成人斯蒂尔病例分析一例

黄健

【关键词】 斯蒂尔病

文章编号：1004-7484（2014）-02-0812-02

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔（1897）报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。

1 病例资料

患者，女，69岁，因“发热伴咽痛一周”入院，入院查体示：T38.2℃，咽部明显充血，两侧扁桃体Ⅱ度肿大，表面凹凸不平，余无异常。血常规：WBC9.59×109/L，N67.9%，CRP70.6mg/L，诊断急性扁桃体炎，给予喜炎平清热解毒治疗，当晚有高热，峰值达39.5°C以上，第二天尿常规：白细胞（+），WBC84个/ul，考虑急性扁桃体炎伴尿路感染，加用左氧氟沙星加强抗感染，当日下午出现全身瘙痒，全身散在针尖至绿豆大小红色丘疹，部分融合，怀疑左氧氟沙星药物过敏，给予糖皮质激素及葡酸钙抗过敏等处理，效果欠佳，皮疹及咽痛症状无消退，夜间再有高热，峰值39.5°C，但精神症状尚可，复查血常规：WBC7.5×109/L，N87.6%，CRP92.7mg/L，血沉：26mm/h，遂转上级医院进一步诊治。

在上级医院诊治过程中，患者仍反复高热，最高可达40.0°C，先后给予头孢类、青霉素类、大环内酯、亚胺培南等抗感染及抗病毒治疗，期间PECT检查：未见肿瘤灶。多次血培养、尿培养、RF、抗核抗体谱、抗ENA抗体、抗dsDNA抗体、甲流感病毒抗原均阴性，肥达氏试验正常，骨髓穿刺示感染骨髓象，血常规示WBC15.0×109/L以上，N80.0%以上，CRP增高、血沉增快，血清鐵蛋白明显升高，住院20余天后，皮疹及咽痛稍有好转，但仍有高热，家属放弃进一步诊治，要求出院。

出院回家后自服中药治疗（具体不详），期间仍有间歇发热，一般症状尚可。约四月后，再次因咽痛加重，伴有全身皮疹，以四肢及躯干为著，热甚时皮疹明显，热退时皮疹隐退，热峰达39.5°C，双膝关节疼痛，来院就诊，血常规：WBC17.47×109/L，N88.1%，CRP209.6mg/L，ESR60mm/h，腹部B超：脾脏轻度肿大，结合病史及既往各项检查结果，诊断“成人斯蒂尔病”，给予泼尼松55mg/d治疗，二天后复查血常规及血沉明显好转，咽痛及发热症状消失，继续糖皮质激素治疗，加用甲氨蝶呤10mg/W，治疗一周后皮疹及关节痛症状也基本消失，二周后复查血常规、CRP、ESR均无异常，无其他不适主诉，遂给予出院。半月后复诊查血常规、CRP、ESR无异常，泼尼松减量治疗，病情稳定。

2 讨 论

成人斯蒂尔病是一种病因未明的、以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损、淋巴结肿大、胸膜炎等多系统受累的临床综合症。[1]

诊断标准：一、美国Cush标准：必备条件：①发热≥39℃；②关节痛或关节炎；③类风湿因子<1：80；④抗核抗体<1：100。另需具备下列任何两项：①血白细胞≥15×109/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。二、日本诊断标准：主要条件：①发热≥39℃并持续一周以上；②关节痛持续二周以上；③典型皮疹；④白血细胞≥10×109/L。次要条件：①咽痛；②淋巴结和/或脾肿大；③肝功能异常；④类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。[1]

该患者均符合上述诊断标准，但在诊疗过程中，因为临床经验的欠缺而未能考虑该病而及时作出诊断，造成了长时间的延误。斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者伴随有系统损害，由于无特异性的诊断方法和标准，同时某些疾病早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/炎肌炎、干燥综合征等风湿性疾病，酷似成人斯蒂尔病的特征。因此，在临床遇到不明原因的发热病人，排除了常见的感染、肿瘤等后，当类风湿因子和抗核抗体均阴性时，应考虑本病。同时也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。

斯蒂尔病发病原因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。成人斯蒂尔病的症状表现复杂多样，常有多系统受累，表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。成人斯蒂尔病的检查化验突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高血沉明显增快，多在100mm/h以上。X线表现：本病的X线表现是非特异性的。成人斯蒂尔病的鉴别诊断，常与败血症、淋巴瘤、系统性红斑狼疮相鉴别。成人斯蒂尔病的并发症表现为肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。

成人斯蒂尔病的治疗，一般为中西医结合治疗，中医疗法一般为养阴清热，中和气血；西医治疗由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。

参考文献

[1] 邹和建.成人斯蒂尔病[A].陈灏珠，林果为，王吉耀，主编.实用内科学（下册）[M].第14版.北京：人民卫生出版社，2013-8，第14版第1次印刷.