不完全川崎病（IKD）的临床特点及早期实验室指标变化

陈颖

（重庆市沙坪坝区人民医院，重庆 400030）

不完全川崎病（IKD）的临床特点及早期实验室指标变化

陈颖

（重庆市沙坪坝区人民医院，重庆 400030）

目的观察不完全川崎病（IKD）的临床特点及早期实验室指标变化。方法对26例IKD患者临床资料进行回顾性分析。结果所有IKD患儿均有发热＞5 d，症状以双眼结膜充血、唇充血皲裂及恢复期蜕皮为多见，分别为19例（73.08％）、20例（76.92％）、24例（92.31％），早期血沉、C反应蛋白明显增高，发病5～7 d后血小板可显著增高，冠状动脉病变（CALs）发生率高达23.1％。结论不完全川崎病冠脉病变发生率高，注重其常规实验室指标的改变非常有助于早期诊断、治疗，降低CALs的发生率。

不完全川崎病 实验室指标 冠脉病变

川崎病（KD）是一种原因不明的急性发热出疹性疾病，80％发生于5岁以下的儿童，以全身弥漫性血管炎为主要病变。不完全川崎病（IKD）是不完全具备KD诊断标准条件的病例，由于各种临床表现不是同时出现，一些症状、体征出现较晚，甚至不出现，容易出现误诊、漏诊，导致CAL发生率高，已受到儿科医生的高度关注。笔者就本院收治的26例IKD病例临床资料进行回顾性分析。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例选择 KD的诊断标准：不明原因发热5 d以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断。（1）四肢变化为急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；（2）多形性红斑；（3）眼结合膜充血，非化脓性；（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起呈草莓舌；（5）颈部淋巴结非化脓性肿大［1］。IKD诊断标准为不完全具备以上5项，仅具备2～4项，排除其他疾病者。冠状动脉病变（CAL）诊断标准：冠状动脉内膜显示回声增强，腔不规则，正常冠脉内径3岁以下＜2.5 mm，3～9岁＜3 mm，9～14岁＜3.5 mm。冠脉扩张（CAD）指冠脉内径大于正常但＜4 mm为轻度；4～7 mm为中度。＞8 mm为冠状动脉瘤［2］。

1.2 临床资料 选取2006年1月至2013年12月本院儿科收治IKD患儿26例，男性15例，女性11例，男女比例1.36∶1，年龄6个月至8岁，其中＜1岁7例，1～5岁15例，＞5岁4例。所有病例均符合IKD的诊断标准。26例IKD患儿均有发热，且发热时间＞5 d，症状以双眼结膜充血、唇充血皲裂及恢复期蜕皮为多见，其中双眼结膜充血19例，唇粘膜皲裂20例，恢复期蜕皮24例；肛周黏膜潮红蜕皮、颈部淋巴结肿大、出现皮疹、卡介苗接种处红肿少见，分别为6例、9例、7例、3例；早期血沉、CRP明显增高，发病1周内血小板可无明显变化，1周后显著增高。24例中白细胞（WBC）增高22例，血沉（ESR）增快23例，C反应蛋白（CRP）升高21例，血小板（PLT）升高26例，血红蛋白降低10例，白蛋白降低12例，血培养均为阴性。

1.3 治疗方法 26例患儿入院后均给予常规抗感染及对症支持治疗，一旦确诊均给予人血丙种球蛋白及阿司匹林联合治疗。26例中24例均在10 d内给予（IVIG）2 g/kg 8～12 h静脉缓慢输入，3例在7 d内应用静脉丙球，2例在第11日应用静脉丙球，及口服肠溶阿司匹林（ASP）30～50 mg/（kg·d）联合治疗，热退后3 d ASP逐渐减量至3～5 mg/（kg·d），维持治疗6～8周。冠状动脉扩张者应用潘生丁3～5 mg/（kg·d），直到冠状动脉内径恢复正常。本组患儿未采用激素治疗。

2 结果

26例患儿中25例均在应用IVIG及口服ASP后1～2 d体温降至正常，1例患儿首剂静脉应用丙种球蛋白后仍有发热，体温38℃以上，追加（IVIG）1 g/kg，2 d后热退。未出现IVIG耐药的病例。心脏二维超声心动图出现改变6例（23.08％），其中冠状动脉壁灰度增强2例，冠状动脉扩张轻度3例，冠状动脉扩张中度1例。

3 讨论

不完全川崎病（IKD）仅具备2～4项川崎病诊断标准，个别患儿仅具备1项，常早期诊断困难，导致继发的冠状动脉病变发生率较KD增高，故临床医生应注意寻找IKD早期诊断线索，尤其是具有较高特异性的临床症状及辅助检查结果进行综合分析，及时诊断、治疗。

IKD以婴幼儿发病率高，年龄在其诊断考量中很重要，本组IKD患儿年龄：婴幼儿及5岁以下的幼儿为主，占84.6％；其中＜1岁7例，占26.9％.，国外GEZINI等报道［3］年龄小于6月的患儿IKD占28％，国内也有报道［4］IKD与KD发病年龄无显著差异。男女性别比1.36∶1，与KD性别比无差异［2］。

