多层螺旋CT在胸部孤立性纤维瘤诊断与鉴别诊断中的价值探讨

张兆金　祝翠英　占永红

[摘要] 目的 探讨多层螺旋CT在孤立性纤维瘤（SFT）的诊断及鉴别诊断中的价值，以提高对其诊断水平。 方法 回顾性分析我院2008年9月～2013年4月经手术病理证实的21例（男14例，女7例）SFT的CT表现，所有病例均接受CT平扫及增强检查。 结果 MSCT上表现为孤立、边界清楚的单发肿块。瘤体较小时，CT平扫常表现为均匀的低密度肿块，增强多均匀显著性强化；瘤体较大时，常因内部囊变、坏死呈不均匀低密度，强化多为显著不均匀强化，呈地图样或分层样强化。结论 MSCT可清晰显示SFT病灶的形态、大小及其与周围组织的关系，对SFT的诊断和鉴别诊断具有一定帮助。

[关键词] 孤立性纤维瘤；体层摄影术；X线计算机；免疫组织化学

[中图分类号] R734.3 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）05-0077-03

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种相对较少见的梭形细胞瘤[1，2]。本病好发于胸部，也可发生于除胸膜外的身体各部位，其中以头颈部、腹腔、上呼吸道和周围软组织相对多见，而小脑、鼻腔、腹腔等部位较少。由于发病率较低，肿瘤形态以及组织学改变的多样性，致使术前容易误诊[3，4]。因此，本研究拟在结合相关文献的基础上，分析我院经手术病理证实的21例孤立性纤维瘤的CT影像学征象，以期为提高对本病的影像学认识及临床的术前准确诊断提供一定理论依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集我院2008年9月～2013年4月经手术病理证实的21例（男14例，女7例）SFT，年龄32～72岁，平均47岁。其中3例患者无任何症状，在B超体检时偶然发现；1例患者于术中偶然发现；其余17例患者则因胸痛、胸闷或触及腹部肿块并出现腹痛、腹胀，尿急、呕吐等临床症状而就诊发现。

1.2 方法

所有患者均行CT检查。CT使用飞利浦Brilliance 16多层螺旋CT（Multi spiral computed tomography，MSCT）采集数据，后处理在EBW4.0工作站进行。扫描参数：层厚5mm，层间距5mm，扫描时间0.5～1s，扫描条件：120kV，200mA。增强扫描：对比剂选用浓度为300mgI/mL的欧乃派克（100mL），并于肘静脉团注，速率为（3～5）mL/s。扫描完成后，原始数据输入至工作站后，经最大密度投影（maximum intensity project，MIP）、多层面重建技术（Multiplanar reconstruction，MPR）等后处理分析。

2 结果

2.1 胸部SFT的MSCT影像学表现

本研究7例发生于胸部，肿瘤直径范围为3.2～21cm，平均12.7cm。CT上表现为与胸壁、纵隔胸膜、斜裂相关的软组织肿块；平扫（图1a）示4例腫块的直径>8cm，呈略不均匀软组织密度影，其内可见片状低密度囊变、坏死区；增强扫描表现为不均匀显著强化（图1b），呈“分层样”或“地图样”改变。其余3例病灶直径均<8cm，CT平扫呈均匀软组织密度；增强扫描呈显著均匀强化。此外，本研究2例SFT患者合并少量胸腔积液。

