肝性脊髓病颅脑磁共振成像的临床作用

杨 康，代新学

(内江市第一人民医院，四川内江 641000)

肝性脊髓病(hepatic myelopathy，HM)是肝病晚期并发症，是肝硬变基础上引起代谢紊乱、中枢神经系统功能障碍发生的脊髓病，病理特点是颈髓及脊髓全长、双侧对称性脱髓鞘病变，导致肢体进行性痉挛性瘫痪。HM的颅脑MRI的异常改变与肝豆状核变性的改变完全不同。笔者分析我院2008年1月至2013年9月11例HM患者的颅脑MRI表现并讨论其临床意义，现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2008年1月至2013年9月经我院确诊为HM的11例男性患者，均符合临床诊断标准［1］。患者中:年龄31～62岁，平均47.2岁;慢性肝硬变病史1～9年，平均2.9年;乙肝后肝硬变6例，丙肝后肝硬变2例，慢性酒精性肝硬变3例，曾行脾切除及门腔分流术7例(并发食管出血3例)。全部患者运动损害1个月至8年，症状为下肢进行性运动神经元损害，肌力Ⅱ～Ⅳ级，双下肢腱反射亢进，双侧病理征阳性，但无深浅感觉损害及尿便障碍，其中4例伴踝阵挛。实验室检查结果:ALT升高4例，AST升高3例，白蛋白减低4例，A/G倒置3例，6例血氨68～114μmol/L，3例轻度贫血并伴凝血时间延长。腹部B超检查结果:均显示肝硬变图像，脾肿大7例，腹水5例，门脉增宽7例。EEG检查结果:3例广泛4.0～6.5 Hz中高波幅慢波，4例正常。

1.2 方法 应用CE1.5T超导MRI扫描仪对颅脑进行SET1WI横断面、TSET2WI及FLAIR横断面，层厚6 mm，间隔1 mm，T1WI矢状位扫描。

2 结 果

颅脑CT有轻度脑萎缩4例。11例HM患者颅脑MRI均表现为对称性双侧苍白球、6例中脑大脑脚及内囊前肢表现为 T1WI像不同程度的高信号。在T2WI像以及FLAIR上无异常显示。7例脊髓MRI无异常信号。

3 讨 论

HM是因手术引起或自发的门体分流产生大量血液分流所致。所以又称为门－体分流性脊髓病。目前认为HM是由多种肝病引起的一种神经系统并发症，主要病理改变为脊髓侧索脱髓鞘病变，以慢性、进展性双下肢运动受累的痉挛性截瘫为特征性临床表现。而临床大部分资料表明脊髓MRI异常率较低［2］。本组发现HM患者颅脑MRI表现为对称分布的以苍白球为主的T1WI像高信号，另外中脑黑质、桥脑也有类似异常信号，这与报告［3］的HM合并肝性脑病头颅MRI一致，被认为是HM特征性表现。HM颅脑MRI这种改变与锰接触工人及慢性锰中毒患者脑部MRI改变非常一致［4］，在肝硬变患者中血浆锰水平增高与MRI上T1高信号呈正相关［5］。国外尸检病例发现HM患者锰的含量在苍白球、尾状核、壳核和黑质的含量明显高于其他部位的神经组织及正常脑组织的含量。因此认为，HM的MRI上的特征性表现可能与血锰代谢过程中异常增多并沉积在苍白球等区域有关。

虽然本组HM的血氨轻度增高，但是血氨增高导致的肝性脑病的MRI异常表现主要是脑实质广泛的T2WI的高信号，这与高氨血症病理上显示脑水肿伴有轴索的损伤而非炎症浸润或脱髓鞘相一致［6］。影像学的差异说明HM与肝性脑病存在不同的病理机理。HM的颅脑MRI表现与肝豆状核变性完全不同。肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢疾病，其颅脑MRI的特征性表现为基底节主要是双侧豆状核的长或短T2WI信号，前者与铜的沉积引起慢性缺血有关，后者是由于铜的顺磁性超过了局部水肿和胶质细胞增生引起的信号改变所致［7］。

HM预后差，容易误诊，早期肝移植能够使MRI异常信号恢复正常，临床症状得到好转。有人随访6例HM肝移植患者，1年内均有不同程度好转，仅1例3年后因移植肝坏死而死亡［8］。因此，早期确诊尤为重要。当慢性肝硬变伴门脉高压患者出现双下肢进展性痉挛性截瘫时，颅脑MRI和血锰测定有助于早期诊断HM。我们认为，HM时颅脑MRI苍白球特征性改变是T1WI高信号，脊髓MRI变化不明显，这一变化有助于HM的诊断。

［1］梁彦玲，张全会.肝性脊髓病27例临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2013，16(8):20 －21.

［2］Yin YH，Ma ZJ，Guan YH，et al.Clinical features of hepatic myelopathy in patients with chronic liver disease［J］.Postgrad Med J，2009，85(10):64 －68.

［3］张帆，杜宁，罗生强.肝性脊髓病治验［J］.湖南中医杂志，2013，29(1):95.

［4］Wang BJ，Kim JH，Yu HC，et al.Fetal intrahepatic gallbladder and topographical anatomy of the liver hilar region and hepatocystic triangle［J］.Clinical Anatomy，2012，25(5):619－627.

［5］陈贤，王媛媛.肝性脊髓病诊断与治疗研究进展［J］.实用肝脏病杂志，2012，15(4):366 －368.

［6］Caldwell C，Werdiger N，Jakab S，et al.Use of model for end－ stage liver disease exception points for early liver transplantation and successful reversal of hepatic myelopathy with a review of the literature［J］.Liver Transpl，2010，16(7):818－826.

［7］章燕幸，陈怀红，吴承龙，等.肝性脊髓病合并肝性脑病13例临床影像特点与预后［J］.中风与神经疾病杂志，2010，27(7):604－607.

［8］Koo JE，Lim YS，Myung SJ，et al.Hepatic myelopathy as a presenting neurological complication in patients with cirrhosis and spontaneous splenorenal shunt［J］.Korean J Hepatol，2008，14(1):89－96.