中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

逄紫千，王可人，朱 丹，叶玉琴

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种周围神经系统的炎症性脱髓鞘性疾病。临床上主要表现为急性进展性对称性弛缓性瘫痪可伴感觉障碍、腱反射减弱或消失及脑脊液蛋白-细胞分离现象，并常累及颅神经及自主神经，出现相应神经功能障碍［1］。GBS 的发病率约为0.6/10 万～4/10 万，男性发病率约为女性的1.5 倍［2］。通常下肢先受累并快速进展至上肢，常伴有颅神经及自主神经系统症状。40%～70%的患者在起病6 w 内有前驱感染史［3］。GBS 通常分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)及急性运动轴索型神经病(AMAN)。据报道，AIDP是欧美国家最常见的亚型，90% 以上的患者为AIDP［4］，而AMAN 相对少见，在英国大约占7%［5］，北美约占5%～10%［6］，而在亚洲AMAN 较为常见，日本约占40%［7］，中国约65%［8］。神经电生理检查对于GBS 的诊断具有重要作用，但是GBS 早期阶段尤其是起病7 d 内的神经电生理表现尚未明确，静脉注射免疫球蛋白(IVIg)是治疗GBS 的主要方法之一，但是IVIg 对于起病2 w 后及对于症状较轻(可独立行走)的患者，其治疗效果尚不明确［4］。目前关于中国东北部GBS 的临床及电生理研究相对较少，因此，本研究收集了138 例明确诊断为GBS的患者，回顾性分析了其临床及电生理表现。

1 材料和方法

1.1 研究对象 回顾性分析了138 例于吉林大学第一医院神经内科住院的GBS 患者，所有患者均来自吉林省，且符合GBS 的诊断［9］。患者的临床评分采用Hughes 评分:0 级，正常;1 级，可跑步，仅有轻微症状及体征;2 级，独立行走5 米以上;3 级，帮助下行走5 米以上;4 级，卧床;5 级，需要辅助通气［10］。患者分为严重组(不能独立行走，Hughes 评分≥3 分)及轻微组(可独立行走，Hughes 评分≤2分)。

1.2 神经电生理检查 所有患者使用丹麦Keypoint 4CH 肌电图诱发电位仪行神经电生理检查，维持温度32 ℃以上，行上肢正中神经、尺神经，下肢胫神经、腓总神经运动传导检测;上肢正中神经、尺神经，下肢腓浅神经、腓肠神经感觉传导检测;正中神经、尺神经F 波检测及下肢胫神经H 反射检测;并行伸指总肌及胫前肌肌电。检测指标包括复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、远端潜伏期、运动传导速度(MCV)、传导阻滞(CB)、感觉神经动作电位(SNAP)波幅、感觉传导速度(SCV)、F 波及H 反射潜伏期。各指标以我院神经内科肌电图室正常指标为参考。根据神经电生理标准［4］，将患者分为AIDP及AMAN。

1.3 统计学处理 各电生理指标比较采用卡方检验，P＜0.05 有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现 患者平均年龄32 岁(3～75岁)。138 例患者中，男性86 例，女性52 例。14 岁及以下儿童患者33 例(24%)，成人患者105 例(76%)。81 例患者(59%)发病前存在上呼吸道或消化道感染史。其中存在消化道感染史者为51 例，占存在感染史患者的63%。134 例患者(97%)存在肢体无力，其中以四肢无力最为常见(51%)。详细临床表现(见表1)。135 例患者进行了IVIg 治疗，113 例(84%)患者症状改善(以Hughes 评分改善1 分以上为标准)，患者分为2 w 内治疗组(113例)及2 w 后(22 例)治疗组，行组间比较，IVIg 治疗效果无显著差异(P＞0.05);再将患者分为严重组(99 例)及轻微组(36 例)进行比较，治疗效果也无显著差异(P＞0.05)。

