下咽部原发性神经内分泌癌2例

田永涛

罕少见病例

下咽部原发性神经内分泌癌2例

田永涛

神经内分泌癌，原发性；咽；诊断；治疗

例1.男，29岁。主因咽部异物感3个月，加重伴吞咽困难15 d于2010年8月10日入院。患者既往有7～8年的吸烟史，每日10支左右。入院查体：左侧下咽后壁可见直径约4 cm的新生物，表面光滑，无红肿、破溃，上起会厌上缘，下缘检查不满意，肿物向内越过中线达下咽后壁，喉腔被遮挡。纤维喉镜检查：左侧咽后壁可见隆起巨大肿物，直径约4～5 cm，遮盖左侧半喉，内达中线；鼻咽部、声带、室带及声门下未见明显异常。咽部增强CT示：喉咽部左侧咽后壁可见类圆形肿块影，约21 mm×36 mm×46 mm，上至会厌水平，下至梨状窝底部，口咽腔明显变窄，颈部未见明显肿大淋巴结，无骨破坏征象。全身检查无转移。行气管切开术+左侧咽后隙肿物切除术。术中见肿物位于左侧咽后壁黏膜和咽缩肌之间，肿物约3.5 cm×3.0 cm大小，呈暗紫色，表面不光滑，无包膜，与周围组织界限不清，肿物内部呈鱼肉样外观，质地极脆且易出血。术中冰冻病理回报：恶性肿瘤，鼻咽癌可能性大，淋巴造血系统肿瘤及黑色素瘤待除外。术后病理回报：大细胞神经内分泌癌,肿瘤明显出血坏死，细胞异型性明显，浸润下咽壁横纹肌。术后给予头孢呋辛钠预防感染，10 d后拆线转放疗科治疗，随诊7个月无复发。

例2.男，76岁。主因咽部出现不适感，逐渐加重2个月于2011年2月14日入院。患者于2个月前感冒后出现咽部不适感，无疼痛，无咯咳痰，声音嘶哑不明显。患者既往有大量吸烟史40余年。入院后耳鼻喉科常规查体未见异常。纤维喉镜检查见双侧声带、室带黏膜慢性充血肥厚，未见明显新生物。右侧杓会厌壁可见局部黏膜突起，直径约1 cm，黏膜表面不光滑，无伪膜，无溃疡，无分泌物附着。纤维喉镜下组织钳取活检，见组织质脆，容易出血。病理报告神经内分泌癌。喉部增强CT显示右侧杓会厌壁软组织密度影，和周围组织边界不清楚。全身检查未见淋巴结肿大及转移灶。继续完善术前相关检查，全麻下行右侧垂直半喉切除术，术中见肿物大小约1 cm×1 cm大小，质脆，易出血，与周围组织无明显边界。术后病理回报大细胞神经内分泌癌。术后转放疗科，随诊6个月无复发。

讨论据统计，发生于喉部的原发恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的2%～5%，其中85%～90%是鳞状细胞癌。神经内分泌癌被认为是喉部非鳞癌肿瘤中较少见的肿瘤，自1969 年Goldman报道首例至今，大约报道500多例，占喉部肿瘤的0.3%～0.6%[1]。2004年世界卫生组织将神经内分泌癌为4种类型：类癌、非典型类癌、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌[1]。

神经内分泌癌一般具有以下临床特征：(1)症状多为声音嘶哑、喉痛不适、呼吸或吞咽困难及喘鸣等。(2)患者多有长期吸烟史，多发于中老年男性，男女之比约为4∶1，肿瘤多为声门上型，可累及喉室。(3)多见于杓状软骨处及会厌部，假声带、杓会厌及梨状窝亦可见到。大细胞神经内分泌癌病理学特点：瘤细胞较大，呈多边形、棱形，核异型性明显，分裂查多；无器官样结构，主要排列成巢团状、片块状，坏死较多。肿瘤细胞上皮性标记物CK、EMA、CEA及神经内分泌标记CgA、Syn、NSE、Sero均呈阳性表达[3]，预后极差。本文2例均为男性，都有长期大量吸烟史，病程均较长，临床症状较轻，不典型导致患者长期以为是慢性咽炎，未引起重视，经临床手术切除+术后辅助放疗，随诊6～7个月未见复发及全身转移，说明手术切除+术后放疗是治疗该类疾病的有效措施。

神经内分泌癌的预后与肿瘤的分化程度密切相关。分化良好的类癌少见，治疗以手术切除为主，预后较好；非典型类癌最常见，主要手术治疗，因局部淋巴转移，需作选择性颈清扫术，其5年生存率48%,10年生存率30%[4]；分化差的如大细胞神经内分泌癌、小细胞神经内分泌癌很少见，预后差，无远处转移时，需手术切除加以放、化疗，2年生存率16%，5年生存率5%[4]。

总之，咽喉部的神经内分泌癌是一种临床上少见的肿瘤，生物学行为迥异，具有独特的临床特征和病理学特性，临床诊断主要依靠组织病理学。早期发现，早期手术，结合放疗、化疗能获得较好的疗效。应加深对该病的认识，争取早期诊断，早期治疗，提高患者的生存率，改善预后。

1 刘复生，刘彤华.肿瘤病理学[M].北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997：552-557，1379-1383.

2 TraviSW,Brambilla E,Muller-Hermelink H,et al. World Health Organisation classification of tumours. Pathology and geneticSof tumourSof the lungs,pleura,thymus,and heart[M].Lyon:IARC Press,2004.

3 陈忠年,沈铭昌,郭慕依.实用外科病理学[M].上海:上海医科大学出版社,1997：268.

4 Ferlito A,BarneSL，Rinaldo A,et al.A review of neuroendocrine neoplasmSof the larynx ;update on diagnosiSand treatment[J].J Laryngol Otol,1998,112(9)：827-834.

054001 河北省邢台市眼科医院耳鼻咽喉头颈外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.032

2013-12-17)