囊性肾瘤1例并文献复习

蔡文波(河北省衡水市第四人民医院泌尿外科，河北 衡水 053000)

·临床研究·

囊性肾瘤1例并文献复习

蔡文波
(河北省衡水市第四人民医院泌尿外科，河北 衡水 053000)

肾肿瘤；诊断；治疗

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.034

囊性肾瘤(cystic nephroma)临床较为罕见，为肾脏的良性多房性囊性病变，2011年我院收治1例，现报告如下。

1 临床资料

患者，男性，54岁，主因右侧腰部间断疼痛不适10余年入院，疼痛为间歇性钝痛，不伴放射，无尿频、尿急、尿痛及明显肉眼血尿。既往体健，吸烟史20年，每天10支左右，无饮酒等其他嗜好，无疫区接触史。家族中无类似遗传病史。患者入院后B超及CT检查，考虑右肾上极突出肾表面的局限性、多房性、囊性病变，囊肿体积7.0cm×6.0cm×5.5cm、不规则、有分隔，囊壁与分隔呈均匀轻度渐进性强化(图1)。建议进一步检查，为除外重复肾上半肾积水，予逆行肾盂造影检查,结果显示肾盂变形(图2)，疑似重复肾畸形、肾盏憩室，肾盂旁囊肿不除外。经讨论后在全身麻醉下行右肾探查术，腰背部切口，术中发现右肾上极囊性肿物，大小与CT检查符合，壁透亮、光滑。经充分保护周围组织后切开囊壁，见囊肿为多房性，与周围肾组织分界清楚，囊液淡黄色，清亮。术中诊断：右肾多房性囊性肾瘤。给予右肾部分切除术，术后病理回报，囊壁内衬扁平、立方上皮细胞，细胞无异型性，间质为成纤维细胞，少许平滑肌细胞，轻度慢性炎细胞浸润，周围可见正常肾组织。结论：符合囊性肾瘤特点。术后恢复顺利，随访6个月，未见复发。

2 讨 论

囊性肾瘤是临床较为罕见的肾脏良性肿瘤[1]，由于该病组织成分的复杂性和多样性，曾经应用过许多名字，如肾淋巴管瘤、局灶性多囊肾、囊性错构瘤、囊性部分分化的Wilms瘤、囊性肾瘤、肾囊性腺癌等。WHO泌尿系肿瘤分类(2004年)[2]统一命名为囊性肾瘤，属于软组织肿瘤，是一种由上皮和间质构成的良性囊性新生物。好发年龄为2～30岁，30岁以后多为女性发病，男女发病率为1∶8[3],该病临床表现缺乏特异性，可表现腰痛、腹痛等腰部不适等症状，最常见无痛性季肋部肿块，且多数是在无意中发现，如侵犯肾盂也可表现为血尿。仅通过这些症状、体征术前诊断该病十分困难，需多方面辅助检查方可提供诊断线索。

3.1 病理特征：多房性囊性肾瘤可能是肾脏囊性疾病发生的中间过程[4]，部分学者[5]认为是由于肾集合小管发育不全或堵塞导致肾小管扩张。组织来源不明确，争议存在于胚胎性肿瘤与先天畸形之间。囊壁是由单层的扁平上皮或柱状上皮形成，囊间为纤维结缔组织，没有肾实质成分，未扩张的管状结构构成实质区。该病的诊断标准[6]如下。①单侧病变；②孤立且多房的囊性病变；③囊肿与囊肿之间或囊肿与肾盂之间不相通；④囊肿间隔内无肾组织；⑤囊腔多数覆盖上皮；⑥囊肿与腹腔不通；⑦残余肾组织在肿瘤的包膜之外且结构基本正常。

