老年颈椎管内脊膜瘤误诊为脊髓亚急性联合变性1例

张志华 赵建武 曲 扬 赵 奕 康明阳 吴 晗 董荣鹏 吴立杰 孙腾飞

(吉林大学中日联谊医院骨科脊柱脊髓组，吉林 长春 130033)

椎管内脊髓肿瘤早期临床表现常不典型,临床工作中，被误诊为脊髓炎、脊髓蛛网膜下腔出血、脊髓型颈椎病、运动神经元病等疾病的报道多有发生，易与神经内科疾病相混淆〔1～4〕。现将我院1例被误诊为脊髓亚急性联合变性(SCD)的患者资料及诊治经过进行临床分析。

1 病例资料

1.1患者首次就诊资料 女性患者，65岁，以右上肢及双手麻木1年伴行走不稳6个月就诊。既往外院3个月前行颈椎MRI示：C3～4、C4～5、C5～6、C6～7椎间盘向后突出，硬膜囊受压。诊断为颈椎病,给予口服甲钴胺2个月，无好转。有糖尿病史。神经学查体：双侧大腿肌肉萎缩，双足趾甲板粗糙增厚明显。感觉减退区域：右前臂尺侧及双侧手指端感觉减退；双下肢足趾部位皮肤痛觉减退；躯干右侧腋前线至腋后线区域皮肤痛觉减退。主要异常肌力：上肢：肱二头肌、肱三头肌 左Ⅳ+右Ⅳ-级；双手握力左Ⅳ+右Ⅳ-级。双下肢：髂腰肌、腘绳肌 左Ⅳ+右Ⅳ-级；股四头肌、胫骨前肌、踇长伸肌 左Ⅴ右Ⅳ-级。双下肢肌张力增高明显。反射：左侧肱三头肌反射、双侧膝腱反射亢进，双侧跟腱反射减弱，余生理反射正常引出，踝阵挛阴性。双上肢Hoffmann征(+)、双下肢Babinskin征(+),颈椎压颈试验、臂丛牵拉试验阴性，下肢直腿抬高及加强试验阴性。

1.2辅助检查 颈椎MR示：颈3～4、4～5、5～6、6～7多节段间盘突出，颈3～4、4～5突出明显，中央型压迫硬膜囊。T1、T2加权相见颈3、4、5椎体后方水平椎管内脊髓呈斑点状等T1、稍高T2混杂信号影，横断面髓内未见明显异常信号影。影像诊断：多节段颈椎间盘突出，颈椎管狭窄。头颅MR示：双侧额叶多发脑缺血灶可能性大，双侧放射冠区及半卵圆中心区腔隙性脑梗死。胸椎MR未见明显异常。血常规：平均红细胞体积(MCV)98.0fl(82.0～95.0)↑平均红细胞血红蛋白(MCH)33.7pg(27.0～32.0)↑，余未及异常；叶酸19.5 nmol/L(12.2～54.4),维生素B12108.0 pmol/L(156.0～672.0)↓。

1.3治疗经过 神经内科会诊，查体患者有共济失调症状，双下肢有深感觉异常，考虑为颈SCD可能，给予叶酸、维生素B1、B6、B12及营养神经药物治疗。行静点复合维生素、神经节苷脂、肌注甲钴胺及口服维生素B1、B6、B12药物治疗5 d后，神经查体未见明显变化，但患者自觉上肢麻木及行走不稳症状缓解明显，坚持出院。

1.4二次就诊资料 患者出院后，经肌注甲钴胺、口服上述B族维生素、叶酸药物治疗后症状缓解明显。但于出院后3个月余开始，行走不稳症状进行性加重伴尿便障碍出现。2个月后再次到我院就诊。神经学查体：感觉减退区域同首次就诊情况。异常肌力：上肢：肱二头肌、肱三头肌 左Ⅳ-右Ⅲ级；双手握力 左Ⅳ-右Ⅲ级。双下肢：髂腰肌 左Ⅲ右Ⅲ级；腘绳肌 左Ⅳ-右Ⅳ-级；股四头肌 左Ⅳ右Ⅲ级、胫骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-级、踇长伸肌 左Ⅳ右Ⅲ级。均表现为右侧肌力较前次明显下降，余查体较前次未见明显变化。

颈椎MR及增强MR示：颈3～7椎间盘向后突出，硬膜囊受压；平颈4、5椎体水平椎管内见长椭圆形等T1略长T2信号影，边缘清楚偏右侧，信号均匀强化。大小约22 mm×7 mm×9 mm大小，邻近脊髓受压移位明显。考虑髓外硬膜下脊膜瘤可能性大。血常规未见明显异常。初步诊断为颈椎管脊膜瘤，行颈椎后路椎板减压肿瘤摘除侧块螺钉内固定术治疗。