本组资料显示，除发热均＞5 d外，常见的临床特征：以双眼结膜充血、唇充血皲裂及恢复期蜕皮为多见，分别为19例（73.08％）、20例（76.92％）、24例（92.31％）。与国内杨生梅等报道［5］相符合。眼结膜充血、唇充血皲裂症状多发生在病程3～4 d，有助于早期诊断，指端脱皮的发生率高，特异性强，对于IKD有特殊诊断价值，但多发生在10 d后，7 d内极少见，特别有助于回顾性诊断，对早期诊断价值不大。除KD临床诊断指标中的症状体征外，本组病例中肛周黏膜潮红脱皮、卡介苗接种处红肿少见，分别为6例（23.08％）、3例（11.54％），多在病程3～5 d出现，提示有助于IKD的早期诊断，在主要诊断条件不足时，可作为重要参考［6］。

实验室检查显示：本组IKD患儿早期ESR、CRP均明显增高，分别为23例（88.46％）、21例（80.77％），WBC计数＞15×109/L者占84.62％；7 d后PLT计数全部均＞450×109/L，明显增高（考虑可能与标本数量少有关），同时贫血、ALT升高及ALB降低的发生率分别为：38.46％、34.62％、46.15％。在2004年美国心脏病协会（AHA）KD诊断指南中［7］推荐了8项实验室指标：ESR、CRP、WBC计数、PLT计数、贫血、低蛋白血症、丙氨酸氨基转移酶、无菌性脓尿，这些指标如贫血和血小板升高常在发病5～7 d后出现变化，在IKD患儿与典型KD患儿有基本一致的表现，关注其变化有助于IKD的早期诊断。根据指南：对发热＞5 d且存在2～3项临床特征的患儿，以上实验室指标≥3项即可初步诊断。本组实验室指标的改变与典型KD基本相同，与国内徐灵敏有关研究［8］得出的结论一致，结合患儿有球结膜充血、唇黏膜潮红、皲裂等，虽主要表现达不到KD的诊断标准，但早期ESR、CRP、WBC等炎性指标升高，7 d PLT计数增高，要高度怀疑IKD。需及早进行超声心动图检查，了解有无CAL以确诊。

事实上，IKD症状不全，在很大程度上寄希望于超声学检查辅助诊断，一旦发现CAL立即给予IVIG治疗。美国KD诊治指南中指出：＜6个月的婴儿不明原因发热＞5 d，即使存在一个KD的典型症状，结合阳性实验室指标，也需立即做心脏超声学检查。本组患儿入院时均未达到KD的诊断标准，在加用IVIG及口服阿司匹林后1～2 d体温降至正常，1例患儿首剂静脉应用丙种球蛋白后仍有发热，体温38℃以上，追加（IVIG）1 g/kg，2 d后热退。冠脉病变6例（23.08％），发生率较高，与文献报道25.71％［9］类似，考虑与其表现不典型，IKD诊断较晚，部分患儿错过了应用IVIG的最佳治疗时机（在10 d内）有关。

综上所述，对不明原因发热＞5 d的患儿，即使存在一个KD的典型症状，应注重KD的常规实验室指标的改变，特别当ESR≥40 mm/h或≥3项实验室指标为阳性结果时，在排除其他疾病情况下，更应考虑IKD的诊断，早期动态进行心脏超声学检查，才能减少漏诊及并发症形成。虽然这些常规实验室指标是非特异性的，但由于其异常变化几乎存在于所有KD患儿，是诊断的必备条件和炎性活动标志，而且此8项实验室检查均为常做项目，适合在基层医院推广应用［10］。

［1］杨锡强，易著文.儿科学［M］.6版.北京：人民卫生出版社，2004：211-213.

［2］胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学（上册）［M］.7版.北京：人民卫生出版社，2002：698-705.

［3］Genizi J，Miron D，Spiegel R，et al.Kawasaki disease in very young infants：high prevalence of atypical presentation and coronary arteritis［J］.Clin Pediatr（Phila），2003 Apr，42（3）：263-277.

［4］廖静，田杰，白永虹，等.不完全川崎病 136例［J］.实用儿科临床杂志，2006，21（11）：692-693.

［5］杨生梅，刘秀萍，梁春莉，等.119例不完全川崎病 临床分析［J］.临床医药实践，2010，19（7A）：501-502.

［6］李永柏.不完全川崎病诊治进展［J］.广东医学，2010，31（1）：11-13.

［7］Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al.Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease：astatement for health professionals from the Committee on RheumaticFever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Council on Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association［J］.Circulation，2004，110（17）：2747-2771.

［8］徐灵敏，李彦晓，孙琪青，等.AHA推荐的8项不完全川崎病实验室诊断指标临床意义探讨［J］.中国实用儿科杂志，2012，27（2）：142-144.

［9］张翠香，黄建萍，陈冰.儿童不完全川崎病35例临床分析及实验室指标对早期诊断的意义探讨［J］.中国医药指南，2009，7（8）：208-209.

［10］杨晓东，黄敏.川崎病诊断实验室指标及其临床价值［J］.中国实用儿科杂志，2013，28（7）：491-494.

R725

A

1004-745X（2014）08-1558-02

10.3969/j.issn.1004-745X.2014.08.073

2014-03-23）