真性红细胞增多症并发以眼痛、偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死1例

张建忠，李 静

真性红细胞增多症并发以眼痛、偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死1例

张建忠，李 静

真性红细胞增多症；脑梗死；眼痛；偏身舞蹈症

1 病例报告

患者，女,71岁，1993年于天津血液病研究所确诊患有真性红细胞增多症，长年间断服用羟基脲治疗。否认糖尿病、高血压、高脂血症、高同型半胱氨酸血症及家族性、遗传性疾病史。因“突发左眼胀痛5 d，右侧肢体不自主运动3 d,右侧肢体乏力2 d”入院。5 d前无明显诱因出现左眼胀痛,经眼科专科检查未发现异常,未在意。3 d前眼痛消失,继而出现偏身舞蹈症症状，右侧肢体不自主运动,呈舞蹈样,无规律性。头颅CT检查未见明显异常。诊断为短暂性脑缺血发作，于社区医院门诊给予活血化瘀治疗。2 d前出现右侧肢体乏力, 右上肢持物无力,右下肢行走无力感，自觉病情加重来我院。查体：血压135/90 mmHg,心率84次/min,呼吸18次/min,意识清晰,口齿不清,记忆力正常,定向力正常,右侧鼻唇沟稍浅,伸舌不能,心肺理诊未见明显异常。腹部饱满，无压痛，左侧肋下4 cm处可触及脾下缘。右侧肢体肌力检查无法合作,可见粗大不自主舞蹈样动作。四肢痛觉对称存在。右侧腱反射(+++)，Babinski征 (+),左侧肢体未见明显异常。颈软,Kernig征(-)。血常规:红细胞8.27×1012/L,血细胞比容61.8%，血红蛋白238 g/L。腹部超声提示脾脏明显肿大。入院后复查头颅CT示：左侧大脑半球顶枕叶低密度阴影。临床诊断:(1)真性红细胞增多症；(2)脑梗死。给予前列地尔注射液、脉络宁活血化瘀，改善脑循环,羟基脲控制红细胞增多症,3周后症状控制出院,随访2个月未见病情加重或复发。

2 讨 论

2.1 病因 脑梗死常见病因为动脉粥样硬化，真性红细胞增多症引起的脑梗死比较少见。本例有真性红细胞增多症病史多年，病因明确。脑梗死临床症状复杂，它与脑损害的部位、脑缺血性血管大小、缺血的严重程度、发病前有无其他疾病，以及有无合并其他重要脏器疾病等有关。偏身舞蹈症可为脑梗死首发症状较常见并多有报道，但以眼痛、偏身舞蹈症相继出现为首发症状的脑梗死，还未见报道，值得引起注意。

2.2 发病机制 真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病，其临床表现多样，非特异性，且可影响多脏器，特别是心血管及神经系统。真性红细胞增多症患者血细胞比容和血容量绝对增多，可导致血液黏度增高、管壁营养障碍，毛细血管被动扩张和血管内膜损伤等改变，从而诱发血栓形成，致局部脑组织血液循环障碍，缺血、缺氧而发生软化坏死，引起脑梗死。真性红细胞增多症并发脑梗死是脑血管病的一个特殊类型，神经系统症状是真性红细胞增多症患者出现较早、发生频率较高的表现，常掩盖真性红细胞增多症的症状[1]。由于真性红细胞增多症合并脑血管病缺乏特异性表现，易误诊或漏诊，以脑梗死为首发表现的真性红细胞增多症，确诊更为困难[2]。

2.3 临床表现 脑梗死以眼痛为首发症状，临床上少见报道。蔡振利等[3]曾报道1例以病侧头、眼疼痛为首发症状的脑梗死。认为颈内动脉血栓形成早期可出现病侧眼痛、视力障碍，由于眼动脉缺血所致。随着颈内、外动脉侧支循环的开放，缺血得到改善，眼痛、视力障碍等症状可随之消失。红细胞增多症也可引起的眼部病变，主要表现为视力障碍，结膜充血，视盘充血水肿，视网膜血管色调暗，静脉怒张、纡曲、出血，视网膜静脉栓塞等，但单纯引起眼痛少有报道。本例由于患有基础性真性红细胞增多症, 导致血液黏稠度增加,血流缓慢, 微循环障碍，致脑动脉微血栓形成，局部动脉缺血、缺氧致眼动脉痉挛而引起眼痛。眼痛症状在治疗前自行消失，且持续时间较短，可考虑为眼动脉痉挛自行缓解的结果。

2.4 偏身舞蹈症 脑梗死是偏身舞蹈症的主要病因(占44%)[4]。脑梗死所致的偏身舞蹈症，以基底节区病变为主，系锥体外系受损所导致[5]。对以偏侧舞蹈症为首发临床表现的脑梗死患者，经脑CT证实为尾状核，壳核，丘脑等椎体外系的腔隙性脑梗死，其舞蹈症状随脑血管疾病的好转而消失[6，7]。急性脑梗死所致偏身舞蹈症持续时间因病变部位、大小而异,大多经病因和对症治疗,舞蹈症状很快或逐渐缓解。真性红细胞增多症本身也可造成偏身舞蹈症。李光健等[8]认为，由于血液黏滞度高，血流缓慢，造成双侧新纹状体区缺血或者在新纹状体区形成小的梗死灶，引起偏身舞蹈症。但因病灶小，头部MRI上未见到病灶。所以当接诊舞蹈症患者时，一定要全面检查，防止误诊、漏诊，致使病情加重或反复，给患者带来不必要的经济负担及病痛。

[1] 杨延芳,任立军,刘 颖,等.真性红细胞增多症并发脑卒中27例临床分析[J]. 临床神经病学杂志, 2007, 20(5): 377-379.

[2] Sanahuja J, Marti Fabregas J, Marti Vilalta J L. Carotid thrombus and cerebral infarction as the initial clinical manifestation of polycythemia vera [J]. Neurologia, 2005, 20(4): 194-196.

[3] 蔡振利, 李和永, 房庆华, 等. 以病侧头、眼疼痛为首发症状的脑梗死1例[J]. 中外医学研究, 2010, 8(9): 196.

[4] Lin J J, Chang M K, Lee C C,etal. Hemiballism-hemichorea: clinical study in 23 Chinese patients [J]. Chung Hua I Hsueh Tsa Chil Taipei, 1995, 52: 156-157.

[5] 李俊兰, 焦风齐. 以偏侧舞蹈症为首发症状的缺血性脑卒中10例临床分析[J]. 重庆医学, 2012,41(25):2654-2655.

[6] 刘建英. 以偏侧舞蹈症为首发临床表现的脑梗死7例[J]. 海南医学, 2008, 19(8): 67.

[7] 段 蓓，王哲人，黄永新. 中青年脑梗死不明显发病因素的分析[J]. 中国急救复苏与灾害医学杂志, 2013,8(4):377-378.

[8] 李光健,马金凤,马涤辉.老年人真性红细胞增多症并发舞蹈症1例[J]. 中国老年学杂志, 2012, 32(6):1296-1297.

(2014-07-02收稿 2014-08-09修回)

(责任编辑 武建虎)

张建忠，本科学历，主治医师，E-mail: zjzhongn@126.com

125100兴城，武警8620部队医院内科

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