Wegener肉芽肿1例报道

周波 徐霞

Wegener肉芽肿1例报道

周波 徐霞

Wegener肉芽肿

1 资料与方法

患者男，57岁，农民，因“咳嗽、咳痰、痰中带血1个月余”于2013年3月1日入院。咳嗽，咳痰，时有痰中带血丝，伴恶心、呕吐，呕吐为胃内容物，无呕血、黑便及发热，伴活动后心悸、胸闷、夜间不能平卧、夜尿增多，无胸痛、头痛及水肿，在院外诊断为：肺部感染，慢性肾衰竭，建议行透析治疗。病后精神差，食欲下降，小便正常，大便干结。否认“肾炎、高血压、糖尿病、冠心病、肝炎、结核”病史，无药物过敏史。体格检查：体温36.5℃，脉搏102次/min， 呼吸频率22次/min，血压160/80 mmHg，神志清楚，发育正常，皮肤无黄染，浅表淋巴结未触及，颈软，双肺呼吸音粗，左肺底可闻及少许湿啰音，心界左大，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾不大，双侧肾区无叩击痛，双下肢无水肿。辅助检查：院外2013年2月20日胸部CT示：双肺感染性病变、冠状动脉壁钙化，胃镜示：胃底、胃体见陈旧性点状血痂，十二指肠球部及近降部可见散在广泛性片状糜烂灶，心电图示：左心室高压电压、T波异常，肝胆脾胰腺彩超未见明显异常，泌尿系彩色多普勒超声示：双肾实质回声增强，血常规示：红细胞2.28×1012/L，血红蛋白64 g/L，血小板264 g/L，肾功能示：血尿素氮25.83 mmol/ L，肌酐739.4 μmol/L，电解质未见明显异常。大便常规未见异常，尿常规示：尿蛋白++、隐血++ 白细胞+，红细胞沉降率90 mm/1 h，凝血功能正常，丙氨酸转氨酶13 U/L，天冬氨酸转氨酶17 U/L，谷氨酰转肽酶15 U/L，总蛋白64.7 g/L，白蛋白34.5 g/L，球蛋白30.2 g/L，白球比1.14，血糖5.49 mmol/ L，复查肾功能：二氧化碳15.6 mmol/L，尿素24.6 mmol/L，肌酐677.3 μmol/L，尿酸532.21 μmol/L，钾5.23 mmol/L，钠139.2 mmol/L，氯106 mmol/L，钙1.89 mmol/L，碱性磷酸酶51 U/L，初步诊断为：(1)肺部感染；(2)慢性肾衰竭，尿毒症期，肾性贫血，肾性高血压；(3)冠心病；(4)十二指肠球炎；同时积极寻找肾衰竭的病因，查pANCA和cANCA，血κ、λ轻链，建议患者行血液透析治疗，患者拒绝，给予抗炎、改善贫血、利尿护肾等补液对症支持治疗3 d，患者咳嗽好转，痰中有少量咯血，查血κ、λ轻链正常，pANCA阴性，cANCA+1∶10，结合患者有肺出血肾脏损害，追问病史有“慢性鼻炎”，诊断Wegener肉芽肿，建议行病检，家属拒绝，告知患者家属病情，放弃治疗。

2 讨论

Wegenerr肉芽肿属于原发性血管炎的一种，其表现为全身小血管的肉芽肿性炎症和坏死[1]，主要侵犯上、下呼吸道和生殖泌尿系统，常致肾衰竭，在临床上，当遇到咯血与肾脏损害同时存在时，要注意鉴别：一是以呼吸系统疾病咯血为主，合并肾损害要排除肺部感染、结核、支气管扩张等；二是以肾脏疾病为主合并引起咯血的疾病需排除急、慢性肾小球肾炎、肺出血肾炎综合征或肾衰竭并急性左心衰；三是全身性因素和系统性损害造成的咯血和肾损害的疾病要注意排除原发性小血管炎如Wegenerr肉芽肿和继发性血管炎如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜性肾炎。Wegenerr肉芽肿预后未经治疗者存活仅5个月，即使积极治疗，存活时间仅延长10个月至几年，应引起重视。

[1] 秦福丽，Wegener肉芽肿1例报告并文献复习[J]．中国误诊误治学杂志，2011,31（9）：7781-7782．

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.29.076

湖北 442500 湖北省郧县人民医院 （周波） 湖北省郧县疾病预防控制中心（徐霞）