33例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

孙涛，肖卫国

（中国医科大学附属第一医院风湿免疫科，沈阳110001）

33例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

孙涛，肖卫国

（中国医科大学附属第一医院风湿免疫科，沈阳110001）

Cause-of-death Analysison 33 Casesof Systemic Lupus Erythematosus

2008年2月至2013年2月收治1 101例系统性红斑狼疮（SLE）患者，对死亡的33例进行分析，增强对SLE死因的认识，提高生存率。采用回顾性调查分析，搜集死亡患者的临床资料，分析死亡原因。本组总死亡率为3%，死因依次为：感染，SLE疾病活动，心血管事件，脑血管事件，肝硬化。感染为SLE死亡的首因，非SLE疾病活动。

系统性红斑狼疮；死亡；原因

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多器官受累的自身免疫性疾病，由于自身抗体和免疫复合物沉积，造成组织损伤，随着诊断技术的不断发展，皮质激素和免疫抑制剂的合理应用，患者预后明显改善，国内外研究表明，SLE患者5年存活率达93%，10年存活率达87%［1］。对SLE死亡患者进行死亡原因分析，吸取经验与教训，指导临床治疗，提高生活质量，降低病死率。

1 材料与方法

1.1 临床材料

本院2008年至2013年收治的1 101例SLE患者（女性1 028例，男性73例）。其中院内死亡患者共33例，男性2例（6.06%），女性31例（93.94%）；发病年龄7～72岁，平均38.09岁；死亡年龄19～81岁，平均44.15岁；病程15 d～21年，平均6.51年，＜1年9例，1～5年5例，5～10年2例，6～10年12例，10年以上7例。SLEDAI评分，4～26分，平均14.09分。全部患者符合美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。

1.2 统计学方法

采用SPSS 15.0统计软件，计数资料用χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 资料分析

本组总死亡率为3%，男女之比1∶15.5（表1），病程15 d～21年，平均6.51年。死亡年龄19～81岁，平均44.15岁。住院死亡患者中病程＜1年9例，1～5年5例，＞5年19例。住院患者中，21～60岁患者者，25例。表明SLE主要好发于育龄期妇女。

表1 性别与死亡关系

2.2 死亡原因分析

本资料显示感染为SLE首位死亡原因，共16例，占48.48%（肺内感染12例，占36.36%，败血症3例，占9.09%，颅内感染1例，占3.03%），其次为狼疮疾病活动致死共14例，占42.42%（心功能不全4例，占12.12%，肾功能衰竭3例，占9.09%，狼疮性肺炎3例9.09%，狼疮脑病2例6.06%，多器官功能衰竭1例，占3.03%，肝功能衰竭1例，占3.03%），其他包括心脑血管疾病及肝硬化共3例（占9.09%）。生存曲线见图1。

图1 生存曲线

本组死亡因素：（1）感染为死亡最主要原因，共16例，占48.48%。其中肺内感染（致病微生物包括结核杆菌、细菌、真菌、病毒等）最为常见，其次为败血症及颅内感染。引起感染的因素：10例患者长期口服激素加环磷酰胺冲击治疗（6例累积量＞8 g，4例＜6 g），5例患者T细胞亚群降低，引起感染而死亡。4例患者确诊SLE多年，未系统诊治，粒细胞缺乏导致感染而死亡。（2）SLE病情活动为死亡第二位原因，共14例，占42.42%，心功能不全、肾功能衰竭、狼疮性肺炎、多器官功能衰竭、肝功能衰竭为常见死亡原因。本组中2名女性患者因生产停止药物治疗，引起SLE疾病活动，出现心、肾功能不全而死亡。（3）心脑血管事件引起死亡患者各1例，另有1例患者SLE病情平稳，死于肝硬化引起的多脏器功能衰竭。（4）本组死亡患者，男性、女性患者死亡率基本相当（P＞0.05），考虑性别对本组SLE患者的预后影响不大。

