甲状腺功能亢进型烟雾综合征的高分辨率磁共振管壁成像☆

李彬 王志强 肖新兰 徐丽君

·短著述·

甲状腺功能亢进型烟雾综合征的高分辨率磁共振管壁成像☆

李彬*王志强**肖新兰**徐丽君*

脑底异常血管网病 甲状腺功能亢进症 磁共振成像

烟雾综合征(Moyamoya syndrome,MMS）是指由基础疾病引起的双侧或单侧颈内动脉终末端或大脑中动脉或大脑前动脉起始段狭窄或闭塞，伴有异常血管网形成的脑血管疾病[1]。目前国内外对甲状腺功能亢进型烟雾综合征有少量报道，但其流行病学、发病机制、病理学特点不十分明确。近年来，高分辨率磁共振成像(high-resolution MRI，HRMRI)能显示动脉管壁结构的独特优势，使颅内动脉疾病的研究成为热点[2]。现将我院2例甲亢型烟雾综合征的临床特点、动脉壁的磁共振成像结果报道如下：

1 资料

病例1，女性，22岁，因“左上肢不自主抖动1个月余”于2013年5月12日就诊我院神经内科门诊。3个月前外院诊断“甲亢”，正服用丙基硫氧嘧啶等抗甲状腺药物。查体：神志清楚，体型瘦小，甲状腺触诊I度肿大，呈弥漫性，无压痛。左上肢可见舞蹈样动作，四肢肌力5级，肌张力适中，双下肢病理征阴性。辅助检查：甲状腺功能示FT3 8.83 pg/mL（参考值2.30～4.20），FT4 2.79 ng/dL（参考值0.89～1.80，TSH 0.006 mIU/L（参考值0.350～5.500）。甲状腺球蛋白抗体93 U/mL（参考值0～60），甲状腺过氧化物酶抗体91 U/mL（参考值0～60）。血常规、C反应蛋白、铜蓝蛋白、脑电图正常。颅脑MRI示右侧侧脑室前角旁多发陈旧性腔梗。颅脑MRA示双侧颈内动脉纤细，双侧大脑中动脉主干高度狭窄或闭塞，末梢分支稀少，周围见多发细线状、烟雾状新生血管，双侧大脑前动脉主干起始段狭窄，左侧大脑后动脉主干纤细(见图1A)。大脑中动脉管壁的高分辨率磁共振成像示血管呈向心性狭窄，管壁光滑，无增厚，邻近部位及远端可见多个细小侧支血管腔(见图1B、1C)。诊断：Graves病型烟雾综合征。给予硫必利100 mg/次，每日3次，羚羊角胶囊450 mg/次，每日1次，丙基硫氧嘧啶100 mg/次，每日3次，2周后左上肢不自主抖动消失。

病例2，女性，21岁，因“左上肢乏力半年余”于2013年9月21日就诊我院神经内科门诊，曾在当地中医骨伤科治疗，疗效不佳。既往有甲状腺功能亢进病史4年余，间断服用甲硫咪唑等抗甲状腺药物。其母亲有甲状腺亢进病史。查体：神志清楚，双眼球轻度突出，甲状腺触诊III度肿大，呈弥漫性，无压痛。左上肢肌力4级，肌张力增高，Rosslimo征阳性。辅助检查：甲状腺球蛋白抗体120 U/mL，甲状腺过氧化物酶抗体＞1300 U/mL。颅脑MRI示右侧大脑半球多发软化灶伴胶质增生。颅脑MRA示双侧颈内动脉末端细小，右侧大脑中动脉主干未见显影，左侧大脑中动脉起始端见节段性狭窄，双侧大脑前动脉起始段细小，鞍上池内可见细小的侧枝形成(见图2A)。右侧大脑中动脉管壁的高分辨率磁共振成像示血管呈向心性狭窄，管壁均匀性增厚，信号均质，周围可见细小侧支血管腔(见图2B、2C)。诊断：Graves病型烟雾综合征。予甲硫咪唑10 mg/次，每日3次，嘱坚持服药。

2 讨论

图1 颅脑MRA A：双侧颈内动脉纤细，双侧大脑中动脉主干高度狭窄或闭塞，周围见多发细线状、烟雾状新生血管，双侧大脑前动脉主干起始段狭窄，左侧大脑后动脉主干纤细；B、C：T2WI、T1WI示右侧大脑中动脉血管向心性狭窄，管壁呈细线样、信号均质

