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成人斯蒂尔病例分析一例

2014-04-29黄健

中国保健营养·上旬刊 2014年2期
关键词:斯蒂尔抗核关节痛

黄健

【关键词】 斯蒂尔病

文章编号:1004-7484(2014)-02-0812-02

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。

1 病例资料

患者,女,69岁,因“发热伴咽痛一周”入院,入院查体示:T38.2℃,咽部明显充血,两侧扁桃体Ⅱ度肿大,表面凹凸不平,余无异常。血常规:WBC9.59×109/L,N67.9%,CRP70.6mg/L,诊断急性扁桃体炎,给予喜炎平清热解毒治疗,当晚有高热,峰值达39.5°C以上,第二天尿常规:白细胞(+),WBC84个/ul,考虑急性扁桃体炎伴尿路感染,加用左氧氟沙星加强抗感染,当日下午出现全身瘙痒,全身散在针尖至绿豆大小红色丘疹,部分融合,怀疑左氧氟沙星药物过敏,给予糖皮质激素及葡酸钙抗过敏等处理,效果欠佳,皮疹及咽痛症状无消退,夜间再有高热,峰值39.5°C,但精神症状尚可,复查血常规:WBC7.5×109/L,N87.6%,CRP92.7mg/L,血沉:26mm/h,遂转上级医院进一步诊治。

在上级医院诊治过程中,患者仍反复高热,最高可达40.0°C,先后给予头孢类、青霉素类、大环内酯、亚胺培南等抗感染及抗病毒治疗,期间PECT检查:未见肿瘤灶。多次血培养、尿培养、RF、抗核抗体谱、抗ENA抗体、抗dsDNA抗体、甲流感病毒抗原均阴性,肥达氏试验正常,骨髓穿刺示感染骨髓象,血常规示WBC15.0×109/L以上,N80.0%以上,CRP增高、血沉增快,血清鐵蛋白明显升高,住院20余天后,皮疹及咽痛稍有好转,但仍有高热,家属放弃进一步诊治,要求出院。

出院回家后自服中药治疗(具体不详),期间仍有间歇发热,一般症状尚可。约四月后,再次因咽痛加重,伴有全身皮疹,以四肢及躯干为著,热甚时皮疹明显,热退时皮疹隐退,热峰达39.5°C,双膝关节疼痛,来院就诊,血常规:WBC17.47×109/L,N88.1%,CRP209.6mg/L,ESR60mm/h,腹部B超:脾脏轻度肿大,结合病史及既往各项检查结果,诊断“成人斯蒂尔病”,给予泼尼松55mg/d治疗,二天后复查血常规及血沉明显好转,咽痛及发热症状消失,继续糖皮质激素治疗,加用甲氨蝶呤10mg/W,治疗一周后皮疹及关节痛症状也基本消失,二周后复查血常规、CRP、ESR均无异常,无其他不适主诉,遂给予出院。半月后复诊查血常规、CRP、ESR无异常,泼尼松减量治疗,病情稳定。

2 讨 论

成人斯蒂尔病是一种病因未明的、以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损、淋巴结肿大、胸膜炎等多系统受累的临床综合症。[1]

诊断标准:一、美国Cush标准:必备条件:①发热≥39℃;②关节痛或关节炎;③类风湿因子<1:80;④抗核抗体<1:100。另需具备下列任何两项:①血白细胞≥15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或淋巴结肿大。二、日本诊断标准:主要条件:①发热≥39℃并持续一周以上;②关节痛持续二周以上;③典型皮疹;④白血细胞≥10×109/L。次要条件:①咽痛;②淋巴结和/或脾肿大;③肝功能异常;④类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条件),可做出诊断。[1]

该患者均符合上述诊断标准,但在诊疗过程中,因为临床经验的欠缺而未能考虑该病而及时作出诊断,造成了长时间的延误。斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病。本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者伴随有系统损害,由于无特异性的诊断方法和标准,同时某些疾病早期阶段,如肿瘤、感染性疾病、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/炎肌炎、干燥综合征等风湿性疾病,酷似成人斯蒂尔病的特征。因此,在临床遇到不明原因的发热病人,排除了常见的感染、肿瘤等后,当类风湿因子和抗核抗体均阴性时,应考虑本病。同时也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能。

斯蒂尔病发病原因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。成人斯蒂尔病的症状表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。成人斯蒂尔病的检查化验突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高血沉明显增快,多在100mm/h以上。X线表现:本病的X线表现是非特异性的。成人斯蒂尔病的鉴别诊断,常与败血症、淋巴瘤、系统性红斑狼疮相鉴别。成人斯蒂尔病的并发症表现为肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。

成人斯蒂尔病的治疗,一般为中西医结合治疗,中医疗法一般为养阴清热,中和气血;西医治疗由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物剂量不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。

参考文献

[1] 邹和建.成人斯蒂尔病[A].陈灏珠,林果为,王吉耀,主编.实用内科学(下册)[M].第14版.北京:人民卫生出版社,2013-8,第14版第1次印刷.

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