容积再现技术诊断内耳畸形2例

2014-04-02叶玉芳潘宝根张淑倩李宝山贾秀川

河北医药 2014年24期

叶玉芳潘宝根张淑倩李宝山贾秀川

病例1，女，27岁，主因右耳自幼无听力，左耳听力欠佳，电测听提示双耳感音神经性耳聋，右侧为重度。

病例2，男，7岁，左耳自幼无听力，电测听提示左耳重度感音神经性耳聋，右耳听力正常。

应用GE64层螺旋CT扫描机行颞骨CT扫描，扫描时设置为骨窗观察，窗宽窗位分别设置为4 000 Hu;700 Hu，层厚0.625 mm，重叠 0.3 mm，分别以两侧中耳为中心，FOV设置为9.6 cm行靶重建，将重建的数据传至工作站，对两侧内耳行VRT重建。VRT重建发现例1双侧内耳畸形，右侧耳蜗未见发育，前庭显示为一空腔影，水平半规管与该腔融合，未见显示，后半规管呈扁宽的半环状，上半规管仅可见短棒状突起(图1、2)，左侧耳蜗底周宽大，中周与顶周融合，仅显示一周半，前庭宽大，水平半规管短小，上半规管与后半规管未见异常(图3)。例2左侧内耳畸形，也未见耳蜗显示，仅显示宽大的前庭，呈囊状，上半规管部分显示，呈基底部较宽大的柱状，未见后半规管(图4)。右侧内耳耳蜗、前庭及半规管均显示良好(图5)。结合MPR图像观察可发现例1右耳及例2左耳内耳道狭窄，呈裂隙状(图6、7)，且例1右耳及例2左耳耳蜗均未发育，前庭呈囊状，例1右耳未见水平半规管显示，例2左耳于冠状位MPR可见短粗的水平半规管，横轴位MPR水平半规管与囊状前庭分界不清，上、后半规管大部分缺失或未见发育以及形态失常(图8～12)。例1左耳耳蜗周数不足，底周宽大，中周与顶周融合成囊状，前庭宽大，水平半规管短小，且乳突气化不佳及中耳乳突炎也能在MPR图像上清晰显示(图13、14)。讨论内耳畸形并不罕见，是儿童感音神经性耳聋的主要疾病，其中骨迷路畸形约占内耳畸形的20%，也是我们可以通过CT检查观察到的部分，对于病变的定性有着至关重要的作用。Levent将内耳畸形按解剖部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内耳道畸形、前庭导水管畸形和耳蜗导水管畸形［1］，而这些畸形中多为混和发生。本组中两例患者，例1右耳与例2左耳均为耳蜗畸形中比较严重的类型，即耳蜗未发育，该型少见，仅占耳蜗发育畸形的3%，为胚胎时期第3周末发育障碍所致，除耳蜗未见发育外，前庭及半规管、内听道也有不同程度的畸形，例1左侧内耳畸形较轻，为耳蜗不完全分隔Ⅱ型(即IP－Ⅱ型)，亦即Mondini畸形，为胚胎发育第7周停止所致，耳蜗可见显示，但周数不足，底周可正常或增宽、变窄，中周与顶周融合成一较大的腔，并伴有前庭及水平半规管畸形，亦常伴有前庭导水管扩大，内听道多正常。以上的内耳畸形于单纯的MPR图像上不易直观显示，特别是较为严重的耳蜗未发育型，很难想像内耳畸形的形态及程度，VRT重建后可形成清晰直观的三维立体影像，再通过多个方位多个角度的观察即可将内耳各部分畸形的程度、范围以及其毗邻关系显示出来，但单凭VRT图像诊断内耳畸形亦存在一定的局限性，首先，我们需要结合MPR图像观察内耳耳蜗、前庭和诸半规管的位置及缺失变形的程度，冠状位MPR对水平半规管的缺失程度的判定有较大的优势，例2左耳水平半规管在VRT及轴位MPR均未见明显显示，仅在冠状MPR可见短粗的水平半规管与增大的前庭相连;再有，对于内听道的观察VRT图像难以判断，需以MPR图像为主，当内听道于横轴位前后径或于冠状位的上下径小于3 mm时为内听道狭窄;另外，还需结合MPR图像观察前庭导水管、耳蜗导水管的情况，以及外中耳畸形、炎症等的情况，例1中双侧中耳乳突炎于MPR图像清晰显示。所以，最佳的显示内耳畸形的方式应是VRT图像结合MPR图像，对各种类型的内耳畸形均能做出准确的判断，为临床提供更精准的影像学依据。