2.2 胸膜外SFT的MSCT影像学表现

本研究病灶位于胸膜外者14例。其中，病灶位于肾脏者5例，表现为均匀软组织密度肿块（图3a）：2例病灶位于左肾肾盂内，边界光整，增强扫描呈显著均匀强化；1例病灶位于左肾上极，增强扫描后，其强化程度小于位于左肾肾盂内肿块；2例病灶位于右肾下极，形态不规则，可见分叶，增强扫描（图3b）示肿块呈显著不均匀强化。肿块位于盆腔者3例，呈椭圆形，CT平扫示肿块内可见少许低密度囊变、坏死区而表现为密度不均匀（图2a），增强扫描，肿块呈明显不均匀强化，呈地图状或分层状改变（图2b）。肿块位于腹股沟及小脑者各1例，密度均匀，边界光滑；增强后均呈显著强化，前者中心见条带状略低密度区，类似于“地图样”改变。位于大网膜者1例，平扫示肿块呈不均匀软组织密度，边界尚清，可见分叶；增强后呈明显不均匀强化。2例腹腔肠系膜肿块，表现为肿块中心的液化、坏死区面积与胸膜腔SFT相差不大。2例病灶中央可出现斑点状或小斑片状钙化。

3 讨论

SFT是一种相对较少见的梭形细胞肿瘤，1931年被首次报道[5]。本病以中老年人（40～70岁）多见，较少发生于儿童。本病无显著性别差异[6]。腹部SFT多无临床症状，偶在体检时B超发现。本病过去被称为“局限性纤维性间皮瘤”，起源于非间皮组织，可广泛发生于身体各部位及其他浆膜表面（如心包膜、腹膜和肝），还可在颈部、纵隔、上臂、小腿等与浆膜无关的部位发生。

3.1 病理表现

2002年WHO将SFT归为中间型纤维母细胞/肌纤维母细胞型肿瘤[7]。由于本病不具有间皮性特性[8]，故本病常发生于如脑膜、甲状腺、肾等躯体非间皮部位。本病由分化良好的梭形细胞组成，在组织学上与胸膜肿瘤相同，无特征性地散在分布于胶原纤维束间。胶原纤维束常平行排列，一般如绳状般粗大，其间有散在梭形细胞分布，较具特征性。部分病例的梭形细胞可呈星芒状分布致密，细胞密集，部分病例亦偶可见散在核分裂象。

镜下肿瘤细胞呈密集的束状排列，核分裂象不多见。近年来，免疫组化及电镜研究显示，SFT瘤细胞具有肌成纤维细胞的超显微结构特点，并可向成纤维细胞/肌纤维母细胞型分化。由于SFT肿瘤细胞均可表达CD34，故目前免疫组织化学染色常以CD34和Vimentin阳性作为本病的诊断依据。

图1 左下胸膜孤立性纤维瘤：男，36岁，左下胸痛；CT平扫示右侧略不均匀软组织密度的类圆形肿块，其内可见低密度囊变、坏死区（图1a），增强扫描（图1b）示肿块呈显著不均匀强化

图 2 盆腔孤立性纤维瘤：女，56岁，下腹部持续性腹痛、胀痛，呕吐；CT平扫（图2a）示不均匀密度椭圆形巨大肿块，直径>10cm，肿瘤内部可见低密度囊变、坏死区；增强扫描（图2b）示肿块表现为明显不均匀强化，呈地图状或分层状强化

图 3 右肾上腺孤立性纤维瘤：女，53岁，尿急1个月；CT平扫（图3a）示右侧较均匀软组织密度的不规则肿块，呈分叶状，增强扫描（图3b）示肿块呈显著不均匀强化

3.2 SFT的影像学表现

本病多好发于胸膜（5例），其次为纵隔（2例），位于胸膜外者少见（其余病例分别发生于盆腔、肾脏、颅内、鼻腔、腹腔、小脑等处）。胸膜腔的SFT表现为与胸膜或斜裂相关的圆形、卵圆形或丘状软组织肿块，与相邻胸膜呈钝角[9]。病变较大时，可表现为占据胸腔的巨大软组织肿块，纵隔结构常呈受压、变形、移位改变，但与纵隔血管分界较清（图1）。

