膀胱嗜铬细胞瘤的诊治体会

北京市怀柔区第一医院（0400）周亮亮 陈玉成

北京大学第一医院（100034）李学松2

膀胱嗜铬细胞瘤为膀胱非上皮性肿瘤，约占肾上腺外嗜铬细胞瘤10%，约占膀胱肿瘤的0.5%[1]，发病率低，容易漏诊及误诊。本组于2004～2012年共收治膀胱嗜铬细胞瘤患者5例，结合文献复习探讨膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗，现报告如下。

1 临床资料

本组5例膀胱嗜铬细胞瘤，男性2例，女性3例，年龄21～68岁，平均年龄42.8岁，病程4～60个月，平均21.2个月，1例患者为膀胱嗜铬细胞瘤术后2年出现尿不尽感、大便不畅，无高血压症状，行盆腔穿刺活检，病理证实为恶性嗜铬细胞瘤。其余4例均有高血压症状，其中持续性高血压2例，阵发性高血压1例，持续性高血压阵发性加重1例。2例伴排尿后头痛、头晕、心悸、大汗症状。1例伴尿频、夜尿增多。3例行血儿茶酚胺检查，均为阳性。5例均行CT定位诊断，3例位于膀胱右后壁，1例位于后壁，1例位于前壁。肿瘤大小（1.8cm×1cm×0.5cm）～（11cm×9cm×10cm）。1例行骨扫描发现骨转移灶。

2 治疗方法

1例为术后复发患者放弃治疗，其余4例行手术治疗。其中3例术前诊为膀胱嗜铬细胞瘤，术前给予α受体阻滞剂（酚苄明10mg每日3次或可多华4mg每日一次）治疗5～40天，收缩压控制在150mmHg以下，舒张压控制在90mmHg以下，心率控制在100次/分以下，1例因术前诊为脐尿管肿瘤，未行术前药物准备。3例在连续硬膜外麻醉下行经腹膀胱部分切除术，1例在全麻下行经腹腹腔镜膀胱前壁肿物及脐尿管切除。

3 结果

术中收缩压上升大于30mmHg者2例，最高245/160mmHg，经药物控制后血压平稳，术中平均出血量150（100～200）ml，平均手术时间153（121～183）min，术后3例患者血压恢复正常，1例仍有高血压症状，血压最高159/94mmHg，继续服用降压药物治疗。术后随访7个月～4年，经病理及随访证实为恶性者3例，2例于术后2年复发，其中1例于术后4年死亡，1例于术后23个月死于全身多发转移。2例术后无肿瘤复发。

4 讨论

4.1 诊断 膀胱嗜铬细胞瘤较少见，易漏诊、误诊。主要临床表现为持续性或阵发性高血压，特点是排尿过程中或排尿终末出现高血压、头痛、心悸、多汗，甚至晕厥[2]。也有的以血尿为主要表现，易误诊为膀胱癌。本组中4例有高血压症状，2例有排尿后高血压发作，2例以膀胱占位就诊。1例因症状不典型，且肿瘤位于膀胱前壁中线上，被误诊为脐尿管肿瘤。膀胱嗜铬细胞瘤来自膀胱壁或主动脉旁副交感神经节组织，这些副神经节的嗜铬组织随交感神经埋于膀胱壁中，因此，肿瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，突向膀胱腔内的瘤体表面黏膜依然完整，所以对膀胱嗜铬细胞瘤的膀胱镜检多为阴性，且注水、活检等操作过程中挤压、触碰肿瘤容易引起血压骤升，增加检查风险，本组中2例行膀胱镜检查，结果均为阴性，故对于膀胱镜检的必要性值得商榷。同其他嗜铬细胞瘤一样，血尿儿茶酚氨及VMA可用于膀胱嗜铬细胞瘤的定性诊断，近年来有研究发现血浆游离甲氧基肾上腺素对嗜铬细胞瘤定性诊断的敏感性及特异性均优于血浆儿茶酚胺[3]。泌尿系CT可对膀胱嗜铬细胞瘤进行定位诊断，敏感性较高[3]，膀胱嗜铬细胞瘤CT影像上具有密度均匀、边界清晰、富血供之特点，结合临床相关病史，可有助于术前准确诊断[4]。131I-MIBG可用于膀胱嗜铬细胞瘤的功能定位，敏感性及特异性均较高[3]。

4.2 治疗 同其他嗜铬细胞瘤一样，手术切除肿瘤是治疗本病的最佳方法。本组4例手术患者中，3例术后血压恢复正常，1例血压较术前降低，仍需口服降压药，考虑与术前存在骨转移灶有关。本组4例手术患者，3例行药物术前准备，术中血压较平稳，1例未行术前药物准备者，术中血压波动较大，所以嗜铬细胞瘤在术前充分的准备是保证麻醉、术中及术后血压平稳控制、减少心血管并发症和死亡率的关键[5]。对位于膀胱壁的肿瘤首选膀胱部分切除，手术时间较短，出血较少，对于病变范围广及膀胱三角区的肿瘤，可考虑行膀胱全切。本组中1例因术前诊为脐尿管肿瘤，行腹腔镜脐尿管切除时行膀胱部分切除，术中虽血压波动，但经药物控制后血压平稳，考虑与未行术前药物准备有关，故随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜膀胱部分切除也可用于膀胱嗜铬细胞瘤的治疗。对于不能手术或有转移灶的患者，可行131I-MIBG内放射治疗。在无嗜铬细胞的组织如淋巴结、肌肉、骨骼、肝脏、肺脏发现嗜铬细胞肿瘤即可确诊为恶性嗜铬细胞瘤。本组中经病理诊断为恶性嗜铬细胞瘤3例，肿瘤直径均大于5cm，术后2年内出现复发、转移，2例死亡。故对于膀胱嗜铬细胞瘤患者，特别是肿瘤较大的，术后应长期随访。