皮质-纹状体-脊髓变性（creutzfeldt-jakob disease）的周期性脑电图

南京医科大学附属脑科医院＊ 逯恒东 陈芷若＊＊

皮质-纹状体-脊髓变性（creutzfeldt-jakob disease）的周期性脑电图

南京医科大学附属脑科医院＊ 逯恒东 陈芷若＊＊

目的：观察研究皮层-纹状体-脊髓变性患者的脑电图周期波特征。方法：对9名皮层-纹状体-脊髓变性患者的25份脑电图进行分析。结果：我们发现：（1）7名患者出现了周期性三相波，2名出现了周期性双相尖波；（2）6名患者的周期性脑波出现在起病后的第5周到第13周；（3）多数周期性脑波的出现是短暂的。其中2名患者的周期性脑波在出现1周后就减少解体；（4）周期性脑波消失后，在慢波背景上，会出现持续2～4 s的爆发抑制。结论：周期性脑波的出现对皮层-纹状体-脊髓变性的诊断意义重大，对疑似皮层-纹状体-脊髓变性的患者每周进行脑电图检查非常必要。

皮层-纹状体-脊髓变性；脑电图；周期脑波；三相波；双相尖波

脑电图对creutzfeldt-jakob病（CJD）的诊断有重要作用，为此我们选择了9例很可能的CJD患者的系列脑电图动态检查资料做如下介绍：

例1 女，63岁，因睡眠中发作性肢体抽动3个月，右侧肢体无力、语言不清、饮水咳呛、吞咽困难并陆续出现情绪低落而入院。查体：意识模糊，右面舌瘫，右侧肢体肌力4+级，右巴氏征阳性，有爆发性语言。CT检查无阳性发现。

脑电图检查 第13病周：左顶枕α型懒波伴较多低中幅波δ波，左额见单发的90μV以下的尖波；第19病周：阵发性出现周期为0.8秒的呈“正-负-正”的周期性三相波（见图1，箭头所指向的为典型的三相波）；第23病周：周期性三相波波幅更高。

图1

例2 男，56岁，因行为异常40天，意识模糊、肢体抽动10天入院。查体：四肢肌张力铅管样增高，腱反射活跃，巴氏征阳性，见肌束颤动，有尿失禁。头颅MRI未见异常。

脑电图检查 第6病周：在3～6 Hz慢波背景上，阵发性出现正负正的三相波，其周期为0.6～0.8 s；第7病周：周期性三相波明显减少，周期延长到0.7～0.8 s；第8病周：在中幅慢波的背景上，有数次脑波突然变为低平，在持续2～4 s的平坦波后出现两个正-负-正的三相波，其波间间隔为2.4 s，即出现带爆发抑制和二联律特征的三相波（见图2）。

图2

例3 男，52岁，因左侧肢体无力继之意识不清两便失禁入院。查体四肢肌张力铅管样增高，有阵挛，双侧巴氏征（+）。病程中有数次癫癎样发作。头颅MRI未见异常。

脑电图检查 第9病周出现周期间隔为0.8 s的呈正-负-正的期性三相波。（见图3）

图3

例4 女，71岁，因走路不稳2个月，反应迟钝，言语不清1周入院。查体：四肢肌张铅管样增高，双手不自主抖动，吞咽缓慢，咳呛。头颅CT见双侧底节区梗死。

脑电图检查 第10病周：脑波为中高幅4～5Hz θ波为主；第12病周：在上述背景上出现数次2～ 3Hz中高幅δ波阵发；第13病周：出现正-负-正的周期性三相波，间隔周期为0.8～1.0 s（见图4）；第14病周：周期性三相波明显减少，且欠典型；第18病周：在中幅慢波的背景上，出现持续2～4 s的低平电活动。第23病周：同上次脑波。

图4

例5 女，55岁，因行走不稳，乱语，记忆力减退1月入院。查体：时空及人物定向力丧失，计算不能，宽基蹒跚步态，两眼上视受限，四肢肌张力铅管样增高，指鼻不准，闭目难立，快复动作笨拙，睡眠中有肌阵挛。

