抖动型短暂性脑缺血发作1 例报告

王向雷，赵曼丽

我科室2014 年5 月份收治1 例短暂性脑缺血发作(TIA)患者，该患者以肢体抖动为特征，属于抖动型短暂性脑缺血发作，是一种少见类型TIA，极易误诊为癫痫部分发作或帕金森病等疾病。笔者结合相关文献复习，探讨本病的临床特点、发病机制、常见误诊及治疗，以期提高临床工作者对此类TIA 的认识，减少卒中发生率。

1 病例资料

患者女，63 岁，因“发作性左上肢抖动无力11 h 余”于2014 年5 月31 日入院。患者入院前2 d 因天气炎热，出汗较多，发病当天上午外出长时间行走，在行走时出现左上肢抖动无力，前后发作3 次，每次不足1 min 好转，坐位后未再发作，发作时无意识丧失及肌肉抽搐，无二便失禁，当地医院测得血压为200/102 mmHg，未治疗，急诊来我院治疗，入院时患者未再出现左上肢抖动。入院查体:血压186/80 mmHg，神志清，语言流利，双侧瞳孔等大同圆，直径约3 mm，直接、间接对光反射灵敏，无眼震，无面舌瘫。四肢肌张力正常，左上肢腱反射()＞余肢体()，肌力5 级，轻瘫试验(-)，感觉及共济运动正常，左侧巴彬斯基征(+)，余无阳性体征。辅助检查:头部磁共振DWI 示:右侧额顶叶皮质散在新发梗死灶(见图1)。头部MRA:右侧颈内动脉、右侧大脑中动脉不全闭塞;右侧大脑前动脉闭塞;左侧大脑中动脉M1 段管腔局部变窄(见图2)。脑电图:中度广泛性慢波弥散。颈部血管超声:双侧颈动脉内中膜增厚并强回声斑块形成，无明显血管管腔狭窄。心脏超声:二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣少量返流;左心舒张功能减低。入院诊断为:抖动型短暂性脑缺血发作，给予抗血小板聚集、调脂稳定斑块及羟乙基淀粉等治疗，病情好转，随访2 m 余未再TIA 发作。其中本例患者磁共振弥散加权示为新发脑梗死则与诊断不太符合，似乎称为肢体抖动性缺血性脑卒中更为合适，但fisher［1］提出此概念是无磁共振检查，故诊断为此。而不少研究者［2］发现此类TIA 患者磁共振上可存在分水岭区脑梗死。

图1 头部磁共振

图2 头部MRA

2 讨论

抖动型短暂性脑缺血发作(limb-shaking transient ischemic attack，LS-TIA)是一种比较少见的TIA 类型，其主要临床表现为不伴意识障碍的发作性肢体不自主抖动，最早由Miller［1］于1962 年在颈动脉狭窄的病例中报道。肢体抖动表现为一侧或两侧肢体短暂的、粗大的、不自主的抽动，LS-TIA 可由活动或用力、过度换气等诱发。

2.1 发病原因 目前得到公认的是低灌注理论。临床对LS-TIA 患者血管检查发现［3］，通常发作肢体对侧存在严重的颅外颈内动脉狭窄或者闭塞，也可见于颈内动脉以外的其他血管如大脑中动脉的严重狭窄或者闭塞，基底动脉严重狭窄或闭塞并颈内动脉轻度狭窄。倪俊［4］等对我国LS-TIA患者发病的主要责任血管进行了研究，结果显示，这些患者的主要血管病变集中在颅内动脉系统，包括颈内动脉虹吸段、颈内动脉末端和大脑中动脉起始部，而这些血管可能是我国LS-TIA 患者病变的主要部位。Kim［5］发现烟雾病患者也可出现类似发作。

当某种原因造成局部脑血流进一步下降时，由于狭窄远端的血管调节功能较差，而基底节区的供应血管多为终末动脉，基底节区的供血会显著下降，尤其纹状体对于缺氧、缺血较敏感，影响了基底节-丘脑-皮质运动环路中r-GABA 介导的间接通路，导致丘脑皮质投射神经元脱抑制，使下位神经元如脊髓及脑干的中间神经元的兴奋增强，抑制性减低，引起神经肌肉收缩舒张异常，从而出现肢体的不自主运动。虽然大脑皮质的血运往往比较丰富，当患者多处血管存在狭窄而未建立良好的代偿时，某种原因诱发脑血流量进一步减少，则皮质可以出现低灌注，影响了基底节-丘脑-皮质运动环路，导致皮质下脱抑制，出现肢体的不自主运动［6］。研究者［7］曾对患者发作时对抖动的肢体行肌电图检查，可以发现这种发作方式类似偏身投掷运动。推测可能是由于严重的颈内动脉病变导致基底节及丘脑底核等缺血，继而引起不自主运动。

