卵巢癌合并皮肌炎2例回顾分析及文献复习

卵巢癌合并皮肌炎2例回顾分析及文献复习

网络出版时间：2014-04-2510:14

卵巢癌是女性生殖器最常见的恶性肿瘤之一，死亡率居妇科肿瘤之首。近年来，卵巢癌合并皮肌炎的病例越来越多，且预后差，治疗效果不理想。本文回顾性分析2例卵巢癌合并皮肌炎患者的临床资料，进一步了解其临床特点及治疗方案。

1 临床资料

例1 患者女性，49岁，2013年1月因“下腹痛加重”就诊，阴式B超示盆腔包块，收入院。妇检：子宫左后方扪及鹅卵大包块，不活动，三合诊子宫直肠窝可触及质硬包块下极。血CA125：4436U/mL，血CA724：92.75U/mL。阴式B超：子宫后方囊实混合性回声，11.97cm×12.56cm，形态不规则，边界不清，实性区血流丰富。全腹CT：双附件区不规则不均质密度灶，右侧实性为主，盆腔内及腹膜后多发肿大淋巴结影。超声下大网膜及盆腔包块穿刺活检：癌结节，倾向低分化浆液性腺癌。诊断为盆腔恶性肿瘤（卵巢癌可能性大）。由于包块较大，固定不动，与周围组织关系密切，达不到满意的肿瘤细胞减灭术，给予TP［多西他赛（70～75mg/m2）+卡铂（AUC公式）］方案静脉联合化疗，3个疗程后血CA125降至1744U/mL，附件区包块缩小为左侧8.8cm×7.1cm、右侧8.5cm×5.9cm。此时患者面部、胸前及背部上1/2出现片状红斑伴瘙痒，甲周见淡红斑，肌肉疼痛无力。辅助检查：酸激酶：10118U/L，血清乳酸脱氢酶：676U/L；肌电图提示可疑肌源性伤害。皮肤科会诊后诊断为皮肌炎并发恶性肿瘤。给予强的松（60mg/d）口服缓解皮肌炎症状。环磷酰胺属于烷化剂类抗肿瘤药，还有免疫抑制作用，对皮肌炎有一定治疗作用，遂更改化疗方案，给予CP［环磷酰胺（600mg/m2）+卡铂］方案化疗3次，血CA125降至1302U/mL，附件区包块减小。皮损消失、四肢肌力逐渐恢复，强的松逐渐减量至8mg/d 1次口服。CP方案第4个疗程后血CA125升至2201U/mL，盆腔包块增大（左侧增至9.7cm×7cm、右侧增至10.1cm×7.3cm），同时皮肌炎症状加重，强的松剂量增大为27.5mg/d口服。化疗效果不理想，且合并皮肌炎，应用激素使术后易诱发或加重感染，手术有一定风险，继续化疗，化疗方案更改为和美新（3.5mg/m2）周疗。现患者已行和美新周疗2个疗程，盆腔包块未见明显变化，血CA125继续升高（2821U/mL）。

例2 患者女性，48岁，先天性无子宫无阴道。2008年4月因“面部红斑”于皮肤科住院，肌酶增高、肌肉活检肌炎改变，诊断为皮肌炎，予激素治疗后好转，住院期间阴式B超提示卵巢肿瘤，2008年5月15日于我科行双附件、子宫肌性结节、大网膜及阑尾切除术，术后诊断为卵巢浆液性腺癌（中分化）Ic期（右侧）。术后予TP方案6次化疗。出院后皮肌炎症状好转，激素逐渐减量至停药。术后4年半病情平稳。2012年12月皮肌炎复发，予甲泼尼龙8mg/d口服，1个月后症状好转停药。2013年2月皮肌炎再次复发，予激素治疗后症状好转。2013年5月因“卵巢癌复发”就诊于我科，血CA125：149.4U/mL，阴式B超示膀胱后方囊实混合回声，8.5cm×7.3cm，见点状血流。考虑卵巢癌复发，予多西他赛+卡铂化疗，第1次化疗期间出现一过性排便带血，直肠活检：直肠高级别绒毛管状腺癌。诊断为卵巢癌复发直肠转移。现患者TP化疗7个疗程，血CA125降至正常，包块明显缩小（3.1cm×2.4cm），化疗有效。

2 讨论

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，属自身免疫结缔组织病。1916年，首次报道了胃癌合并皮肌炎［1］，随后恶性肿瘤合并皮肌炎的病例逐渐增多，2013年，Tsouka⁃las等［2］研究发现，每年约10万人中就有5～10人患皮肌炎，女性多见，其中约25%的患者合并恶性肿瘤，又以合并卵巢癌、肺癌、结肠癌发生率最高。在我国东南部，鼻咽癌合并皮肌炎的发病率最高［3］。在女性恶性肿瘤患者中，卵巢癌（以上皮性肿瘤居多）及宫颈癌合并皮肌炎的发病率最高。由此看来，皮肌炎属于副肿瘤综合征的一种。

