同心圆硬化的临床及影像特点

龚家俊

德宏州人民医院神经内科，云南德宏 678400

同心圆硬化（concentric sclerosis BCS）又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。以往临床确诊BCS极为困难，主要通过脑组织活检或者尸检，随着医疗技术不断发展，临床专家和学者对其不断深入的研究，对BCS的认识更加深入，另外，随着影像学技术的不断发展和设备不断更新，临床对BCS的确诊率也有了显著的提高，对其发病机制也有了更深层次的认知。本文回顾性分析2008年5月—2013年7月期间收治的28例同心圆硬化患者的临床资料，包括临床表现、影像学特征、脑脊液检查等资料，旨在进一步加深对BCS患者临床特点和影像学表现的认知，深层次的探析BCS可能的发病机制，为今后临床诊疗BCS提供有价值的依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本研究选取的28例患者均为我院2008年5月—2013年7月期间收治的同心圆硬化住院患者，其中男性17例、女性11例，年龄 22～68 岁，平均年龄（42.58±9.65）岁；病程 1.5～10 个月，平均病程（3.35±1.08）个月；本研究通过我院医学伦理委员会审核通过，患者均在知情同意下签署知情同意书，自愿参与本次研究。

1.2 诊断标准

头颅MRI显示呈同心圆样改变；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、边界清晰且无明显占位。

1.3 检查方法

1.3.1 影像学检查 19例患者发病初期行头颅CT扫描；28例患者均行头颅MRI检查和脑电图检查。

1.3.2 实验室检查 26例患者行常规脑脊液、生化检查。

1.4 随访

28例患者均或得6～25个月随访，平均时间为（15.64±6.58）个月。

2 结果

2.1 起病形式及病因分析

本组28例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为17、11例；具体的起病原因不明确，其中12例患者的甲状腺功能明显下降、9例患者由于受凉发热。

2.2 临床症状及实验室检查结果分析

28例患者13例首发症状为左侧肢体无力、3例右下肢无力伴不自主抖动、6例反应迟钝、2例头晕、2例投缘伴一过性意识丧失。其他伴随症状和体征：癫痫发作、言语不清、饮水呛咳、声音嘶哑、性格改变、精神淡漠、易激惹、智力减退、寡言少语、大小便障碍、恶心、视物模糊、睡眠差、舌瘫、定向力异常、计算不能。体征：左侧指鼻试验不准、肌张力增高、腱反射活跃、巴氏征（+）、踝阵挛（+）、Romberg征（+）。 实验室检查结果：脑脊液常规、生化正常，OB（-），其中3例压力195mmH2O、免疫球蛋白轻度升高。

2.3 影像学检查

28例患者中5例为单发病灶，其余23例为多发病灶；脑电图示中度广泛性异常。19例患者在发病初期进行头颅CT扫描，提示患者皮髓质交界处以及脑白质内有片状低密度影，边界较为模糊但占位表现不明显。本组所有患者均行MRI检查，提示病灶无明显占位且边界清楚，早期呈呈团块状或者斑块状长T1、T2信号(见图1)，DWI序列上呈高信号，增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变。（长 T1、T2 和等 T1、T2 信号交替排列），（见图2）。 如下图。

图1 轴位T2W1提示双侧半卵圆中心多发类圆形长T2信号，边缘信号稍低，呈“靶征”

图2 矢状位T2W1提示右侧额叶、顶叶多发类圆形病变，呈环形等、高信号交替“同心圆”样

3 讨论

同心圆硬化（BCS）于1906年由Marburg等首次报道，随着对其研究深入，被更名为Balo病，其实临床上一种极为罕见的中枢神经系统白质脱髓鞘性疾病。国内外对BCS在女性和男性中的发病情况报道差异较大，国外相关调查报道女性发病机率明显低于男性，而国内调查报道显示男性发病机率明显低于女性，本组中男：女=5:3，平均年龄（42.58±9.65）岁，较国内外平均年龄大。既往报道BCS发病多呈亚急性或者慢性，本组28例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为17、11例，无慢性发病者，和既往报道对比发病较急，笔者认为可能由于本组28例患者多呈脑卒中样起病，而既往报道多为精神障碍为首发症状的BCS患者。本研究结果显示BCS患者多呈脑卒中样发病，表现为偏侧感觉障碍、活动障碍、肢体无力等，笔者认为可能和病灶累及皮质下白质传导通路有关，随着病情的进一步发展，相继或者同事伴随智能减退、反应迟钝、性格改变、定向力障碍、精神淡漠等高级皮质功能障碍的相关临床表现，考虑由于病灶累及额顶叶认知和行为功能中枢所致。部分患者还可出现假性球麻痹，中枢性面舌瘫等表现，此外还可能有癫痫发作的症状。

BCS由于病灶内髓鞘脱失层和髓鞘保留层交互排列、形成同心圆或层状病灶而得名，其具有特殊的影像学表现，发病初期CT提示颅内单发或者多发斑块状低密度影，边界模糊且占位效应不明显。CT仅能显示双侧大脑半球多发类圆形低密度灶，对BCS诊断价值不高，极易误诊为脑炎、脑脓肿、脑肿瘤等。目前，临床上诊断BCS主要依据MRI，其主要表现具有相对特异性即同心圆样改变，常规MR提示T1W1/T2W1序列呈年轮样或洋葱头样黑白相间的类圆形病灶，T1W1低信号、T2W1高信号提示髓鞘脱失带，但并不是所有患者均表现出典型的同心圆样病灶。增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈同心圆样或者年轮样改变，弥散加权成像表现具有上述相似的特征。近年来，随着影像学技术不断发展，磁共振波谱分析（MRS）技术已经逐渐应用于临床，其检测和分析组织器官能量代谢、生化改变、化合物定量，判断和监测活体组织脱髓鞘区病变的代谢改变，已有国外文献报道MRS表现和临床病程具有密切的关系，其具有定量分析髓鞘破坏程度、评价疾病的严重程度、早期判断病程等作用，同时还可将其作为同心圆硬化治疗效果好坏的随访措施，指导临床诊疗。Sekijima Y[6]认为临床诊断BCG必须要具备以下几项：患者存在进行性加重的大脑损伤相关症状；急性期MRI T2像上白质可见病变中心类圆形高信号以及周边较高信号呈“煎鸡蛋”样病灶，T1像呈低信号和/或较低信号；发病后约1月左右即亚急性期中央区T2像上高信号逐渐淡化，病灶内高低信号交叠，排列呈层状即同心圆病灶。 由此，临床诊断BCG关键是MRI是否存在上述典型的改变，而不是临床症状严重程度。

目前尚未研究清楚关于同心圆带的形成机制，传统观念认为局部髓鞘保留区代表髓鞘再生，新近研究则认为是早期脱髓鞘的表现。Chen[7]等观察不同时期BCS患者影像学改变提出同心圆样改变是从中央向周围呈离心式逐渐发展形成的，据此Stadelmann[8]等提出了炎症预处理学说，即在活跃的病灶边缘，炎症反应优势尚未收到致死性损伤的组织表达预处理相关分子保护髓鞘，形成髓鞘保留带。随着不断深入的研究，有研究报道MRI增强证实同心圆带形成是同时发生的。

综上所述，同心圆硬化多发于中青年人且呈急性或者亚急性起病，主要表现为运动障碍、智力减退、精神异常等，MRI检查具有极强的诊断价值。

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