2.2 电生理表现 起病7 d 内行电生理检查者20 例，8～14 d 者53 例，14 d 后者65 例。详细电生理数据(见表2)。3 个时期内均以CMAP 波幅降低、F 波及H 反射异常最常见，且各时期之间无显著差异。感觉传导检测异常在各时期均较少见。根据电生理标准，66 例(48%)患者为AIDP，33 例(24%)为AMAN，余患者不可分类。

表1 138 例GBS 患者临床表现

表2 GBS 患者神经电生理表现

3 讨论

GBS 是常见的周围神经系统免疫性疾病。研究发现男性发病率较女性高，约为1.5∶1，儿童发病率略低，约0.5/10 万，但发病率随年龄增长而相应增加，30 岁以下为1/10 万;75 岁以上为4/10 万［2］。40%～70%的患者在起病6 w 内有前驱感染史［3］。通常来说，56%的患者肢体无力由下肢开始逐渐发展至上肢，32%的患者表现为四肢同时受累［11］。既往报道AMAN 在中国为主要的GBS 亚型(约占65%)。但据目前报道，中国南方地区以AIDP 为主，且其出现率远高于中国北方地区，与欧美等国比例类似［12］。在我们研究的东北地区138 例患者中，大部分患者为中青年(平均年龄32 岁)，仅1 例患者大于75 岁。59%的患者存在前驱感染史，且主要为胃肠道感染。临床主要表现为四肢无力及腱反射减退或消失(97%)，且以四肢同时无力为主要表现，仅38%的患者出现感觉障碍。AIDP 占48%而AMAN 占24%，说明在我国东北部，仍以AIDP 为主要类型，AMAN 的比例相对较低，但较中国南方地区高。我们考虑AMAN 可能更常见于流行性GBS，而散发性GBS 中AMAN 较少见。72%的患者起病时较严重且IVIg 治疗通常有效(84%)。目前关于IVIg 对于GBS 起病2 w 后及对轻型患者治疗效果有待确定，既往法国一项研究显示对于轻型患者倾向于血浆置换［13］。根据我们的研究结果显示，IVIg对于起病2 w 后及对轻型患者同样有效。

神经电生理检查对于诊断GBS 具有重要意义。在我国南方地区，GBS 常见的电生理主要表现为:运动潜伏期延长、MCV 及SCV 减慢、传导阻滞、F 波潜伏期延长［12］。我们的研究结果显示，81%的患者存在运动传导检测异常(主要为CMAP 波幅降低，为80%)其次为F 波及H 反射异常，分别为62% 及58%，仅29%的患者出现感觉神经传导检测异常，传导阻滞仅见于12%的患者，这提示在我国东北部地区，GBS 以运动神经纤维损伤为主，感觉神经损伤相对少见。近年来，关于早期GBS 的诊断开始引起重视，有研究显示，MCV 减慢、远端潜伏期延长、F波异常及传导阻滞在GBS 起病3w 内较为明显［14］。美国一项研究显示波形离散、F 波、H 反射及瞬目反射异常在起病10 d 内较常见［15］。最近西班牙的一项研究发现在GBS 早期电生理主要表现为CMAP远端潜伏期延长及波幅降低［16］。根据我们的研究结果，在中国东北部，CMAP 波幅降低、H 反射及F波异常是GBS 起病7 d 内的主要电生理表现，且该表现与起病8～14 d 及14 d 后的表现无显著差异。在20 例7 d 内行电生理检查的患者中，8 例患者符合AIDP，3 例患者符合AMAN 的电生理诊断标准，这提示，对于初步诊断GBS 的患者，可超早期进行电生理检查来进行辅助诊断。

综上所述，中国东北部GBS 有特殊的临床及电生理表现，大部分患者为中青年，且起病时较严重，患者多有胃肠道感染史。起病时以四肢同时无力最常见，IVIg 治疗在患者症状轻重及起病时间长短方面效果相似，均有显著疗效。AIDP 为中国东北部地区GBS 的主要类型。在GBS 各个阶段，电生理方面均以CMAP 波幅降低、F 波及H 反射异常为主要表现，可以进行超早期电生理检查以辅助诊断GBS。

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