脑电图检查 第5病周：以中幅θ波及低中幅α波为背景，双额部有高幅节律性δ波阵发（见图5）；第6病周：在上次脑波中混杂较多1.5～2.0Hzδ波，并出现周期性中高幅双相尖波，间隔周期为0.8 s，长程出现（见图6）。

图5

图6

例6 男，63岁，因阵发性左手不自主抖动，站立不稳3周入院。查体：四肢肌张力铅管样增高，有意向性震颤，指鼻及跟膝胫试验不准，快复动作笨拙，闭目难立，左上肢联带运动消失，肢体有阵挛发作。

脑电图检查 第7病周：在中幅4～6Hzθ波和8～11 Hz α波背景上有中高幅3.0～3.5 Hzδ波阵发；第9病周：与上次相比，混杂更多的0.5～2.5 Hz的δ波；第11病周：以持续性的中高幅δ波为主；第35病周：出现3种不同间隔周期的周期性三相波，位相呈正-负-正相（见图7）。

图7

例7 女，59岁，因急起意识模糊，乱语2周入院。查体：四肢不自主抖动，肌张力铅管样增高，有颈强直。头颅MRI示DWI序列上出现多发性（两次顶枕、左颞叶及右额叶）信号增强。

脑电图检查 第2病周：在中高幅2～3Hz δ波的背景上出现数次散发性不典型尖波；第3病周：脑波同上；第5病周：出现正-负-正的周期性三相波，间隔周期为0.8～0.9 s，长程发放（见图8）。

图8

例8 男，50岁，因进行性记忆力下降，反映迟钝1个月而入院。查体：无动性缄默状态，轻度去皮层强直姿势，有肌阵挛，双侧巴氏征（+）。

脑电图检查 第5病周：低中幅θ波及δ波为主；第6病周：在上述慢波的背景上，出现正-负-正的周期性三相波，间隔周期为0.6～0.8 s（见图9）。

图9

例9 女，71岁，因进行性记忆力减退、行为紊乱1个月而入院。查体：对时空及人物的定向能力丧失，自言自语，答非所问，东张西望。头颅MRI示：多发性腔隙性脑梗死。

脑电图检查 第5病周：在低幅慢波的背景上，出现周期性双相尖波，间隔周期为0.6～0.7 s，长程发放可达数分钟（见图10）。

图10

讨 论

CJD患者脑实质呈海绵样改变，皮层、基底神经节和脊髓萎缩变性，提示神经组织严重损害。脑电图的周期性脑波是大脑严重器质性病变或大脑严重的功能受损时出现的一种脑波活动，所以周期性脑波是CJD的特征性脑电改变。对诊断CJD来说，周期性脑波的敏感性是67%，特异性为86%，然而在变异性CJD患者中，很少有周期性脑波出现。

周期性脑波是指在慢波背景上，周期性地出现某种高波幅的电活动。按其出现的部位可分为广泛性周期波和局限性周期波，而根据周期波的波形可分为周期性爆发抑制波、周期性复合慢波、周期性尖波、周期性棘波、周期性尖慢综合波、周期性棘慢综合波和周期性三相波等。

一、各种波形的周期性脑波，都是CJD的特征性脑电改变［1］。

在一些论著，甚至是在某些神经病学教科书中，描述CJD的特征性脑波是周期性三相波，这可能会以偏概全。在本文报道病例的25次脑电图描记中，除了7例为周期性三相波外，还有2例为周期性双相尖波。

二、周期性脑波的出现时间

本组有2例在第5病周，3例在第6病周和1例在第13病周见到周期性脑波，因为这6例在见到周期性脑波前1～2周的脑电图表现为慢波异常，因此这6例首次见到周期性脑波的时间可以肯定为出现首次周期性脑波的时间。而另外3例，缺乏在见到周期性脑波的前1～2周的脑波记录，如1例在第9病周见到的周期性脑波是该患者唯一一次脑电图检查，另1例在第19病周见到周期性脑波，而在此前第14至第18病周未做过脑电图检查（第13周脑电图为慢波异常）。还有1例在第35病周见到周期性脑波，虽然该患者在第7病周到第13病周做过3次脑电图均为慢波异常，但在此后的22周时间里没有脑电检查记录。因此，这3例只能视为是发现周期性脑波的时间，而非周期性脑波出现的时间。如果要研究周期性脑波出现的时间，应对拟诊断为CJD的患者每周进行一次脑电图记录。从本组的病例看，有2/3的患者周期性脑波出现在病程的5～13周。