3.2 影像学表现：因该病缺乏特异性的症状与体征，诊断线索主要依赖于影像学检查，常用的影像学检查及特点如下。①超声，是简单有效的术前检查方法，表现为肾区的囊性包快，界限明显，根据囊肿的内容物不同可以是无回声或低回声，囊壁厚薄不均，囊腔内有分隔，囊壁及分隔有低速的血流信号及钙化高密度影。②CT，对该病有重要意义，尤其是肾输尿管成像及增强CT检查，因囊性肾瘤的间质成分比肾实质密度低且多有不同程度的钙化，因此增强CT扫描表现为囊肿区不强化，囊壁仅轻度增强且多数具有完整的分隔，有分布不均匀的钙化斑，可突出于肾实质的表面。③静脉肾盂造影或逆行造影，造影前的尿路平片有助于发现钙化，多数造影检查可发现受压变形的肾盂、肾盏，如病变位于肾盂附近，可压迫肾盏变形，导致肾盏变窄，引流不畅时可伴有肾小盏内积水，此时应结合CT或超声影像学检查综合判断，以免误诊为其他疾病如肾盏憩室、重复肾等。④磁共振检查，磁共振检查对该病的意义与CT检查相似，无明显临床鉴别意义，因此，该例患者术前未行磁共振检查。尽管该病的影像学表现有上述几种，但是，这些影像学检查也仅仅提供诊断线索，该病的确诊仍依靠病理[7]检查为准。

3.3 鉴别诊断：因该病临床罕见，术前误诊率较高[8]，因此，我们的经验是，凡是发生于肾脏某区域尤其两极的多囊性病变，不可轻率诊断为肾囊肿，因不同的囊性病变其病理类型不同、预后不同、处理方式各异。因此，术前影像学鉴别诊断非常重要，尤其多房性囊性肾瘤需与以下疾病鉴别。①多发性肾囊肿，发生于肾脏3个以上的囊肿，如发生部位较局限，体积较大，影像学表现与多房性肾瘤相似，但一般情况下，肾多发囊肿发生部位弥散，超声检查可见囊肿之间有正常肾实质；CT也可见其囊肿基底有正常肾实质间隔，多囊与多房也有区别。②多囊肾，其局部区域的影像表现与多房性囊性肾瘤相似，也可表现为多房性，常常双侧、弥漫性发病，囊肿间隔内有正常肾组织，且多伴有多囊肝和多囊脾，发病年龄轻，且该病为常染色体显性遗传病，伴有遗传家族史。③重复肾畸形[9]，重复肾因上半肾及上半肾的引流输尿管常有异常，因此多合并肾积水，表现肾上极的区域性囊性病变，影像学表现与上述疾病相似，但重复肾多有重复输尿管或双集合系统，必要时可于术中抽取内容液行尿常规检查，如为重复肾，则内液的检查结果与尿液一致，而囊性病变液体的蛋白含量非常高。④囊性肾癌或肾囊肿癌变，因表现肾囊性病变，囊壁不光滑，密度不均且伴有钙化，与囊性肾瘤相似，但CT检查囊性肾癌多表现囊壁和分隔较厚、不均匀，部分模糊且连续性中断，有突出的壁结节；较典型的钙化灶位于病灶中心外并有软组织成分[10]；增强扫描囊壁明显增强与囊性肾瘤的渐进性强化不同，但病情复杂时需最终病理确诊。总之，对于不同性质的肾囊性病变，各种影像检查既有相似或相同之处，又有细微之处的实质性区别，各种检查既不能替代，更不能仅以一种检查来定论，互相借鉴才能更全面地认识疾病，提高手术的安全性。

3.4 治疗方法：尽管该病局部切除易复发，具有实性肿瘤特征，但仍以手术切除为主，目前的手术方式为肾切除术及保留肾单位手术，需根据肿瘤大小、部位、侵犯深度、与肾盂及肾盏关系，结合对侧肾功能而定。鉴于该病易复发和多房性特点，建议腔镜解剖、腔镜操作技术不熟练的医生以开放手术较好，以减少复发、漏尿等并发症。因该病属于良性病变，因此，不必行区域淋巴结清扫等后续治疗，但手术切除边缘应足够，以防止复发，术后需严密随访。(本文图见封二)

[1]许嘉俊,徐丹凤,金辛良,等.多房性囊性肾瘤的诊断与治疗[J].现代泌尿外科杂志,2008,13(1)：16-17.

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[5]HSIAO HL,WU J,CHANG MY,et al.Unusual case of mutilocular cystic nephrom a treated with nephrom sparing technique a case report[J].Med Sci,2006,22(10):515-518.

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[10]LU MY,WEN SY,ZHENG PY,et al.Diagnosis of cystic carcinoma of kid with CT[J].Chin J Med Imaging Technol,2008,24(Suppl 2):143-144.

2013-04-19；

2013-11-07

蔡文波(1963-),男，河北景县人，河北省衡水市第四人民医院副主任医师，医学学士，从事泌尿外科疾病诊治研究。

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1007-3205(2014)03-0343-02

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