涎腺腺泡细胞癌的CT表现分析

江明祥 邵国良 陈波

涎腺腺泡细胞癌的CT表现分析

江明祥 邵国良 陈波

腺泡细胞癌（ACC）是一种少见的涎腺上皮性恶性肿瘤，占所有涎腺肿瘤的3.4%，占涎腺恶性肿瘤的12%～17%[1]。ACC生物学行为上属于低度恶性肿瘤，5年生存率超过80%,预后较好，但临床上易误诊为涎腺良性肿瘤或其他恶性肿瘤。有关该肿瘤临床和病理方面的报道较多，而国内外有关影像学方面的系统报道较少，提高ACC的影像诊断水平，对临床正确选择治疗方案和术前评估意义重大。笔者回顾性分析经手术病理证实的20例涎腺ACC患者资料，分析其影像学表现，以期提高对本病的影像诊断水平，为临床选择治疗方案和术前评估提供依据。

1 资料和方法

1.1 一般资料 回顾性分析浙江省肿瘤医院头颈外科2004-01—2012-12资料完整，并经手术及组织病理学确诊的涎腺腺泡细胞癌20例，男8例，女12例，年龄12～75岁，中位年龄46岁，其中40～60岁16例。病程3个月～14年不等，中位病程9个月。因无痛性肿块而就诊18例（包括2例复发患者），因颌面部疼痛而就诊1例，因涕中带血而就诊1例。伴有同侧颈部淋巴结肿大2例。

1.2 方法

1.2.1 影像检查及分析 采用德国西门子Somatom 16 CT，平扫后均行CT增强扫描，经前臂肘静脉团注碘普胺80～100 ml（320mg I/ml，1.5 ml/kg），注射流率2.5ml/s，延迟40s增强扫描，扫描螺距为1.0，层厚3～5mm，层距3～5mm。由2位放射科高年资主治医师对影像资料共同进行分析，诊断不一致时由1位放射科主任医师裁定。分析内容包括肿瘤发生的部位、大小、形态、密度、边缘、对周围组织的侵犯情况、强化方式、淋巴结转移情况等。CT增强扫描根据CT值增加情况将强化程度分为：（1）轻度：0～20 HU；（2）中度：21～40 HU；（3）明显：40 HU以上。

1.2.2 病理检查 采用大体、组织形态学观察和免疫组织化学标记方法。

2 结果

2.1 部位、大小和形态 20例患者的肿瘤均为单发，其中位于腮腺14例，右侧颌下腺、左侧咽旁间隙、左侧颞下窝、右侧鼻腔、左侧上颌窦、左硬腭各1例。病灶最大径为0.7～6.2cm，其中16例肿瘤最大径≤3.0cm，呈类圆形或椭圆形的肿块（图1），最大径＞3.0cm4例，肿块呈不规则分叶状（图2）。

图1 左侧硬腭ACC的影像学所见（左侧硬腭见最大径约2.4cm的椭圆形、边缘光整的结节灶）

图2 左侧颞下窝ACC的影像学所见（CT平扫示左侧颞下窝不规则、分叶状占位灶，边缘不光整，部分边缘模糊，最大径约4.7cm）

2.2 密度 病灶呈稍低密度17例，等密度3例（图3）。密度均匀5例，不均匀15例，其中病灶内见裂隙状低密度区5例（图4）。小囊状低密度区8例，大片状囊性低密度区2例（图5）。2例肿瘤病灶中心见砂砾状钙化。

2.3 边缘和肿瘤对周围结构的侵犯情况 病灶边缘光整16例（图6）；边缘不光整4例，其中右侧腮腺病灶侵犯耳前皮肤1例（图7）；咽旁间隙病灶破坏上颌窦后壁骨质，累及翼外肌1例,左侧上颌窦病灶破坏上颌窦内侧壁骨质，侵犯左侧鼻腔1例。

2.4 强化 增强检查病灶呈明显强化17例（图8），其中2例呈明显不规则环形强化；中度强化2例，轻度强化1例。所有病例均可见完整或不完整的包膜线状强化（图9、10）。