三、周期性脑波的演变

本组有3例见到周期性脑波后继续追踪其动态改变，除1例4周后复查发现周期性脑波波幅更高外，另2例在1周后复查均见周期性脑波明显减少，且波形欠典型。其中1例2周后复查见到少量具有爆发抑制和二联律特征的周期性脑波；另1例5周后和10周后复查见到在慢波背景上阵发性出现持续1～4秒的低平脑电现象。在第35病周出现周期性脑波的患者，其周期性脑波有3种不同的间隔周期。我们怀疑这种多间隔周期的现象，有可能是周期性脑波继续发展演变至解体消失的前兆。鉴于该患者在发现周期性脑波之前的22周无脑电图记录，此论点需要后续更多更严谨的研究来证实。

四、周期性脑波的周期如何判定

在过去的一些论著或图谱中我们看到，其描述的周期性脑波最长波间隔和最短波间隔可相差50%以上。如果这样界定周期性，有可能在实际应用中导致假阳性病例增多。对于周期性脑波的周期认定，虽然不可能像物理学上那么分毫不差，但也不应过于宽泛。我们认为，生物学意义上的周期性误差在25%到30%为宜。

五、关于三相波的认定

不是所有在慢波背景上出现的三相电活动，都能称之为三相波。三相波应见于意识障碍患者（本组患者在见到三相波时均处于意识障碍中），其波形必须符合第1相时程最短，第3相时程最长，而波幅以第2相最高。在实际描图中，有时会遇到个别波第2相时程等于甚至略长于第3相，导致我们对周期性三相波的认定产生迟疑。但是，综合考虑在整份脑电图记录中，部分符合典型三相波的情况下，可以认定该记录为周期性三相波。

本组三相波的位相均为正-负-正，这种三相波主要见于脑外脑肿瘤、脑血管病及CJD，而代谢性脑病（如肝性脑病和肾性脑病等）的三相波应为负-正-负［2］。

鉴于脑电图对CJD的诊断作用重大，因而在CJD 临床诊疗路径的流程设计中，列入每周一次的脑电图检查是非常必要的。周期性脑波的出现、演变和解体有何规律，则需要更多的前瞻性研究来发现。我们也计划用计算机谱分析的手段（如功率谱直方图或压缩谱阵）来对周期性脑波进行进一步的研究。

1 陈芷若. 皮层-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑电图. 临床神经病学杂志. 2011， 24（4）： 299.

2 陈芷若 《神经电生理学》徐运 《神经系统疾病识别诊断学》. 上海： 第二军医大学出版社， 2008： 583-600.

（2014-01-05收稿）

THE PERIODIC ELECTROENCEPHALOGRAM OF CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE

Hengdong Lu， Zhiruo Chen
Brain Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing，210029，China

Objective:To investigate the fecture of periodic electroencephalogramh（EEG） in the creutzfeldt-jakob disease（CJD）.Methods:The 25 EEGs in 9 patientc with CJD were analysed. Results: We found that：1 .There are periodic triphasic wave in 7 cases and periodic biphasic sharp wave in 2 cases. 2. In 6 cases，the periodic electroencephalowave were appeared in fifth week to thirteenth week after illness. 3. Most periodic electroencephalowave were transient. In 2 cases， the periodic electroencephalowave were decreased and disintegrated after one week. 4. After periodic electroencephalowave disappear，the paroxysmal depression of 2～4s appear on background of slow wave.Conclusion:The periodic electroencephalowave is useful for diaghosis of CJD. EEG examination weekly is necessary.

creutzfeldt-jakob disease（CJD）；electroencephalogram（EEG）periodic electroencephalowave；triphasic wave；biphasic sharp wave

*邮政编码：210029

**通讯作者

10.3969/j.issn 1672-0458.2014.02.002