本例患者右侧颈内动脉系统不全闭塞，因长时间行走、及发病前天气炎热、出大汗等情况，血管贮备能力达到极限，当脑组织需氧量增加，脑血管不能相应扩张时，导致短暂性脑缺血发作。同时本例头部核磁提示存在内分水岭梗死，但梗死病灶均未在纹状体等锥体外系结构上，因此认为临床发作与梗死无直接关系，但支持低灌注是其发病的理论机制［8］。

2.2 临床特点 本病基本特征表现为一种不自主运动，以抖动多见，还有跳动、摆动、颤抖、摇摆、舞蹈样或粗大震颤样外观。常累及一侧肢体或单肢，也可单独累及单侧手。发作可持续数秒至数分钟，也可一生中仅有一次或1 y内有多次发作［9］。有研究报道，LS-TIA 常见诱因为运动，尤其是导致体位改变的活动，颈部过伸，Valsava 动作，长时间站立及不恰当降血压治疗等，部分患者可由进食、咳嗽等诱发。这些因素均提示脑动脉供血区的血流动力学改变，即低灌注是导致LS-TIA 发病的主要机制［10］。有研究者综合文献分析［11］，认为LS-TIA 具有以下临床特点:(1)每天数次或数天一次发作性的肢体抖动;(2)可单侧肢体或双侧肢体受累，但面部和躯干不受影响;(3)无意识障碍和肢体强直性收缩或阵发性痉挛;(4)与体位或情绪有关，多在直立或行走时诱发;(5)抗癫痫药物治疗无效，抗凝、抗聚和抗低血压治疗可获部分或完全缓解;(6)脑电图无癫痫波发放;(7)头部CT和MR 检查显示边缘带区脑梗死;(8)头部MRA 或DSA 示颈动脉狭窄或闭塞，伴有异常血管网的形成;(9)血管重建是治疗此病最有效的治疗方法。

2.3 常见误诊 由于这种形式的发作通常表现为短暂性、一过性，易被误诊为其他发作性疾病，如Jackson 癫痫和运动障碍疾病，甚至癔症。

2.3.1 癫痫 癫痫是任何时候均发生，抖动性TIA 更多的时候发生于患者用力时，但此类患者在发作期间脑电图监测及视频脑电图监测均无癫痫波释放。与Jackson 癫痫比较，LS-TIA 通常不累及面部和躯干，也无强直性抽搐和强直-阵挛性抽搐，而且肢体抖动常由运动、直立、说话、行走或卧位转为立位时诱发，发作后无后遗症，如Todd 瘫;抗癫痫药物治疗无效。虽然本例患者脑电图示中度广泛弥漫性慢波，但非为痫样放电，这一点与Antonio 在1 例LS-TIA 患者行脑电图检测示颞叶慢波类似［12］，国内研究者也发现患者EEG提示发作肢体对侧额颞部慢波灶，但无痫样放电，这一现象证明局部脑缺血即低灌注的存在，长期的慢性缺血导致电生理的异常［13］。

2.3.2 帕金森病 LS-TIA 患者还表现为以短暂、刻板、反复发作为特点的肢体抖动，是一种不能自主控制的运动障碍，有时具有节律性，频率为2～5 Hz［14］，类似于帕金森病的静止性震颤，但无肌肉强直、肌张力增高、步态异常及运动迟缓等其他表现，发作过后症状完全消失，左旋多巴治疗无效。

2.3.3 癔症 具有发作性、夸张性和暗示性的特点，患者感情色彩浓重，暗示治疗可缓解，无脑部器质性疾病。

2.4 治疗 治疗目的是改善脑组织局部的血流低灌注情况。目前血管内支架成形术是目前应用较为广泛的改善血管狭窄状况的方法。Kouvelos 等［15］报道了1 例由右侧颈外动脉闭塞引起的LS-TIA，该患者同时伴有双侧颈内动脉闭塞，经过血管内介入治疗开通颈外动脉后，患者临床症状消失，随访12 个月未再发作。Antonio［12］报道1 例右侧颈内动脉狭窄并出现LS-TIA 的患者，予以动脉内膜剥脱术术后，随访12 个月未再出现TIA 发作。本病通过内科保守治疗，如提高脑灌注压或抗血小板聚集、抗凝等治疗后，症状也可得以改善，如Abhijit［16］通过精确调整血压，使肢体抖动发作缓解。本例患者即是采用抗血小板聚集、调脂稳定斑块及扩容改善脑灌注等内科治疗方案奏效。

目前有研究显示，在颈内动脉闭塞患者中，表现为肢体抖动的发病现象比预期要高，且此表现是独立于脑卒中严重性和预后不良的独立因素。在临床上遇到反复、刻板、短暂性发作性肢体抖动的患者，特别是与体位改变相关的肢体抖动、在肢体瘫痪的基础上合并阵发性肢体抖动者，应考虑抖动型短暂性脑缺血发作可能，完善相关脑血管影像学检查，发现血管狭窄时，及时相应治疗，以免漏诊、误诊，防止卒中的发生。

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