皮肌炎合并恶性肿瘤的发病机制尚不明确，有文献报道［4］，主要是免疫系统损伤。皮肌炎临床表现：眶周水肿性紫红色斑；GOTTRON征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹；皮肤异色样疹；甲小皮增厚；肌肉病变。在我国，卵巢癌的死亡率居各类妇科肿瘤之首。约有74%～81.8%的恶性肿瘤出现在皮肌炎确诊后，约18.2%～26%的恶性肿瘤在皮肌炎之前［5］。确诊皮肌炎2年内合并恶性肿瘤的发生率最高，之后逐渐下降，但危险性至少持续5年。因此认为，超过40岁的皮肌炎女性应高度警惕卵巢癌，每6个月需检查血 CA125、盆腔超声［6，7］。皮肌炎可作为恶性肿瘤的一个预测指标。

2例病例首发症状均以面部潮红为主，随着对卵巢癌的控制，皮肌炎症状逐渐缓解，提示皮肌炎与卵巢癌的发生发展呈正相关。卵巢癌合并皮肌炎的治疗以手术治疗为主，尽可能切除卵巢肿瘤，若皮肌炎症状严重，应先治疗皮肌炎，待症状好转后再行手术治疗。第1例患者，由于无法手术，予化疗及激素联合治疗，效果不佳，卵巢癌进行性进展，皮肌炎也逐渐加重。第2例由于手术切除卵巢肿瘤，术后辅助化疗，术后4年半病情平稳，8个月前皮肌炎复发，随后卵巢癌复发，目前于我科补充化疗中，治疗效果比较理想。由此可见，皮肌炎症状的轻重与卵巢癌的进展密切相关。

近年来，皮肌炎合并卵巢癌的病例越来越多，皮肌炎与卵巢癌的发生发展呈正相关，手术为主要治疗方法，为了提高卵巢癌的早期诊断率，超过40岁的皮肌炎女性应定期查血CA125及盆腔超声，一旦发现卵巢癌，应尽早手术。

［1］Barnes BE，Mawr B.Dermatomyositis and malignancy.Areview of the literature［J］.Ann Intern Med，1976，84（1）：68-76.

［2］Tsoukalas N，Tolla M，Kostakls D，et al.Dermatomyositis as an early manifestation and a significant clinical precursor of lung cancer：re⁃port of a rare case and review of the current literature［J］.Int JClin Exp Med，2013，6（2）：105-109.

［3］何世祺，唐增奇.皮肌炎合并恶性肿瘤82例临床分析［J］.中国中西医结合皮肤性病学杂志，2011，10（3）：170-171.

［4］Wang J，Guo G，Chen G，et al.Meta⁃analysis of the association of dermatomyositis and ploymyositis with cancer［J］.Br JDermat，2013，169（4）：838-847.

［5］Buchbinder R，Forbes A，Hall S，et al.Incidence of malignant dis⁃ease in biopsy⁃proven inflammatory myopathy.Apopulation⁃based cohort study［J］.Ann Intern Med，2001，134（12）：1087-1095.

［6］Hill CL，Zhang Y，Sigurgeirsson B，et al.Frequency of specific can⁃cer types in dermatomyositis and polymyositis：a population⁃based study［J］.Lancet，2001，357（9250）：96-100.

（编辑 裘孝琦）

Retrospective Analysis of Two Casesof Ovarian Cancer Associated with Dermato myositis and Review of the Literature

胡琰洁，赵丽雅，张颐
（中国医科大学附属第一医院妇科，沈阳 110001）

皮肌炎合并恶性肿瘤的发病率逐年增加，预后差。皮肌炎确诊2年内并发恶性肿瘤的发生率最高，之后逐渐下降，但危险性至少持续5年。有研究报道，皮肌炎与卵巢癌的发生发展呈正相关，治疗以手术治疗为主。超过40岁的皮肌炎女性患者应定期检查血CA125及盆腔超声，以警惕卵巢癌的发生。

卵巢癌；皮肌炎；临床特点；治疗

2013-11-29

R737.31

A

0258-4646（2014）04-0363-02

http://www.cnki.net/kcms/detail/21.1227.R.20140425.1014.024.html

沈阳市科学技术计划（F11⁃262⁃9⁃14）

胡琰洁（1987-），女，硕士研究生.

张颐，E-mail：syzi@163.com

·短篇论著·