Caroli病误诊一例报道

王 涛，郑永光

1 临床资料

患者，男，19岁，因“间断性发热、腹痛半年余”于2013年4月来我院就诊。患者入院前半年无明显原因及诱因间断出现发热、上腹疼痛等不适症状，最高体温38.5 ℃。无恶心、呕吐，于南昌某医院，行腹部B超及CT等检查，结合个人史，来自西部某牧区，诊断为：多囊肝合并肝包虫病。给予对症治疗后发热及腹痛消失，但此后仍复发多次，在首诊医院治疗无效后转入我院。查体：体温37.9 ℃，发育正常，无浅表淋巴结肿大，无皮肤、黏膜黄染，无肝掌及蜘蛛痣，腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，腹软，中上腹深压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。血常规、肝功能及肝炎相关检查均未见异常。腹部B超示：肝内可见多个类圆形低回声区，考虑多囊肝。腹部CT示：肝内多发低密度影并肝内胆管囊状扩张(见图1～2)，考虑：肝内胆管扩张，多发性肝囊肿？腹部MRI示：肝内胆管广泛扩张，多囊肝待排。入院后经会诊考虑为肝内胆管多发性囊状扩张，遂行剖腹探查术，术中发现肝内胆管广泛扩张，最大的扩张胆管直径约12 cm,且有大量泥沙样结石形成，并伴重度肝纤维化。向家属告知病情，建议行肝移植术，但由于经济及供体等原因，术中行姑息性左半肝切除，右肝管空肠吻合术，术程顺利。术后病理：胆管囊肿。术后诊断：肝内胆管多发性囊性扩张(Caroli病)。术后随访至今，一般情况良好，偶有发热，待有合适肝源(供体)拟行肝移植术。

图1 CT水平位平扫示肝脏体积增大，肝内可见多发大小不一囊状低密度影，边界清楚，其间可见分隔，病灶中心可见点状血管断面影

图2 CT冠状位平扫示肝脏体积增大

2 讨论

Caroli病是先天性胆管囊状扩张症的V型[1]，肝内胆管扩张可单发或多发，其发病原因至今未完全明了，可能系胚胎时期胆管上皮增生不均匀，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱，交感神经缺如，胰胆管合流异常以及胆道内压升高作用的结果。典型的临床表现可包括“腹痛、腹部肿块和黄疸”三联征，但是具有典型“三联征”者尚不到1/3，多数患者仅有其中的1～2个症状，且因发病率低而容易误诊。本例患者在我院就诊前半年起出现间断性发热，腹部不适等症状，曾多次就诊，接诊医生均考虑患者来自西部牧区，结合患者的临床表现及该医院相关检查，诊断多囊肝合并肝包虫病。后病情反复发作，在我院经剖腹探查后确诊，并行姑息性手术治疗。

对怀疑Caroli病者可考虑选择下列辅助检查帮助诊断，如MRCP，因为其无创性，又可以系统完整的显示胰胆管系统，已逐渐成为诊断此病的首选检查方法[2]。B超和CT也可以较好的确定囊状大小及其部位。ERCP和PTC不仅可以显示囊状部位和确定囊状类型，而且可以了解整个胆管系统的情况，确定有无结石、肿瘤以及胰胆管合流异常等。ERCP对肝外胆管，尤其是胆总管下段有较高的诊断率，而PTC对肝内胆管有较高的诊断率，但这两种方法均为有创性，故应用受到一定的限制。

本病保守治疗无效，手术是唯一有效的治疗方法，一旦确诊应及早手术治疗。对于单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜；对于双侧肝内胆管囊状扩张者，应行左半肝切除，右肝管空肠吻合术，或其他方式的内外引流术等；对于肝内胆管扩张病变较重并累及全肝或已并发肝硬化者，应考虑行肝移植术[3]。本例患者的最佳治疗方案应为肝移植术，但因供体、经济等原因未能实施，先施行了姑息性的左半肝切除，右肝管空肠吻合术，待有合适的肝源和经济支持后可考虑再进行肝移植术。

参考文献：

[1] Todani T, Tabuchi K, Watanabe Y,et al.Carcinoma arising in the wall of congenital bile duct cysts[J].Cancer,1979,44(3):1134-1141．

[2] 黄长玉,黄建富,沈娟,等.Caroli病11例[J].肝胆外科杂志,2003,11(6):417-419．

[3] Sans M, Rimola A, Navasa M,et al.Liver transplantation in patients with Caroli's disease and recurrent cholangitis[J].Transpl Int,1997,10(3):241-244.