延髓背外侧综合征的临床表现与MRI诊断价值

刘俊杰

郑州市第三人民医院磁共振科 郑州 450003

延髓背外侧综合征（lateral medullary syndrome，LMS）又称Wallenberg综合征，主要是供应延髓背外侧及小脑后下部的小脑后下动脉（PICA）闭塞所致；CT 检查不能确定其位置，磁共振能对LMS病通过DWI、FLAIR 等序列扫描可明确显示其病变部位。对100例延髓背外侧综合征患者进行总结，得出临床与磁共振的关系。

1 资料与方法

1．1 一般资料 从2008—2013年我院100例延髓背外侧综合征患者均行MRI检查，男73例，女27例；年龄40～85岁，平均62．5 岁；造成延髓背外侧综合征的原因有，高血脂病及高血压患者分别是30例和42例，有心脏病及糖尿病患者分别为45例和13例，有吸烟史37例。86例显示为单纯性单侧延髓背外侧的损害，14例患者MRI显示复合性延髓背外侧部位的损害，其中7例患者伴有小脑损害，4例伴有桥脑损害，3例为延髓两侧均受损害。

1．2 临床症状 眩晕伴头晕78例，恶心伴呕吐45例，有吞咽困难及声嘶患者分别为35例和23例，随后出现呃逆4例。

1．3 体征 有面部感觉障碍患者43例，有共济失调患者56例，半身感觉障碍及有Horner征患者分别为41例和36例，复视6例。

1．4 影像学资料 在延髓背外侧综合征患者中，MRI示100例有延髓梗死灶，其中72例患者延髓受累，30例患者枕叶、桥脑、小脑均有病变，另24例小脑可见累及，梗死灶以延髓背外侧为主，呈长T1、长T2信号，96例LMS在DWI上呈高信号，通过一段治疗后可见65例呈等信号，16例在DWI上呈局限性低信号；84例LMS患者在T2-液体衰减反转恢复序列（FLAIR）上均呈高信号，磁共振血管造影（MRA）显示在病变侧的椎动脉及分支闭塞或狭窄．LMS病在单纯性单侧延髓背外侧损害的病例中，病变部位在上部、中部及下部延髓的病例分别为37例、26例、31例，所占比例分别为37%、26%、31%，中部延髓伴上部延髓病变患者4例（4%），中部延髓合并下部延髓病变患者2例（2%），上部延髓病变和中部延髓病变均表现为斜带型，病变位于延髓的后外侧，属于经典型；下部延髓病灶常位于延髓的外侧表面，部位较表浅；部分个别病灶大到延髓腹内侧和背外侧，为扩大型的延髓背外侧综合征。

2 结果

2．1 延髓背外侧综合征的上、中、下三型的临床和影像学关系 （1）上延髓型：上部延髓受损为主伴有中部延髓受损的35例患者，呈斑片状长T1长T2信号，在磁共振上显示的病灶范围大，患者均有吞咽困难伴声音嘶哑，眩晕伴头晕患者16例，恶心伴呕吐8例，共济失调及Horner征12例，同侧面瘫病灶及对侧感觉障碍患者分别为14例和6例，呃逆及眼震病例分别为4例3例，夜间呼吸暂停3例。（2）延髓背外侧综合征中延髓型：31例为中部延髓损害，病灶范围较上延髓型小，磁共振图像上呈小片状长T1长T2信号，吞咽困难及声 嘶患者分别为13例和12例；眩晕伴头晕8例，恶心伴呕吐6例；Horner征5例，呢逆及夜间呼吸暂停患者分别为3例和2例，面瘫及病灶对侧感觉障碍患者分别为2例和3例；（3）下延髓型34例，包括下部延髓和兼中部延髓受损的患者，病变部位趋于表浅，所有LMS病例均有眩晕、头晕的症状；共济失调及眼震患者分别为14例和8例；4例有短暂吞咽困难，余无吞咽困难和声音嘶哑；恶心、呕 吐及Horner征分别为7例和8例；面瘫和病灶对侧感觉障碍各3例，呢逆2例。

