脑深静脉血栓形成12例临床及影像分析

周雁，倪俊，朱以诚，周立新，姚明，关鸿志，彭斌，崔丽英

脑深静脉血栓形成（deep cerebral venous thrombosis，DCVT）约占脑静脉系统血栓形成的10%[1-2]。DCVT因发病率低，且临床表现复杂多样，易误诊和漏诊[3]。大脑深静脉系统包括两条大脑内静脉、基底静脉和大脑大静脉，后者由前两者汇聚而成，并引流至直窦，主要收集脉络丛、丘脑及纹状体、深部灰质区域的静脉血，因此深部静脉病变易累及丘脑、基底节等部位。脑深静脉中基底静脉侧支循环最为丰富，对血液回流受阻的耐受力强，但大脑大静脉与之相反，代偿循环通路少，因而其病变易导致严重临床症状。DCVT急性期病情多凶险，延误诊治可能导致患者死亡或严重神经功能缺损后遗症。本文总结了12例DCVT患者的临床和影像特点，旨在提高对该病的认识，以便早期诊断及治疗，改善预后。

1 对象和方法

1.1 研究对象 本研究为回顾性研究，收集2004年12月～2013年5月在北京协和医院神经内科住院的12例经数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）（3例）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）或磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV）（11例）确诊的DCVT患者，其中男性7例［7/12（58%）］，女性5例［5/12（42%）］，年龄24.5（19.75，33.5）岁。

1.2 纳入标准 经DSA或MRV明确以下大脑大静脉、大脑内静脉、基底静脉/直窦中至少一条血管受累者即可纳入本研究。

1.3 方法 12例患者中3例完成DSA检查，11例完成MRI或MRV检查。8例患者完成颅脑结构影像学检查［计算机断层扫描（computed tomography，CT）或MRI］。收集所有DCVT患者的临床表现、影像学特点及治疗和预后。所有影像资料由神经科医师和放射科医师盲法进行二次阅读及分析，意见不一致者经双方讨论决定。

1.4 统计学分析 采用SPSS 16.0统计软件包进行数据处理和统计学分析，计量资料如符合正态分布，采用均数加减标准差表示；如不符合正态分布采用中位数及四分位数间距表示。计数资料采用频数及百分数表示。

2 结果

2.1 临床表现 头痛11例［11/12（92%）］；不同程度意识障碍5例［5/12（42%）］，其中1例昏迷；抽搐发作5例［5/12（42%）］；其他神经系统局灶体征（单侧肢体无力）2例［2/12（17%）］（表1）。病因及危险因素包括：血液系统疾病3例，妊娠合并高同型半胱氨酸血症1例，抗磷脂综合征2例，系统性红斑狼疮1例，中枢神经系统感染2例，肾病综合征1例，感染性休克1例，病因未明1例（表1）。所有患者自发病至确诊平均时间为22 d（1～120 d）。

2.2 神经影像表现 颅脑MRV和（或）DSA显示12例患者中累及直窦和大脑大静脉最多见，分别为11例［11/12（92%）］及8例［8/12（67%）］；累及大脑内静脉3例［3/12（25%）］；基底静脉1例［1/12（8%）］；所有患者均合并其他静脉窦受累，其中合并上矢状窦11例（11/12（92%））；横窦9例［9/12（75%）］；乙状窦8例［8/12（67%）］；下矢状窦5例［5/12（42%）］；窦汇3例［3/12（25%）］；其中10例患者为多处静脉窦受累，以上矢状窦合并横窦和（或）乙状窦受累多见。8例患者完成颅脑CT和（或）MRI结果显示的脑实质病变中，丘脑病灶4例［4/8（50%）］，其中2例为双侧丘脑病变；基底节区病灶2例［2/8（25%）］；额或顶叶病灶3例［3/8（38%）］，其中病灶内合并出血者2例［2/8（25%）］；2例患者颅脑CT未发现明确脑实质病变；4例患者未完成颅脑CT或MRI检查（表1）。典型病例见图1。

2.3 治疗及预后 12例患者中除1例因感染性休克死亡，未能接受抗凝治疗外，其余11例均于确诊后立即给予抗凝治疗，同时结合病因治疗，最终均好转出院，未遗留神经系统局灶体征，复查影像学病灶明显好转或消失（图1F），闭塞静脉部分或完全再通（图1D）。

