的治疗。

[1] 刘玉合, 王梅芳, 陈沛沛，等. 尘肺合并支气管结核1例诊疗报告[J]. 华南国防医学杂志,2012,26(2)：165-166.

[2] 黄成龙.支气管动脉栓塞治疗大咯血28例[J]. 武警医学院学报，2010,9(9):737-737.

[3] 卢增新. 支气管动脉畸形大出血成功栓塞治疗1例[J]. 国际呼吸杂志，2013,33(16)：2483-2487.

[4] 马 凯.支气管动脉畸形所致咯血的动脉栓塞治疗[J].中国实用医药，2011，1(17)：86-86.

[5] 苏先旭，范海伟，张 丽，等. 介入栓塞术治疗21 例咯血的临床分析[J]. 四川医学，2011，32(1): 65-66.

(2014-01-12收稿 2014-05-20修回)

(责任编辑 郭 青)

尹淑芬，本科学历，主治医师，E-mail:dengdoudou1702@126.com

430000武汉，武警湖北总队医院感染科

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