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肺肉瘤样癌1例报告及文献复习

2014-04-29朱峰

中国保健营养·上旬刊 2014年2期
关键词:样癌右肺肉瘤

朱峰

【关键词】 肉瘤样癌;临床

文章编号:1004-7484(2014)-02-0654-02

1 临床资料

男性,41岁,既往体健,无烟酒嗜好,否认有高血压、糖尿病、肝炎、结核等疾病史。

因“体检发现右上肺占位性病变”一周就诊。查体:T:36.5℃;P:81次/分;R:20次/分;BP:120/80mmHg发育正常,营养一般,体型消瘦,神志清楚,查体合作,步入病房。皮肤粘膜无黄染,未见皮疹及出血点。浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形,眼睑无水肿,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓无畸形,两侧运动度均等,语颤无增强。听诊:双肺呼吸音清,右肺呼吸音略减低,未闻及干湿性啰音。心率81次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,无压痛、反跳痛。双肾区无叩击痛,无杵状指,双下肢无浮肿,NS(-)。胸部CT示右肺上叶外侧胸膜下见一较大分叶状肿块影,大小约5.4cmx5.2cmx3.9cm,边缘可见深分叶及短毛刺影,邻近胸膜增厚、牵拉。PET-CT提示右肺上叶团块状FDG代谢不均匀性增高,考虑右上肺结核性或炎性肉芽肿性病变可能性大,恶性肿瘤不能排除。纤维支气管镜检查所见:右肺上叶支气管见不规则新生物生长致前段管腔阻塞,后段管腔狭窄,送活检组织报告如下:见支气管粘膜下的显微组织排列紊乱,其中见部分异性细胞浸润,考虑肺鳞癌可能性大,后请外院病理科会诊后提示恶性肿瘤依据不足,经家属同意要求后给予以诊断性抗结核治疗2周,复查胸部CT示右上肺病灶无明显吸收好转。治疗期间患者出现偶有胸痛症状。请胸外科会诊准备手术治疗,术前相关检查,血常规:WBC:8.33×109/L,NE:76%,hb:131g/L,HCT:35%,plt:254×109/L,肝肾功能、血糖、电解质均正常,肺功能:FVC:2.5L,占预测值64.6%,FEV1:2.26L,占预测值65.9%,无手术禁忌症。于2011年6月15日,在全麻双腔气管插管术下,行VATS下辅助8cm小切口右上肺叶切除术。术中见右上肺肿块侵犯部分壁层胸膜,手术顺利,安返病房。术后病理诊断:右上肺肉瘤样癌,大小5.0cmx4.0cmx3.5cm,侵及胸膜,病理分期:T3N0M0,IB期。免疫组化报告:癌细胞CK(+),TTF-1(+),EMA灶性(+),34ΒE12灶性(+),CK7(+)。术后出现高热症状,WBC最高达25.5×109/L,术后胸部CT提示右中下肺斑片、条索影,考虑肺部感染,经积极抗感染治疗后复查血常规正常,体温正常,全胸片示右肺病灶吸收佳,右中下肺膨胀满意,右侧胸腔未见积气积液征象,痊愈出院。

2 讨 论

肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma,SC)是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的,单克隆起源的向不同组织分化,可发生于生殖泌尿道,上呼吸道、食管、皮肤和乳腺的非常罕见的恶性上皮肿瘤[1-2]。在以往WHO肺肿瘤分类(1981)中,把含恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤命名为癌肉瘤。1992年Ro et al[1]建议用SC来命名这类双向分化的肺肿瘤,以后Nappi et al[3]进一步将其分为单项性SC和双向性SC。Wick[4]则再把双向性SC中存在特殊间叶分化(骨、软骨、横纹肌)肉瘤称为异源性双向性SC,缺乏这种分化的则称为同源性双向性SC。2004年WHO肺肿瘤组织学分类将肺肉瘤样癌(Lung sarcomatoid carcinoma,LSC)定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌,包括多形性癌、巨细胞癌和梭形细胞癌等五种亚型[5]。LSC占肺恶性肿瘤的0.3%-4.7%[3-6],其多见于男性,其侵袭性较一般肺癌高,就诊时肿瘤常较大。

临床症状与肿瘤部位有一定关系,以咳嗽、咳痰、痰中带血和胸背痛多见,在影像上,肺肉瘤样癌可分为2型,即周围型(肺实质型)和中央型(支气管腔内型)[7],而分型和瘤内上皮成分具有较大关系,与间叶成分关系较小[8],周围型肺SC的上皮成分以腺癌为主,占50%,而中央型以鳞癌多见,占91%,上皮成分以大细胞癌为主的肺SC多表现为团块状的周围型肿块伴多发坏死灶。肿瘤大多位于肺周围,Kim et al[9]报道70.7%的具有多形性,肉瘤样,或者肉瘤成分的肺癌都是周围型的,庞颖等[10]以及李天女等[11]均有相同报道。此外,有文献报道[9-11],在肺叶分布上,肺肉瘤样癌上叶多见,其原因不清。