2．2 延髓背外侧综合征的各型的预后 上延髓型的预后最差，所产生的后遗症较重，一般均需鼻饲进食，死于消化道出血的3例，碎死2例；下延髓型一般预后最好，生活可自理；中延髓型预后良好。

2．3 复合性延髓背外侧综合征的临床表现与MRI的关系

合并小脑梗死的5例病例中，3例为上延髓型，1例为中延髓型，从而说明上延髓型易损害小脑，其中1例为双侧小脑梗死，因为在逐渐加重，另1例后遗症状加重。

3 讨论

两侧椎动脉向上汇合成基底动脉，在汇合前发出3条分支小动脉，为延髓供血，最大的一分支是，其易发生不全或缺如，发生率约为是25%，变异在后颅凹常见，由椎动脉外侧橄榄体下缘发出的PICA，行走于副神经与舌下神经根之间，向上发出小分支，分别为脉络膜支、小脑支、延髓支，终末支为延髓支，供延髓外侧1／3 区域神经传导束、核团、网状结构，其余小分支之形成多发吻合支。阻塞或供血发生于PICA时，受损最明显的是延髓背外侧，发生延髓背外侧综合征，出现一些临床表现，表现为恶心伴呕吐、眩晕伴眼球震颤（迷走神经背核和前庭神经下核）；出现同侧温觉减退及颜面痛（累及三叉神经束及神经脊束核），表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等患侧舌咽迷走神经麻痹的症状，脊髓丘脑束受累表现病灶对侧偏身感觉障碍，共济失调及Horner综合征，Horner综合征主要是病灶累及延髓网状结构、交感神经纤维［1］。吞咽困难是区别上下部延髓损害的主要症状，上部病变较下部重，中等程度的损害为中延髓型；中延髓型表现是疑核受累，临床表现为吞咽困难；上延髓病灶范围广，病灶向腹部延伸，严重侵害疑核；病变较浅的是下延髓型，疑核未累及，经治疗后病情恢复较好［2-3］。疑核受累的另一个临床症状是声音嘶哑，下延髓型无上延髓型多。在下延髓型中，眩晕伴头晕、眼震伴共济失调更明显，其原因是由于前庭与小脑的联络通路、绳状体和脊髓小脑束均受累。上部延髓损害时没有受累，故在本文没有眼震的上延髓型中有8例。Horner综合征及恶心、呕吐是LMS患者共有的常见症状和体征。LMS最常出现的是感觉异常，病灶侵及前部上行的三叉神经感觉通路、及延髓腹内侧，致同侧面部感觉异常［4-5］。一般单纯比复合性延髓背外侧综合征预后良好，原因是复合性LMS累及脑桥、延髓病变部位较大，可因消化系统出血、呼吸衰竭、和脏器衰竭等原因死亡；如有伴大面积小脑梗死时，可出现小脑扁桃体下移，第四脑室受压等症状，造成生命危险。总之，临床特点最为严重的是声音嘶哑和面瘫、吞咽困难，这是上部延髓损害的特点；临床特点表现为共济失调、眼震和眩晕症状的是下部延髓损害的特点，因病灶表浅。两者均可出现恶心伴呕吐和Horner征，如病变延伸到腹内侧，同侧面部均感觉异常。LMS以单侧延髓损害为特征性表现，亦可累及同侧相邻部位，T2-FLAIR、DWI和MRA 对LMS的诊断及治疗随访有重要价值，MRI可作为LMS的首选影像诊断手段。

［1］彭维主编．临床综合征［M］．北京：人民卫生出版社，1989：580．

［2］Currier RD．Giles CL，Dejong RN．Some comments on Wallenberglateral medu llary syndrome［J］．Neurology，1961，1：778-792．

［3］王纪佐．神经系统临床诊断学［M］．北京：人民军医出版社，2002：192．

［4］Kim JS，Lee JH，Suh DC．Spectrum of lat eral medullary syndrome［J］．Stroke，1994，25：1 405-1 401．

［5］李雪梅，张淑琴．Wal lengerg综合征的临床、CT 及MRI［J］．中风与神经疾病杂志，1998，15（4）：238．