3 讨论

SLE是一种病因不明的，累及多系统、多器官的自身免疫病。本组SLE病例中最主要死亡原因为感染，与国内外研究结果一致［2～4］，33例死亡患者中16例死于感染，肺内感染引起死亡在本组病例中比例最高，败血症及颅内感染次之。这与SLE导致免疫力紊乱，大量应用糖皮质激素，长期使用免疫抑制剂等因素相关。长期使用激素、免疫抑制剂，甚至过量、不当使用，导致患者免疫妥协，增加感染概率。为降低感染风险，定期复查血常规、T细胞亚群，制定合理的激素及免疫抑制剂治疗方案至关重要。对SLE患者感染应予以高度重视，及时、合理应用抗生素，积极预防及控制感染。

本组因SLE本身死亡居第二位：（1）心功能不全：4例患者中，2例源自肺动脉高压，1例源自生产引起的心脏负荷加重，1例为急性起病引起的左心功能不全。SLE患者合并肺动脉高压，若出现临床症状，发展迅速，容易发生猝死。由此可见早期SLE患者常规行心彩超检查，及时发现肺动脉高压并治疗，对预防心功能不全，降低死亡率意义重大［5］。（2）肾功能衰竭：文献报道，60%的SLE患者会发生狼疮性肾炎，如果行肾脏活检几乎所有的SLE患者会表现出不同程度的肾脏损伤，故在早期行肾脏穿刺活检，对SLE诊断及规划治疗有重要意义［6］。部分患者对激素、免疫抑制剂治疗不敏感，长期肾炎活动、血压控制不佳、反复感染、低白蛋白血症等多种因素参与，最终导致肾功能不全、终末期肾病而死亡。目前血液透析治疗广泛普及，肾脏功能衰竭已不再是SLE死亡最主要因素。（3）狼疮性肺炎，急性起病的病例数相对较少，表现为肺部的非感染性侵润，导致肺通气功能障碍及弥散功能减低致死。（4）狼疮脑病，国内有报道称74%的狼疮脑病发生于病初2年以内，与本组死于狼疮脑病的2例患者病程分别为45 d、2个月基本相符。激素及免疫抑制剂的冲击治疗，可明显降低其死亡率。

目前SLE尚不能治愈，但随着各学科临床医师对该疾病的认识不断加深，使更多的患者做到早期发现、早期诊断、早期治疗，大大降低SLE患者死亡率。临床医生制定合理的、规范的治疗方案，早期保护重要脏器损伤，提高患者及家属的依从性，并规律定期复查及随诊，以上都是改善患者预后，降低患者死亡率的关键。

［1］Foocharoen C，Nanagara R，Suwannaro S，et al.Survival rate among Thai systemic lupus erythematosus patients in the era of aggressive treatment［J］.Int J Rheum Dis，2011，14（4）：353-360.

［2］Yap DY，Tang CS，Ma MK，et al.Survival analysis and causes of mortality in patients with lupus nephritis［J］.Nephrol Dial Transplant，2012，27（8）：3248-3254.

［3］Rabbani MA，Habib HB，Islam M，et al.Early renal damage assessed by the SLICC/ACR damage index is predictor of severe outcome in lupus patients in Pakistan［J］.Lupus，2010，19（13）：1573-1578.

［4］Teh C，Ling G.Causes and predictors of mortality in hospitalized lupus patient in Sarawak General Hospital Malaysia［J］.Lupus，2013，22（1）：106-111.

［5］Xia YK，Tu SH，Hu YH，et al.Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus：a systematic review and analysis of 642 cases in Chinese population［J］.Rheumatology International，2013，33（5）：1211-1217.

［6］Hsieh YP，Wen YK，Chen ML.The value of early renal biopsy in systemic lupus erythematosus patients presenting with renal involvement［J］.Clin Nephrol，2012，77（1）：18-24.

（编辑 裘孝琦）

R593.24

B

0258-4646（2014）09-0850-02

孙涛（1985-）男，医师，硕士研究生.

肖卫国，E-mail：XOnet6570@163.com

2014-05-09

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