影像学部分表现为典型的癌征象如分叶、毛刺及空洞征,少数还出现胸腔积液和肺不张。周围型者多无症状,发现较晚,较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。文献报道,增强CT扫描对LSC与普通NSCLC的鉴别有一定价值[6]。

肉瘤样组织比例必须在50%以上,才能诊断SC,若肉瘤样组织比例过少,宜诊断为癌[3]。LSC免疫组化特点主要可以看到癌区细胞CK、EMA表达阳性,肉瘤样区瘤细胞Vimentin阳性且大多能灶状或片状表达CK、EMA等;电镜下肉瘤样细胞具有上皮细胞特征。本案病例患者免疫组化符合上述表现,但术前纤维支气管镜活检病理报告为鳞癌,可能与组织较少有关。

LSC常侵及胸壁及胸膜,钙化极少见。生长迅速,侵袭性强,在短期随访期间迅速长大[9],可有远处转移,较常见转移部位是骨、脑、肺、肝脏或者肾上腺,转移灶通常也同时具有上皮和间叶两种成分[12],本案病例患者术后予以辅助化疗,5个月出现右侧肋骨转移,遂行放疗治疗。

文献显示,LSC患者的5年生存率为11.0%-20.0%,平均生存15个月左右[6]。肿瘤大小与LSC患者生存期密切相关,<8cm者的1、3和5年生存率明显优于≥8cm者(P=0.023)。[13]前者之所以有较好的预后,可能与其发生肺内或淋巴结转移的机率较小、出现时间较晚及手术切除较彻底有关。而所研究的性别、吸烟史、肿瘤部位等因素对生存率无明显影响,这一结论有待进一步研究。LSC较传统NSCLC更具侵袭性,且其预后较传统NSCLC差[9]。徐文静等[13]研究報道对于LSC的治疗手术加术后化疗组其生存率高于单纯手术组(P=0.016)。

参考文献

[1] Ro JY,Chen JL,Lee JS,et al.Sarcomatoid carcinoma of the lung:lummunohisto chemical and ultra structural studies of 14 cases[J].Cancer,1992,69(2):376-386.

[2] Blauk ovit s ch M,Halbw edl I,Kothmaier H,et al.S arcom at oid carcinom as of the these lung are histogenetically hetero geneoustumors?[J].Virch ow s Arch,2006,449(4):455-461.

[3] Nappi O,Glasner SD,Swanson PE,et al.Biphasic and monophasic saromatoid carcinoma of the lung.A reapp raisal of carcinosar2comas and sp indle cell carcinoma[J].Am J Clin Pathol,1994,102(3):331-340.

[4] WickM.Sarcomatoid carcinomas of the lung:A clinicopathologic review[J].Am J Clin Pathol,1997,108(1):40-53.

[5] Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J].Semin Roentgenol,2005,40(2):90-97.

[6] NakajimaM.Sarcomatiod carcinoma of the lung:A clinicopathologic study of 37 cases[J].Cancer,1999,86(4):608-616.

[7] 彭澤华,白林,付凯,等.原发性肺肉瘤样癌的影像学表现和临床病理对照[J].医学影像学杂志,2006,16(5):466-468.

[8] T ae Sung Kim,Joun gho H an,Kyung Soo Lee,et al.CT findings of surgically resected pl eomorphic carcinoma of the lung in 30 patients[J].AJR,2005,185(1):120-125.

[9] Kim T H,Kim SJ,Ryu YH,et al.Pleomorphic carcinoma of lung:comparison of CT featu res and pathologic findings[J].Rodiology,2004,232(8):554-559.

[10] 庞颖,夏黎明,曾祥芹,孙子燕,陆玮.肺肉瘤样癌的影像学表现[J].放射学实践,2011,26(2):168-171.

[11] 李天女,黄庆娟,苏梅,朱晓华,丁重阳.肺肉瘤样癌22例的CT表现特征[J].南京医科大学学报(自然科学版),2009,29(2):275-278.

[12] Kenichiro It oa,Satoshi Oizumi,S hinichi Fukumoto,et al.Clinical characteristics of pleomorphic carcinoma of the lung[J].Lung Cancer 2010,68(2):204-210.

[13] 徐文静,黄纯,王柳春,李凯.47例肺肉瘤样癌的特征及预后因素分析[J].中国肿瘤临床,2008,35(18):1045-1049.

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