3 讨论

DCVT临床表现复杂多样，可表现为头痛、意识障碍、癫痫以及运动障碍、失语、偏盲、偏身忽视等神经系统局灶体征；其中受累静脉引流区域、侧支循环代偿情况以及血管闭塞的时间决定了临床症状类型及其严重程度。Pfefferkorn等[4]报道的32例DCVT患者中，头痛（81%）及意识障碍（72%）是其最常见的临床表现，与本研究结果类似。

表1 12例患者临床及影像表现、危险因素、治疗及出院转归

图1 1例妊娠合并高同型半胱氨酸血症的DCVT患者治疗前后影像对比

DCVT的常见病因包括妊娠期、产褥期、口服避孕药，血液病、感染、自身免疫性疾病、遗传性易栓症、严重内科疾患等，还有部分患者原因不明[5]。本文除1例患者病因未明外，其余均存在可能或者肯定的病因，其中1例妊娠合并高同型半胱氨酸血症患者，考虑妊娠期高凝状态以及高同型半胱氨酸血症为其共同病因。也有文献报道，高同型半胱氨酸血症是颅内静脉血栓形成的独立危险因素[6-7]。

DCVT易合并静脉窦或皮层静脉血栓[4，8]。本组12例均合并其他静脉窦血栓形成，其中最多见的合并部位为上矢状窦及横窦，与Christo等报道的颅内静脉窦血栓形成常见受累部位相似[9]。Pfefferkorn等[4]报道的32例DCVT患者中有31例（97%）累及直窦，28例（88%）累及大脑大静脉，13例（41%）累及基底静脉，与本研究结果类似。大脑深静脉受累出现上述分布特点考虑可能与其解剖结构、走行特点及侧支循环丰富与否有关[10]。

丘脑病变是DCVT最常见的MRI脑实质损害表现[4，11-12]，特别对于双侧丘脑病变者，尽管并非特异性，仍应高度警惕DCVT。MRI所示丘脑病变多为血管源性水肿，合并出血性梗死亦较常见[13]。根据脑深静脉血栓范围大小不同，脑实质损害还可以累及基底节区、脑室旁白质、中脑、颞叶等部位。本研究8例完成结构影像检查的患者中丘脑病变最为突出，与以往文献报道相符[4，11]。同时本研究中所有患者均合并1个或多个其他静脉窦受累，因而部分患者（3例）合并出现其他静脉窦引流区域的病灶，使其临床症状及影像表现更为复杂多样。

抗凝治疗仍是近年来多版指南推荐的脑静脉系统血栓形成的一线治疗[14-15]，尽早抗凝治疗可以明显改善预后。本组11例患者抗凝治疗后症状明显改善，复查影像学病灶明显好转，最终预后良好。近年来DCVT的溶栓治疗及血管内介入治疗亦见诸报道，特别是针对病情持续进展恶化甚至昏迷的危重患者[4，16]，部分患者可能因此获益，但因多为个例报道，其治疗的安全性和有效性仍有待进一步研究。

DCVT患者虽然急性期病情危重，但经过及时治疗多数预后良好。Pfefferkorn等[4]总结分析了32例DCVT患者的预后影响因素，发现昏迷患者（格拉斯哥昏迷量表评分≤8分）以及出现颅内出血者多预后不佳。一项关于颅内静脉系统血栓形成预后的国际多中心前瞻性研究结果亦显示，昏迷、颅内出血及恶性肿瘤是不良预后的重要影响因子[2]。本研究中虽有4例患者存在不同程度意识障碍，但尚未出现昏迷，且治疗及时，因此预后相对较好。

DCVT是脑静脉系统血栓形成的一个少见亚型，临床不易识别，诊断常被延误，特别是单纯的DCVT患者，更易被误诊或漏诊。一侧或双侧丘脑病变，特别是合并出血性改变者应高度警惕脑深静脉血栓形成可能，应尽早行MRI、MRV或DSA检查明确诊断，及时抗凝治疗，同时积极查找并防治病因，以改善预后。本研究为回顾性分析，且样本量较小，较易出现偏倚现象；研究者未能对患者进行远期随访，有待将来进一步完善。

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16 Viegas LD, Stolz E, Canhão P. Systemic thrombolysis for cerebral venous and dural sinus thrombosis:A systematic review[J]. Cerebrovasc Dis, 2014, 37:43-50.

【点睛】

脑深静脉血栓形成病情凶险，极易误诊，结合临床与影像，及早诊断和治疗可改善预后。