2.5 淋巴结转移情况 2例伴有颈部肿大淋巴结，均为同侧，共7枚肿大淋巴结，大小1.2～2.5cm不等，其中5枚肿大的淋巴结呈明显不均匀强化，内见多个小囊状低密度无强化区（图11），2枚肿大淋巴结呈明显均匀强化。

2.6 病理检查结果 肉眼观，肿瘤多呈结节状，2例有分叶，20例均有包膜，其中包膜完整16例，包膜不完整4例；肿瘤质地较硬，切面灰白或灰黄色，可见陈旧性出血、囊性变及坏死。显微镜下见瘤细胞排列呈腺泡状、实性、滤泡状，细胞呈圆形或多角形，胞核小而深染，偏位，核仁不明显，无明显异型及核分裂象，胞质丰富，胞质内含有嗜碱性颗粒（图12）。间质中含有少量血管和淋巴样组织。免疫组织化学显示，瘤细胞CK、EMA、α1-AT呈阳性表达，而Vimentin、S-100、Sy呈阴性表达。另外过碘酸-雪夫反应（PAS）染色显示，瘤细胞胞质内酶原颗粒呈阳性。

3 讨论

ACC临床常为无痛性肿块，生长缓慢，类似混合瘤，偶尔产生疼痛症状或神经受累。病程较长，从几个月到数十年不等。所以，对于涎腺的ACC而言，临床上不能因为病史相对较长而将其误诊为良性肿瘤。ACC各年龄段均可发病，以40～60岁最多见，男女发病率约2∶3[2]。中老年女性好发为涎腺ACC的一大特点。本组20例患者中，女性稍多于男性（男8例，女12例），40～60岁者16例，与文献报道基本一致。ACC的治疗原则一般以手术治疗为主，局部切除可导致肿瘤复发，同时恶性度亦因手术次数增加有增高趋势，所以治疗上应采取广泛切除。术后一般不需配合其他治疗，除非病变较广泛而有可疑残留时，考虑做放射治疗。

多数学者认为ACC来源于涎腺的闰管细胞或“多潜能”储备细胞。ACC组织类型和细胞类型的多样性是该肿瘤的另外一个特征[3]，该肿瘤有4种生长类型：实体型、微囊型、乳头囊状型及滤泡型。光镜下肿瘤有5种特征性细胞：腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明样细胞及非特异腺样细胞，上述不同类型的细胞，在同一肿瘤中可以同时存在，或以某一种类型的细胞为主。大体病理上肿瘤多数为单发，病灶常有包膜，但部分肿瘤包膜不完整；质地较硬，切面灰白或灰黄色，可见陈旧性出血、囊性变及坏死。免疫组织化学显示，瘤细胞CK、EMA、α1-AT呈阳性表达，而Vimentin、S-100、Sy呈阴性表达。另外过碘酸-雪夫反应（PAS）染色显示，瘤细胞胞质内酶原颗粒呈阳性。

图3 左侧腮腺ACC的影像学所见 [C T平扫示左侧腮腺浅叶类圆形等密度结节灶（与颈部肌肉相比，最大径约0.9cm，边缘光整）]

图4 左侧咽旁间隙ACC的影像学所见（CT平扫示左侧咽旁间隙不规则分叶状的占位灶，最大径约5.8cm，内见裂隙状低密度区，边缘可见不完整的肿瘤包膜，病灶破坏左侧上颌窦后壁，累及翼外肌）

图5 右侧腮腺ACC的影像学所见（CT平扫右侧腮腺深叶见边缘光整的椭圆形囊实性占位灶，最大径约2.6 cm，内见大片状囊性低密度区）

图6 右侧颌下腺ACC的影像学所见（CT增强扫描示右侧颌下腺类圆形囊实性占位灶，边缘光整，最大径约2.5cm，增强扫描病灶呈明显不规则环形强化及分隔强化，增强后CT值约84Hu，并可见完整线状强化的肿瘤包膜）