SFT在MSCT上常表现为：①病变较小时，平扫密度均匀，边界光滑；病变直径较大者，其内常发生黏液变、囊变、坏死，平扫则为不均匀密度（图1）；②病灶多孤立、单发，偶可见浅分叶（图3）；③“地图样”强化：SFT的强化模式可因瘤体成分（有无囊变坏死区）和瘤体直径大小不同而有所差别：病灶瘤体直径较小时，增强扫描表现为持续性均匀显著强化，提示瘤体血供丰富。当瘤体直径较大，肿瘤内部多出现黏液变、囊变、坏死，该区间无强化；而肿瘤实体部分呈显著均匀强化，两者横纵交错，表现为“地图样”改变。“地图样”强化模式与肿瘤的大小密切相关。SFT在生物学上多呈良性经过，但约有10%～15%病例具有侵袭性，特别是位于纵隔、腹部及盆腔部位的肿瘤。若瘤体于镜下表现为细胞异型性明显，细胞密度明显增加，核分裂象>4个/10 HPF并可见坏死时，应首先考虑为恶性。此外，目前认为本病的良恶性与瘤体大小亦有相关性：当瘤体直径≥10cm时，恶性度及转移几率均增加[9]。本组病例瘤体直径≥10cm时，常呈特征性的“地图样”强化（图2b）或“分叶状”强化（图3b）；而直径<8cm者多无此种强化模式，表现为中度均匀或不均匀强化（图1b）。本组病例中，3例病灶瘤体直径≤6cm，呈均匀显著强化；其余均表现为不均匀显著强化，部分呈“地图样”或“分层样”改变。这与其他文献报道[10，11]基本一致。

胸膜外与胸膜的SFT表现类似：CT平扫示均匀或略不均匀软组织密度肿块，增强后呈不均匀显著强化，强化模式亦类似“地图状”或“分层状”。本研究1例腹腔肠系膜和2例盆腔SFT呈不均匀密度，前者中心液化坏死面积与相同大小的胸膜腔SFT大，后者中心液化坏死面积超过整个肿块面积的2/3（图2a）。分析其原因，这可能与瘤体中心坏死面积大、盆腔及腹腔等组织阻力小、病变生长快等原因相关。钙化：本病钙化一般没有特异性，病灶较大时，多位于病灶中央，表现为斑点状或小斑片状。本组2例病灶中央出现钙化，但出现率较低，表现为斑点状或小斑片状钙化。

3.3 SFT的诊断及鉴别诊断

SFT发生于胸膜时具有肺外肿瘤的特点：如邻近肺组织受压、移位，肿瘤组织广基底与胸壁相连，并与胸壁呈钝角；增强扫描时呈均匀或不均匀显著强化，后者表现为地图样或分层样强化改变。

SFT需与以下疾病相鉴别：①胸膜间皮瘤：常有石棉接触史，病变多呈弥漫性生长，强化略不均匀；②脑膜瘤：其密度与脑灰质多相等，增强扫描时可见脑膜尾征，与SFT鉴别不难；③韧带样纤维瘤病：本病病灶大小多不等，形态常不规则，边缘多可见分叶或结节状突起，其生长方式以浸润性、膨胀性两种生长方式，而SFT有包膜，病灶境界多清楚、锐利。④神经源性肿瘤：以脊柱旁生长多见，增强呈不均匀点片状强化，强化程度不如SFT；⑤其他：SFT有时还需与炎性假瘤、肾细胞癌、硬化性血管瘤等富血供肿瘤鉴别。

总之，SFT是一种相对较少见的梭形细胞瘤，其影像表现具有一定特征性。本研究从病灶的大小、边界、发病部位、密度、强化方式及病理特点综合分析，以期进一步提高对本病的认识。但本研究仍存在一定局限性，今后应进一步加大样本量或进行功能成像研究。

[参考文献]

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[2] 蒋光仲，范淼. 孤立性纤维瘤的影像学诊断[J]. 实用医学杂志，2013，29（2）：281-283.

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[10] 張永华，巴照贵，赵绍宏. 胸部孤立性纤维瘤的MSCT表现[J]. 中国医学影像学杂志，2010，18（5）：443-447.

[11] 周建军，周康荣，曾蒙苏，等. 孤立性纤维瘤的影像学诊断和鉴别[J]. 医学影像学杂志，2008，18（1）：851-854.

（收稿日期：2013-10-14）