肺肉瘤样癌1例报告及文献复习

朱峰

【关键词】 肉瘤样癌；临床

文章编号：1004-7484（2014）-02-0654-02

1 临床资料

男性，41岁，既往体健，无烟酒嗜好，否认有高血压、糖尿病、肝炎、结核等疾病史。

因“体检发现右上肺占位性病变”一周就诊。查体：T：36.5℃；P：81次/分；R：20次/分；BP：120/80mmHg发育正常，营养一般，体型消瘦，神志清楚，查体合作，步入病房。皮肤粘膜无黄染，未见皮疹及出血点。浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓无畸形，两侧运动度均等，语颤无增强。听诊：双肺呼吸音清，右肺呼吸音略减低，未闻及干湿性啰音。心率81次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，无压痛、反跳痛。双肾区无叩击痛，无杵状指，双下肢无浮肿，NS（-）。胸部CT示右肺上叶外侧胸膜下见一较大分叶状肿块影，大小约5.4cmx5.2cmx3.9cm，边缘可见深分叶及短毛刺影，邻近胸膜增厚、牵拉。PET-CT提示右肺上叶团块状FDG代谢不均匀性增高，考虑右上肺结核性或炎性肉芽肿性病变可能性大，恶性肿瘤不能排除。纤维支气管镜检查所见：右肺上叶支气管见不规则新生物生长致前段管腔阻塞，后段管腔狭窄，送活检组织报告如下：见支气管粘膜下的显微组织排列紊乱，其中见部分异性细胞浸润，考虑肺鳞癌可能性大，后请外院病理科会诊后提示恶性肿瘤依据不足，经家属同意要求后给予以诊断性抗结核治疗2周，复查胸部CT示右上肺病灶无明显吸收好转。治疗期间患者出现偶有胸痛症状。请胸外科会诊准备手术治疗，术前相关检查，血常规：WBC：8.33×109/L，NE：76%，hb：131g/L，HCT：35%，plt：254×109/L，肝肾功能、血糖、电解质均正常，肺功能：FVC：2.5L，占预测值64.6%，FEV1：2.26L，占预测值65.9%，无手术禁忌症。于2011年6月15日，在全麻双腔气管插管术下，行VATS下辅助8cm小切口右上肺叶切除术。术中见右上肺肿块侵犯部分壁层胸膜，手术顺利，安返病房。术后病理诊断：右上肺肉瘤样癌，大小5.0cmx4.0cmx3.5cm，侵及胸膜，病理分期：T3N0M0，IB期。免疫组化报告：癌细胞CK（+），TTF-1（+），EMA灶性（+），34ΒE12灶性（+），CK7（+）。术后出现高热症状，WBC最高达25.5×109/L，术后胸部CT提示右中下肺斑片、条索影，考虑肺部感染，经积极抗感染治疗后复查血常规正常，体温正常，全胸片示右肺病灶吸收佳，右中下肺膨胀满意，右侧胸腔未见积气积液征象，痊愈出院。

2 讨 论

肉瘤样癌（sarcomatoid carcinoma，SC）是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的，单克隆起源的向不同组织分化，可发生于生殖泌尿道，上呼吸道、食管、皮肤和乳腺的非常罕见的恶性上皮肿瘤[1-2]。在以往WHO肺肿瘤分类（1981）中，把含恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤命名为癌肉瘤。1992年Ro et al[1]建议用SC来命名这类双向分化的肺肿瘤，以后Nappi et al[3]进一步将其分为单项性SC和双向性SC。Wick[4]则再把双向性SC中存在特殊间叶分化（骨、软骨、横纹肌）肉瘤称为异源性双向性SC，缺乏这种分化的则称为同源性双向性SC。2004年WHO肺肿瘤组织学分类将肺肉瘤样癌（Lung sarcomatoid carcinoma，LSC）定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌，包括多形性癌、巨细胞癌和梭形细胞癌等五种亚型[5]。LSC占肺恶性肿瘤的0.3%-4.7%[3-6]，其多见于男性，其侵袭性较一般肺癌高，就诊时肿瘤常较大。

临床症状与肿瘤部位有一定关系，以咳嗽、咳痰、痰中带血和胸背痛多见，在影像上，肺肉瘤样癌可分为2型，即周围型（肺实质型）和中央型（支气管腔内型）[7]，而分型和瘤内上皮成分具有较大关系，与间叶成分关系较小[8]，周围型肺SC的上皮成分以腺癌为主，占50%，而中央型以鳞癌多见，占91%，上皮成分以大细胞癌为主的肺SC多表现为团块状的周围型肿块伴多发坏死灶。肿瘤大多位于肺周围，Kim et al[9]报道70.7%的具有多形性，肉瘤样，或者肉瘤成分的肺癌都是周围型的，庞颖等[10]以及李天女等[11]均有相同报道。此外，有文献报道[9-11]，在肺叶分布上，肺肉瘤样癌上叶多见，其原因不清。