图7 右侧腮腺ACC的影像学所见（增强扫描示右侧腮腺病灶明显强化，增强后CT值约81Hu，内见裂隙状低密度无强化区，并可见线状强化不完整的肿瘤包膜，病灶侵犯右侧耳前皮肤）

图8 左侧颞下窝ACC的影像学所见（与图2为同一患者，CT增强扫描示左侧颞下窝不规则、分叶状占位灶，明显强化，增强后CT值达103Hu，内见多个小囊状低密度无强化区，边缘见不完整的包膜）

图9 右侧腮腺ACC的影像学所见（与图5为同一患者，增强扫描示右侧腮腺深叶病灶明显环形强化及壁结节强化，其内囊性不强化区域超过病灶的50%，并可见完整的肿瘤包膜）

图10 右侧腮腺ACC的影像学所见（CT增强扫描示右侧腮腺类圆形的占位灶，直径约1.5cm，边缘光整，增强扫描病灶明显强化，并见不完整线状强化的肿瘤包膜）

文献报道ACC约83%发生在腮腺[4]，其次多见于腭部、鼻腔、副鼻窦、咽旁间隙等小涎腺分布的部位，而颌下腺和舌下腺少见。本研究中肿瘤位于腮腺14例，发生于小涎腺5例，而颌下腺仅1例，与文献报道相似。肿瘤大小差异较大，最大径在1.0～7.0cm[5]，本组病例肿瘤最大径为0.7～6.2cm，与文献报道相似。另外，本组病例中，发生于腮腺、腭部、鼻腔、颌下腺的肿瘤较小（≤3cm），这与其生长的位置相对较表浅，容易早期被发现有关，而发生于副鼻窦、咽旁间隙、颞下窝等部位的肿瘤体积相对较大（＞3cm），则是由于病灶位置深在，生长空间大，症状出现晚，从而就医较晚造成。

ACC生物学行为上属低度恶性肿瘤，常呈膨胀性生长，且常有包膜，因此病灶边缘常较光整，与周围组织结构分界较为清晰。少数体积较大的肿瘤（＞3cm）包膜不完整，肿瘤常突破包膜向外生长，可侵犯邻近的组织结构[6]。本研究中16例肿瘤边缘较光整，4例肿瘤最大径＞3cm，边缘不光整，形态呈不规则、分叶状，其中1例右侧腮腺病灶侵犯右耳前皮肤；1例左侧咽旁间隙病灶破坏上颌窦后壁骨质，累及翼外肌，1例左侧上颌窦病灶破坏上颌窦内侧壁骨质，侵犯左侧鼻腔，与文献报道相似。

图11 左颈淋巴结转移的影像学所见（与图2为同一患者，增强扫描示左侧颈鞘周围多发肿大淋巴结，呈明显强化，增强后CT值约91HU，内见多个囊状无强化区）

图12 腺泡细胞癌病理图片[显微镜下见多角形肿瘤细胞呈实性生长，有非常纤细的血管穿过，胞浆泡沫状表现，内含非常细的嗜碱性颗粒。（HE染色，× 200）]

病灶密度（与颈部肌肉相比）呈稍低密度或等密度。密度多不均匀，容易发生囊变、坏死，个别肿瘤的囊变区域可达50%以上[7]。本研究中，病灶呈低密度17例，等密度3例；密度均匀5例，不均匀15例，其中病灶内见裂隙状低密度区5例，小囊状低密度区8例，大片状囊性低密度区2例，与文献报道相似。本研究中病灶呈明显强化17例（其中不规则环形强化2例），中度强化2例，轻度强化1例，肿瘤见线状强化完整的包膜结构16例，见线状强化不完整的包膜结构4例，以上研究表明ACC增强扫描病灶常呈明显强化，且可见完整或不完整线状强化的包膜，具有相对的特征性。