术中瘤体与硬膜粘连较紧，质软，仔细分离后完整摘除瘤体及基底硬脊膜，缝合硬脊膜。摘除瘤体送检病理回报：颈椎管内脊膜瘤，WHO Ⅰ级。

术后8 h开始后自觉症状缓解明显，下肢肌力恢复明显，髂腰肌 左Ⅳ-右Ⅳ-级；股四头肌 左Ⅳ+右Ⅳ-级、胫骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-级、踇长伸肌 左Ⅳ-右Ⅳ-级。术后6 d尿便完全恢复，行头颈胸支具保护下下床活动，2 w左右生活基本自理。

患者5个月后再次就诊颈椎普通MR矢状面示，平颈4、5椎体水平椎管内见长椭圆形等T1略长T2信号影。颈椎增强MR矢状面、冠状面及断面示，颈4、5椎体水平椎管内见长椭圆形等T1略长T2信号影，边缘清楚偏右侧，信号均匀均匀强化。大小约22 mm×7 mm×9 mm大小，邻近脊髓受压移位明显。术中见硬膜内偏右侧肿物，边界清楚，脊髓受压明显。并且术中取出约0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm大小质软囊性肿物。患者术后2 w行头颈胸支具下床活动，生活自理。术后病理示：颈椎管内脊膜瘤，WHO I级。

2 讨 论

2.1本病易被误诊的两种神经内科疾病

2.1.1SCD是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性的疾病,其病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,严重时大脑白质及视神经也可受累〔5〕。SCD的临床特点主要为：我国多为60岁以前发病，男性较女性为多；亚急性或慢性起病呈进行性加重〔6〕，可见于有厌食、饮食结构不合理、胃肠手术疾病等病史可合并贫血患者〔7〕。首发症状有四肢远端感觉减退，行走不稳及肢体麻木伴行走不稳，多有持续性、对称性特点; 病程中出现共济失调症状及病理征阳性表现〔8〕。影像学特点，主要于MRI中有阳性发现：病变主要位于颈胸段脊髓，髓内位于脊髓后索或后索、侧索同时受累，病灶在矢状位图像上为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号,而脊髓无明显增粗,在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索，T2WI表现最为明显,增强后病灶无强化或轻度强化〔9〕。电生理检查：肌电图检查传导速度减慢，对周围神经损伤类型较为敏感；体感诱发电位异常对于脊髓后索病变者敏感；电生理检查有助于SCD患者周围神经和脊髓损害的定位,发现隐匿病灶〔5〕；对于临床症状不典型或血清维生素B12水平正常的SCD患者可行脊髓传导速度(SCCV)测定检查〔10〕。实验室检查：血常规：红细胞计数、血红蛋白可降低，平均红细胞体积可升高。血清维生素B12减少，叶酸减少者，常低于3 ng/ml。早期及时给予大剂量维生素B12制剂(羟钴胺、甲钴胺)治疗,可明显改善病情,使症状好转〔5〕，治疗后复查MRI检查表现为病灶范围减少、消失〔9〕。

2.1.2肌萎缩型脊髓侧索硬化症 肌萎缩型脊髓侧索硬化症(ALS )是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束等中枢神经系统的慢性进行性变性疾病，以进行性上、下运动神经元丢失为特征，临床较少见。本病的临床特点主要为：首发症状主要为慢性进行性不对称的全身肌无力、肌萎缩,甚至延髓麻痹，也可出现后组颅神经受损所导致的构音不清和吞咽困难，但无客观感觉障碍和括约肌功能障碍。临床体征中巴彬斯基征症阳性率较颈椎病少，受累肌肉多有局部持久震颤。影像学检查中，颈椎MRI多为颈椎退行性改变，无明显硬膜及脊髓受压表现，脊髓内部多无明显信号异常改变〔4,11〕。肌电图检查示：多部位肌肉广泛受累，其中以胸锁乳突肌神经源性受损，表现为有纤颤波、束颤波、正尖波、巨大电位等，同时躯体感觉诱发电位及感觉神经传导速度正常。一般神经营养治疗多无效〔12〕。

