头面部巨大神经纤维瘤伴动静脉畸形一例

熊伟　郭树忠　慈海等

1 病例资料

患者，男，36岁，因面部肿物36年余入院，患者出生后即发现左侧面部有一黑痣约蚕豆大小，未予治疗。自1990年后，无明显诱因，肿物生长迅速，于1997年9月，来我院诊治，当时查体左侧面部呈灰黑色，皮肤表面生有毛发（见图1），左上睑可见5cm×4cm大小包块，左侧下颌可见7cm×5cm大小包块，左侧鼻孔增大，可触及两个3cm×1cm大小的包块，质软，压之不痛，听诊无杂音，左侧鼻翼塌陷，左侧唇间左下牵拉，左耳前可触及7cm×5cm大小包块，可触及动脉博动，听诊有血管杂音，入院后在全麻下行左侧神经纤维瘤+黑毛痣部分切除，创面中厚皮的覆盖植皮术，术中出血约1400ml。术后病理检查：神经纤维瘤病。瘤组织侵及皮下脂肪及肌肉间。免疫组织：s_100（+）vim（+）NSE（-）。出院后局部肿物再次复发，并逐渐增大至25cm×14cm×9cm大小，现因肿物表面破溃，间断渗血，肿物中部皮肤部分坏死，故于2012年5月入院再次诊治。入院时查体：患者左侧面部可见巨大肿物，不规则，向左下方牵拉左眼外眦，左侧鼻翼及唇部左侧，肿物压近致左耳外耳道狭窄，肿物表面不平，部分部位可见圆形肿物突出，中央部可见皮肤溃疡，创面皮肤呈黑色，肿物上部皮肤为植皮后改变，下部可见咖啡色皮肤样变，肿物上部触之如海绵状，质软，肿物下部触之软硬，活动差，无明显触痛，听诊可闻及血管杂音。

2 影像学检查

2.1 CT、CTA检查：左侧颈部、颜面部、颞顶部可见一团状软组织密度影，其内见多个囊状类圆形密度影，其前后径约112mm，增强扫描：其内见不规则高密度影，其外侧及下侧见类圆形囊性低密度未强化区，并见颈外动脉及其分支迂曲呈海绵状。所见左侧颞部骨质连续性中断，见线状透亮线影。诊断：左侧颈部、颜面部、颞顶部动静脉畸形（见图3）。

2.2 MRI：左侧颈部、颜面部、颞顶部见一团块状异常信号影，信号不均匀，其内见多个囊状、类圆形、管状等稍高信号灶，病灶大小121mm×100mm×205mm，T2WI像内可见粗大迂曲流空信号灶，增强扫描：其内见不规则囊状、条状明显强化灶，部分囊状阴影内未见强化；其外侧及下侧见类圆形囊性低密度未强化区，邻近可见迂曲走行血管流空信号。脑实质内未见异常信号灶，脑沟、脑裂及脑室系统形态未见异常：中线结构居中。双侧额颞、顶部颅板下见迂曲走行流空信号灶。诊断意见：①脑MRI扫描未见异常；②左侧颈部、颜面部、颞顶部动静畸形，考虑合并部分血栓形成。

2.3 DSA检查：右颈总、颈内动脉造影示：右颈部、颈内动脉主干显影好，管腔通畅，形态正常。大脑前、中动脉显影、走行正常，管腔通畅、管壁光滑。各级分支显影无异常。右颈外动脉造影示：右侧颞浅动脉明显增粗、迂曲，其前支及后支与对侧交通。左颈总、颈内动脉造影示：左颈总、颈内动脉主干显影好，管腔通畅，形态正常。大脑前、中动脉显影、走行正常，管腔通畅，管壁光滑。各级分支显影无异常。左颈外动脉造影示：左侧颞浅动脉明显增粗、迂曲，左侧面颊部巨大软组织内见粗大、扭曲影并与双侧颞浅动交通且其下方见浅淡团片状影。左侧面颊部巨大软组织内粗大、扭曲血管经颈静脉回流。考虑左侧面颊部动静脉畸形（见图5）。