ACC颈部淋巴结转移发生率低,约为3%～9%[8]。本研究20例患者中，有2例体积较大的肿瘤（＞3.0cm）伴有颈部淋巴结转移，均为同侧（Ⅲ区）。共7枚肿大淋巴结，其中5枚肿大的淋巴结呈明显不均匀强化，内见多个小囊状低密度区，与原发肿瘤病灶内易发生囊性变、坏死表现类似，具有相对特征性，有别于其他肿瘤（特别是鳞状细胞癌）颈部淋巴结转移环形强化的影像表现。Suh等[6]报道了12例ACC的影像学表现，均不伴有颈部淋巴结肿大，本研究与其不符，考虑与本组2例肿瘤病灶体积较大，突破包膜向外生长，侵犯了周围的组织结构并形成了脉管瘤栓，造成淋巴结转移有关，因此笔者认为ACC虽然为涎腺低度恶性肿瘤，但可以伴发颈部淋巴结转移，只是淋巴结转移的发生率较低，且常发生于肿瘤体积较大的病例。

ACC是一种涎腺少见恶性肿瘤，临床上易误诊，主要需与如下疾病进行鉴别。（1）多形性腺瘤是涎腺最常见的良性肿瘤，以中青年女性多发，因有较多的腺管结构、黏液和软骨成分，增强扫描大多为轻中度强化、延时强化，具有相对特征性[9-10]。而ACC属涎腺低度恶性肿瘤，肿瘤较小时虽然边缘光整，但增强扫描多数呈早期明显强化，有别于多形性腺瘤。另外，ACC生长到一定程度常突破包膜向外生长，则表现其浸润性生长的特点，可侵犯周围的组织结构，而多形性腺瘤病灶与周围正常组织分界清楚，邻近骨质呈压迫吸收改变，即使肿瘤较大也较少侵犯周围的组织结构。（2）涎腺肌上皮瘤也是一类少见的涎腺肿瘤，以青壮年好发，男女发病率无明显差异。病灶常呈椭圆形，边缘清晰锐利，增强扫描病灶呈显著强化为其特征性表现[11]。而涎腺ACC以40～60岁中老年女性最多见。肿瘤较小时，病灶边缘光整，与肌上皮瘤表现类似，但前者增强扫描呈明显强化，增强幅度低于肌上皮瘤，两者表现有所不同。另外，ACC肿瘤较大时，病灶呈侵袭性生长，可造成相邻骨质的破坏，而涎腺肌上皮瘤病灶相邻骨质常呈压迫吸收改变。（3）淋巴样乳头状囊腺瘤以50岁以上男性好发，常发生于腮腺浅叶后下极，发生于小涎腺较为少见，该肿瘤与吸烟有一定的关系，可双侧发病，较易发生囊变，多呈早期轻中度强化，边缘光滑，即使较大，也较少侵犯周围组织结构。（4）涎腺其他恶性肿瘤以腺样囊性癌、黏液表皮样癌较为常见，老年女性多见，发病年龄大于ACC，病程短，肿瘤生长较快，病灶形态不规则，呈浸润性生长，特别是腺样囊性癌易沿着神经广泛侵犯，颈部淋巴结转移发生率相对高。而ACC病程多较长，肿瘤较小时多呈膨胀性生长，边缘光整，只有肿瘤生长到一定程度时（＞3.0cm），才表现其浸润性生长的特点。另外ACC颈部淋巴结转移的发生率相对较低。

综上所述，涎腺ACC好发于中老年女性，影像上多数表现边缘光整、明显强化，具有完整或不完整的线状强化的包膜结构，易囊变、坏死的占位灶，具有一定的特征性，CT检查能准确显示肿瘤累及的范围，为临床制定治疗策略提供有价值的信息。

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2013-05-24）

（本文编辑：杨丽）

浙江省卫生高层次人才培养基金（浙财社2013-189）

310022 杭州，浙江省肿瘤医院放射科（汪明祥、邵国良），病理科（陈波）

邵国良，E-mail：shaogl1666@yahoo.com.cn