图2 颅脑MRA A：双侧颈内动脉末端细小，右侧大脑中动脉主干未见显影，左侧大脑中动脉起始端见节段性狭窄，双侧大脑前动脉起始段细小，鞍上池内可见细小的侧枝形成；B、C：T2WI、T1WI示右侧大脑中动脉向心性狭窄，管壁均匀性增厚、信号均质

烟雾病是一种不明原因的以双侧颈内动脉末端和Wills环主干分支进展性狭窄，脑底异常血管网形成为特征的慢性脑血管病[3]。一些由基础疾病如动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、炎症、肿瘤等导致的颅内动脉狭窄和烟雾血管，称为烟雾综合征或类烟雾病（quasi-moyamoya disease）[1]。1991年，日本学者Kushima K[4]首次报道甲状腺功能亢进型烟雾综合征,自2000年以后临床报道逐渐增多，这可能与学者们对MMD的认识程度及MRA等无创筛查手段的极大提高有关[5]。根据2012年版日本厚生省烟雾病研究委员会修订的烟雾病诊治指南，当MRA清晰显示颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始段严重狭窄或闭塞和脑基底部异常血管网时，可以作为烟雾病诊断的影像学标准[1]。本研究的2例患者为青年女性，既往有Graves病病史，出现神经系统症状后查颅脑MRA发现烟雾血管改变，故甲状腺功能亢进型烟雾综合征诊断明确。这2例甲亢型烟雾综合征的发病年龄、性别、临床症状与目前国内外的病例报道相似。因此，对于伴有甲状腺功能异常的青年女性，定期行颅内血管的检查，可以早期识别并干预颅内动脉狭窄。

目前，尚无甲状腺功能型烟雾综合征的颅内动脉的组织病理学研究。本报道的2例甲亢型烟雾综合征的动脉壁都表现为呈向心性狭窄，管壁信号均质，狭窄邻近部位可见细小侧支血管腔。不同点在于，1例患者的管壁无增厚，另1例的管壁均匀性增厚。这可能与2例患者的甲状腺激素水平、甲状腺自身抗体滴度差异有关。研究发现，甲状腺激素可以使脑动脉出现内膜纤维性增厚和弹力层扭曲的慢性病理改变，而甲状腺自身抗体能与来自大脑动脉的某种抗原的交叉反应可导致免疫介导的血管炎[6-8]。许多病因如动脉粥样硬化、烟雾病、血管炎、动脉夹层等都可以导致颅内动脉狭窄，但不同病因的动脉管壁高分辨率磁共振成像存在差异。文献指出，动脉粥样硬化性狭窄的高分辨率磁共振多表现为偏心增厚斑块，巨细胞动脉炎、Takayasu’s动脉炎和放射性大动脉炎表现为管壁环形增厚，信号均质，增强后均匀性强化，而烟雾病表现为同心性狭窄，管壁无增厚，无强化[9-11]。尽管无法判断该2例患者增强扫描后是均质强化还是无强化，但我们不难发现甲亢型烟雾综合征与动脉粥样硬化明显不同，与烟雾病和血管炎性病变有一些相似之处。这提示甲亢型烟雾综合征的与烟雾病或血管炎性病变可能存在某种共同的病理学特点。换而言之，甲状腺功能亢进型烟雾综合征的高分辨磁共振发现更支持免疫异常、动脉壁炎性的发病机制，但动脉粥样硬化证据可能存在不足，因2例患者管壁均无偏心粥样斑块。

综上，甲状腺功能亢进是一种烟雾综合征的基础病因，其临床特征已有初步的认识，但因仅限于临床观察，缺少基础研究，病理生理学需进一步探索。高分辨磁共振可以提供管壁结构信息，能更深入的进行研究，但需搜集更多的病例和增强扫描。

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[4] Kushima K，Satoh Y，Ban Y，et al.Graves,thyrotoxicosis and Moyamoya disease[J].Can J Neurol Sci，1991，18(2)：140-142．

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R743.3

A

2014-03-03）

（责任编辑：李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.07.013

☆江西省卫生厅基金（编号：20131056）

*南昌大学第二附属医院神经内科（南昌330006）

**南昌大学第二附属医院磁共振室