2.2误诊原因分析 脊膜瘤早期缺乏特异性表现，难以引起重视。本例患者误诊为SSD主要有以下几方面原因：①患者症状特点未进行仔细区分。本例患者除肢体远端感觉减退对称外，右侧躯干及前臂亦有感觉减退区域，同时四肢双侧肌力明显不同，右侧肌力较左侧为差。而SCD的患者感觉及肌力异常多有对称性、持续性的特点。ALS患者则无客观感觉障碍。颈段脊膜瘤早期多为一侧或双侧肢体麻木、无力，伴行走不稳及踩棉感症状〔13〕。②影像表现分析不够仔细。而SCD的MRI表现则多为矢状位图像上为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号,而脊髓无明显增粗,在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索，T2WI表现最为明显〔9〕。本例误诊，是由于未对脊髓内异常信号的形态进行进一步的观察分析。③维生素B12检查与治疗形成干扰。研究表明，血清维生素B12缺乏增加了脊髓高信号的易感性，低水平状态在受压迫时更易出现脊髓高信号；而血清维生素B12偏高增加了脊髓对压迫的耐受力〔14〕。本例患者治疗后症状缓解，考虑可能是由于维生素B12增加后，提高脊髓对压迫的耐受力，同时维生素B12本身对神经髓鞘的修复作用也起到了缓解症状的作用。同时本例患者住院时间较短，未能进行进一步症状改善观察及评估，对本例误诊起到了干扰作用。④辅助检查不够完善。本例患者未行可进一步支持SCD诊断的相应神经电生理检查；同时，在平扫颈椎MRI见到无法定性的脊髓内异常斑片状信号影，未进一步行颈椎增强MRI检查以排除肿瘤可能。⑤患者性别因素未引起足够重视。我国SCD发病以60岁前为多〔6〕，男性多于女性。而椎管内脊膜瘤的大量文献病例报告中显示，女性明显多于男性发病〔15〕。本例的误诊，与疾病流行病学中性别因素的考虑较少有一定关系。

3 误诊预防

对于本病的误诊预防应做到以下几点：①脊膜瘤发病以中年女性多见,对早期不典型病例，流行病学因素应值得关注考虑；②对患者表现为非对称性的症状及体征，仍以考虑颈椎本身局部受压疾病为主，同时应仔细与神经内科相关疾病分析，不可简单草率，要加以动态观察；③对影像资料应仔细辨读，关注形态改变的同时，对脊髓内部异常影像的异常部位及对称性因素也加以辨读；在现有影像不能很好解释病情时，应果断、及时进一步行加强MRI检查；④对高度怀疑上述两种神经内科SCD、ALS疾病时，神经电生理检查如肌电图、诱发电位等应完善检查，以助明确诊断；⑤对考虑SCD的患者中，其原因仍未明确或即使行维生素B12试验性治疗好转者，也应进行进一步观察、及时跟踪随访或者适当延长住院时间，密切观察。从而能及时获得病情变化信息，给予正确诊断和治疗。

4 参考文献

1张学清, 张益祥. 脊髓肿瘤11例误诊为脊髓炎 〔J〕. 南通医学院学报, 1996;16(3):411.

2王丽华,闫晓波. 脊髓脊膜瘤误诊为脊髓蛛网膜下腔出血1例报告〔J〕. 哈尔滨医药, 1996;16(4):43.

3党静霞, 姜沦海. 误诊为脊髓型颈椎病的颈椎管内肿瘤3例报告 〔J〕. 脑与神经疾病杂志, 1995;3(1):41.

4王 升, 吴 静，秦本昊. 运动神经元病误诊为脊髓型颈椎病11例分析 〔J〕. 疑难病杂志, 2004;3(2):97.

5陈胜利, 纪盛章. 脊髓亚急性联合变性诊断进展 〔J〕. 医学综述, 2008;14(13):2001-3.

6樊春秋, 贾建平. 中国人脊髓亚急性联合变性的临床特点(附40例分析)〔J〕. 中国神经精神疾病杂志, 2005;31(2):108-10.

7Vide AT, Marques AM,Costa JD. MRI findings in subacute combined degeneration of the spinal cord in a patient with restricted diet〔J〕. Neurol Sci, 2012;33(3):711-3.

8姜 明, 胡洪涛, 闫 欣, 等. 亚急性联合变性病程不同时期MRI上病灶出现率及临床表现的差别 〔J〕. 中风与神经疾病杂志, 2013;30(3):222-5.

9张 静, 张云亭. 脊髓亚急性联合变性的MRI影像学特征 〔J〕. 临床放射学杂志, 2008;27(6):735-8.

10吴 钢. 脊髓传导速度检测对亚急性联合脊髓变性的诊断价值 〔J〕. 中国老年学杂志, 2010;30(14):2049-50.

11谭来勋,徐金梅. 肌萎缩性侧索硬化征与脊髓型颈椎病的锥体束症对比观察〔J〕. 疑难病杂志, 2012;11(9):661-2.

12阙玉梅, 李春慧. 肌电图在鉴别肌萎缩侧索硬化症和脊髓型颈椎病中的诊断价值 〔J〕. 海南医学, 2009;20(6):17-8.

13易 灿, 丁焕文, 涂 强, 等. 椎管内脊膜瘤的临床诊断和手术治疗〔J〕. 颈腰痛杂志, 2011;32(2):131-4.

14黄利彪. 血清维生素B12，叶酸水平与脊髓型颈椎病关系的探讨 〔D〕. 复旦大学硕士论文, 2010.

15于 涛, 王振宇, 张 嘉. 老年椎管内脊膜瘤患者的临床特点及手术治疗 〔J〕. 中国临床神经外科杂志, 2012;17(8):456-9.