影像学部分表现为典型的癌征象如分叶、毛刺及空洞征，少数还出现胸腔积液和肺不张。周围型者多无症状，发现较晚，较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。文献报道，增强CT扫描对LSC与普通NSCLC的鉴别有一定价值[6]。

肉瘤样组织比例必须在50%以上，才能诊断SC，若肉瘤样组织比例过少，宜诊断为癌[3]。LSC免疫组化特点主要可以看到癌区细胞CK、EMA表达阳性，肉瘤样区瘤细胞Vimentin阳性且大多能灶状或片状表达CK、EMA等；电镜下肉瘤样细胞具有上皮细胞特征。本案病例患者免疫组化符合上述表现，但术前纤维支气管镜活检病理报告为鳞癌，可能与组织较少有关。

LSC常侵及胸壁及胸膜，钙化极少见。生长迅速，侵袭性强，在短期随访期间迅速长大[9]，可有远处转移，较常见转移部位是骨、脑、肺、肝脏或者肾上腺，转移灶通常也同时具有上皮和间叶两种成分[12]，本案病例患者术后予以辅助化疗，5个月出现右侧肋骨转移，遂行放疗治疗。

文献显示，LSC患者的5年生存率为11.0%-20.0%，平均生存15个月左右[6]。肿瘤大小与LSC患者生存期密切相关，<8cm者的1、3和5年生存率明显优于≥8cm者（P=0.023）。[13]前者之所以有较好的预后，可能与其发生肺内或淋巴结转移的机率较小、出现时间较晚及手术切除较彻底有关。而所研究的性别、吸烟史、肿瘤部位等因素对生存率无明显影响，这一结论有待进一步研究。LSC较传统NSCLC更具侵袭性，且其预后较传统NSCLC差[9]。徐文静等[13]研究報道对于LSC的治疗手术加术后化疗组其生存率高于单纯手术组（P=0.016）。

参考文献

[1] Ro JY，Chen JL，Lee JS，et al.Sarcomatoid carcinoma of the lung：lummunohisto chemical and ultra structural studies of 14 cases[J].Cancer，1992，69（2）：376-386.

[2] Blauk ovit s ch M，Halbw edl I，Kothmaier H，et al.S arcom at oid carcinom as of the these lung are histogenetically hetero geneoustumors？[J].Virch ow s Arch，2006，449（4）：455-461.

[3] Nappi O，Glasner SD，Swanson PE，et al.Biphasic and monophasic saromatoid carcinoma of the lung.A reapp raisal of carcinosar2comas and sp indle cell carcinoma[J].Am J Clin Pathol，1994，102（3）：331-340.

[4] WickM.Sarcomatoid carcinomas of the lung：A clinicopathologic review[J].Am J Clin Pathol，1997，108（1）：40-53.

[5] Beasley MB，Brambilla E，Travis WD.The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J].Semin Roentgenol，2005，40（2）：90-97.

[6] NakajimaM.Sarcomatiod carcinoma of the lung：A clinicopathologic study of 37 cases[J].Cancer，1999，86（4）：608-616.

[7] 彭澤华，白林，付凯，等.原发性肺肉瘤样癌的影像学表现和临床病理对照[J].医学影像学杂志，2006，16（5）：466-468.

[8] T ae Sung Kim，Joun gho H an，Kyung Soo Lee，et al.CT findings of surgically resected pl eomorphic carcinoma of the lung in 30 patients[J].AJR，2005，185（1）：120-125.

[9] Kim T H，Kim SJ，Ryu YH，et al.Pleomorphic carcinoma of lung：comparison of CT featu res and pathologic findings[J].Rodiology，2004，232（8）：554-559.

[10] 庞颖，夏黎明，曾祥芹，孙子燕，陆玮.肺肉瘤样癌的影像学表现[J].放射学实践，2011，26（2）：168-171.

[11] 李天女，黄庆娟，苏梅，朱晓华，丁重阳.肺肉瘤样癌22例的CT表现特征[J].南京医科大学学报（自然科学版），2009，29（2）：275-278.

[12] Kenichiro It oa，Satoshi Oizumi，S hinichi Fukumoto，et al.Clinical characteristics of pleomorphic carcinoma of the lung[J].Lung Cancer 2010，68（2）：204-210.

[13] 徐文静，黄纯，王柳春，李凯.47例肺肉瘤样癌的特征及预后因素分析[J].中国肿瘤临床，2008，35（18）：1045-1049.