坏死松解性游走性红斑1例

王 强 王立玉 赵桂兰 李铁男

坏死松解性游走性红斑1例

王 强 王立玉 赵桂兰 李铁男

临床资料患者女,55岁。因周身起红斑、丘疹、糜烂伴痒2个月就诊。2个月前,双足背出现红斑,轻度瘙痒,逐渐扩展至双下肢、腰骶部、外阴、面颈部,并在红斑基础上出现水疱、破溃、渗出、结痂。曾在外院拟“湿疹”口服抗组胺药物,治疗2个月,不见好转。即往糖尿病史3个月。家族无类似疾病史。

体检:一般情况差,明显消瘦,浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊无异常,腹平软,肝脾肋下未触及。皮肤科检查:睑缘、口周、鼻旁红斑结痂,口腔黏膜充血、水肿、糜烂,颈、躯干、四肢泛发暗紫红色斑,表面丘疹、糜烂、结痂,部分结痂边缘游离,以双足背、外阴为重(图1)。

辅助检查:血常规WBC 2.90×109/L,血红蛋白91 g/L,RBC 2.9×1012/L,尿、便常规正常,血钾3.02 mmol/L,尿酸115 mmol/L,尿素2.26 mmol/L,血糖6.67mmol/L,血沉40 mm/h,高密度脂蛋白胆固醇0.48(0.8～2)g/L,低密度脂蛋白胆固醇1.44(2.06～3.1)g/L,Apo－A载脂蛋白A 0.86(1.2～1.76)g/L,Apo－B载脂蛋白B 0.75(0.63～1.14)g/L,白蛋白33(35～55)g/L,总蛋白52.3(60～83)g/L,抗天疱疮抗体IgG (＋),IIF 1∶32,IgG于表皮棘细胞间呈网状沉积。腹部彩超示上腹部见6.3 cm×3.5 cm低回声包块,边界清,形态不规整,血流丰富。胰腺CT:胰腺体部见软组织密度肿块影,大小约4.1 cm×3.9 cm,边界不清,CT值36 Hu,胰腺尾部胰管显示增宽,其上方见低密度影,形态不整,边界不清,CT值25Hu(图2)。皮肤组织病理示:表皮轻度角化过度伴角化不全,局部表皮坏死并可见角层内水疱,棘层增厚,棘细胞间水肿,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(图3)。免疫病理示阴性。诊断:坏死松解性游走性红斑；胰腺占位病变。治疗:转外科行胰体尾切除。术后胰腺肿物病理:胰腺导管腺癌,肿瘤排列成不规则腺管样结构,间质纤维增生,内衬高柱状上皮细胞,有的为黏液样上皮细胞,癌细胞核极相消失,可见实性癌巢(图4)。术后10天皮疹大部分消退,瘙痒消失,无新皮损出现,各项实验室指标恢复正常。

图1 下肢泛发暗紫红色斑,表面丘疹、糜烂、结痂,部分结痂边缘游离图2 胰腺CT:胰腺体部见软组织密度肿块影,约4.1 cm×3.9 cm,边界不清图3 表皮轻度角化过度伴角化不全,局部表皮坏死并可见角层内水疱,棘层增厚,棘细胞间水肿,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(HE,×100)

图4 胰腺肿物病理:胰腺导管腺癌,肿瘤排列成不规则腺管样结构,间质纤维增生,内衬高柱状上皮细胞,有的为黏液样上皮细胞,癌细胞核极相消失,可见实性癌巢(HE,×400)

讨论 坏死松解性游走性红斑为副肿瘤性皮肤病,认识本病有助于早期诊断和治疗内脏恶性肿瘤,因发病率不高,年轻医生往往对此病缺乏认识。本例患者皮损的特点是黏膜口周围、间擦部位棕红色鳞屑性斑疹、丘疹、水疱、糜烂,结合糖尿病、低钾、低蛋白、消瘦、口腔炎、胰腺肿瘤,可诊断坏死松解性游走性红斑。鉴别诊断时,需要考虑副肿瘤天疱疮。两者均有广泛而较重的口腔黏膜损害,但后者临床可见红斑、水疱,病理上有棘层松解、单个坏死的角层细胞、基底细胞液化变性。副肿瘤天疱疮多伴发淋巴增生性肿瘤,如Castleman瘤、非霍奇金淋巴瘤等。本病为表皮内气球变性水疱,角化不全明显,伴胰腺肿瘤。本例患者直接免疫荧光阴性,间接免疫荧光IgG阳性,说明血液中存在抗表皮棘细胞的抗体,和副肿瘤天疱疮有共同的发病环节,具体发病机制有待于进一步研究。血糖水平并不很高,可能与胰腺肿瘤的部位、胰高血糖素增高的水平相关联。1胰腺肿瘤早期呈隐匿状态,事实上,在明确诊断时,50%～100%已有转移。2彻底切除肿瘤是治疗本病的关键。本例患者目前未发现转移,且手术后,皮疹明显改善。

1周朝晖,钱悦,陈思远,等.坏死松解性游走性红斑一例.中华皮肤科杂志,43(7):473.

2Marko PB,Miljkovic'J,Zem ljic TG.Necrolyticmigratory erythema associated with hyperglucagonemia and neuroendocrine hepatic tumors.Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat,2005, 14(4):161－164.

(收稿:2012－11－29 修回:2013－01－25)

沈阳市第七人民医院,沈阳,110003