类风湿关节炎的特殊类型

2014-01-25毕莹

中国实用乡村医生杂志 2014年23期

关键词：类风湿皮疹白细胞

毕莹

（中国医科大学附属第四医院风湿免疫科，沈阳110032）

类风湿关节炎的特殊类型

毕莹

（中国医科大学附属第四医院风湿免疫科，沈阳110032）

本文介绍几种特殊类型的类风湿关节炎。

类风湿关节炎；特殊类型

1 成人Still病

Still病是指发生于儿童的全身型慢性关节炎。成人Still病是指成人发生的Still病，是一组病因和发病机制不明，临床以发热、一过性皮疹、关节炎（痛）为主要表现，伴有周围血白细胞增高，肝、脾及淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。本病是类风湿关节炎的一种少见类型，多见于＞30岁的成人，女性多见。患者常有发热，有全身橙红色皮疹，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，形态多变，无痒感，随发热而出现，热退多皮疹消失，多不留痕迹。50%的患者可有咽痛，可伴有心包积液和胸腹水。＞90%的患者外周血白细胞总数增高，以中性粒细胞增高为主，一般＞0.9，伴有核左移，多数患者出现持续性和进行性贫血。骨髓象有感染性特点，粒系增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒，细菌培养阴性。血清铁蛋白明显升高是成人Still病的一个具有鉴别诊断意义的实验室指标。1987年美国风湿病学会关于成人Still病的诊断标准如下。①主要标准：a.持续性或间断性发热；b.易消失的橙红色皮疹或斑丘疹；c.关节炎；d.白细胞或中性粒细胞增加。②次要标准：a.浆膜炎；b.咽痛；c.肝功能异常；d.淋巴结肿大；e.脾大；f.其他器官受累。具有≥4项主要标准可确诊。具有发热、皮疹中的1项标准，加上≥1项次要标准可怀疑本病。

2 Felty综合征

1924年，Felty描述了5例有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三联征的患者。该三联征，加上其他几个常见症状，如皮肤色素沉着、下肢溃疡、全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少，代表一个特殊的临床疾病，即Felty综合征。其他症状包括体重下降、发热、巩膜炎、感染、周围神经病变、慢性足部溃疡、心包炎等。约60%患者有≥1处的继发感染，感染部位以皮肤和呼吸道多见，致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌和革兰阴性杆菌。本病约2/3是女性，多为50～70岁高龄者。确诊Felty综合征的前提是类风湿关节炎诊断明确，患者多数类风湿因子（RF）阳性，相当一部分患者抗核抗体阳性。白细胞减少只累及中性粒细胞，可从轻度减少至完全消失。约25%的患者外周血可见大颗粒淋巴细胞增多。

3 回纹型风湿征

多见于30～60岁患者，以关节红、肿、热、痛及间歇性发作为特征。关节疼痛常于午后发作，疼痛在几小时至几天达高峰，可突然缓解。“回纹”形容症状快速出现和消失的特点。掌指关节和近端指间关节最常受累，其次为腕、膝、肩、踝、足、肘、髋关节。大部分患者无血象异常，补体、免疫循环复合物正常，可有一过性急性期反应物增高，部分患者RF和抗环胍氨酸肽抗体（抗CCP抗体）阳性。约30%～50%的患者进展为典型RA。