2.4 B超提示：肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常。

2.5生化检查：丙氨酸氨基转移酶：65 IU/L，偏高；球蛋白：32.9g/L，偏高；乳酸脱氢酶：386 IU/L，偏高；谷氨酰转肽酶：266IU/L，偏高；羟丁酸脱氢酶：306IU/L，偏高；脂蛋白a：599.6mg/L，偏高；门冬氨酸转移酶：60IU/L，偏高；血球分析：血红蛋白：113 g/l，偏低；红细胞压积：0.343 L/L，偏低。

2.6肿瘤六项（化学发光法）检验结果：甲胎蛋白：5.78 IU/ml，偏高；癌胚抗原：5.33 ng/ml，偏高；糖类抗原15-3：14.43 U/ml；糖类抗原19-9：29.97 U/ml，偏高；糖类抗原72-4：0.94 U/ml；细胞角蛋白19片段测定：4.84 ng/ml，偏高。

2.7临床诊断：神经纤维瘤病；头面部巨大神经纤维瘤伴动静脉畸形。

3 方法和结果

入院后完善各项检查后，于术前3天行左侧颈外动脉及瘤体主要供血动脉用弹簧钢卷进行栓塞治疗，经过充足的术前准备，在全麻下行“头面部巨大神经纤维瘤切除术，局部皮瓣转移覆盖修复创面”。切除层次：下颌颈部在深筋膜层，颞部在颞浅筋膜表面，面部在深筋膜层；切除范围包括左侧颞部、面部及下颌颈部，切除过程出血约800ml，手术顺利，手术后10天切口一期愈合。术中切除组织见图6。

术后病理检查；皮肤神经纤维瘤。免疫组化：Vimentin（+）S-100（+）GFAP（小灶+）Ki-67（1%）。术后CT复查：①左侧颈部、颜面部、颞顶部动静脉栓塞术后，未见动静脉畸形复发征象；②头、颈CTA检查未见动脉瘤征象；③左侧颜面部软组织增厚，请结合临床分析，随访；④术后生化和肿瘤六项检查（除癌胚抗原：5.76ng/ml，偏高外）均在正常范围内。术后照片见图7～8。

4 讨论

4.1神经纤维瘤是源于周围神经的常见肿瘤，头颈部为其好发部位之一[1-2]。由于瘤体巨大，营养血管丰富，瘤体常形成血囊，加之肿瘤血管壁内缺少平滑肌，收缩性差，术中止血困难，如何有效控制出血是手术成功的关键。

4.2 术前准备：术前CT、CTA、MRI和DSA为我们了解瘤体的供血情况及与周围重要组织器官的关系，提供详细的资料，为手术方案的制定和手术路径的选择提供了重要参考。术前3天，我们采用永久性栓塞术将弹簧钢圈注入供应瘤体血供的颈外动脉及其他分支动脉，进行超选择性血管栓塞，栓塞后瘤体供血动脉完全消失。同时应及时缝扎瘤体四周建立的侧支循环动脉，以防大量侧支动脉循环的建立。

4.3手术过程：①采用降压麻醉以减少术中出血，一般控制收缩压不低于80mmHg 或维持平均动脉压在50～65mmHg，或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节，时间以30～45min为宜；②在瘤体外行瘤周肿胀麻醉并在距肿瘤外围5mm处用7号丝线环扎瘤体蒂部，两针缝线之间相互交叉，以阻断肿瘤与周围组织的血液供给；③手术过程中采取长皮肤切口，短距离推进，切开皮肤后整片压迫切口缘，控制出血，再逐渐暴露切口缘进行止血，在肿瘤组织深层切除肿瘤，边切除边缝合止血，切除肿瘤后深层缝扎数针，以免伤口缝合后内出血；④对于组织脆难缝合、难结扎的可采用电刀剥离，边切边凝，以减少出血。

4.4 经过以上措施，4h完成手术，术中切除肿物重1897g，术后采用局部皮瓣加大张中厚皮片游离移植覆盖创面，局部加压包扎，并放置负压引流，以利于皮瓣的成活。

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[收稿日期]2014-06-30 [修回日期]2014-07-26

编辑/李阳利