先天性上睑下垂的手术治疗进展

张倜然， 王克明， 马继光

综 述

先天性上睑下垂的手术治疗进展

张倜然， 王克明， 马继光

先天性上睑下垂； 眼睑； 手术治疗

先天性上睑下垂是指新生儿睑裂宽度小于正常，发病率为0.18%[1]；70%先天性上睑下垂为单侧，也可表现为双侧的上睑下垂。研究表明，上睑下垂的发生极少为遗传所致，多为散在发病，PTOS1、PTOS2以及ZFH-4 基因与上睑下垂的发生有关[2]。其发病机制为上睑提肌发育不健全或支配上睑提肌的周围神经、中枢神经存在缺陷，致上睑上提功能受损或发生障碍，从而导致上睑全部或部分遮住瞳孔，影响患者的视觉功能(如弱视[3]、屈光偏差)，并可造成头面部的代偿性姿势异常。因此，对于先天性上睑下垂，一旦发现即应进行早期、有效的临床干预。对于未产生视力障碍的患者，提倡手术时机在3～5岁，术后可以耐受眼睑闭合不全及相关治疗的配合。手术方法的选择，应根据患者的年龄以及上睑下垂的严重程度而定。

1 术前评估

术前应对睑裂高度、上睑提肌肌力和额肌肌力进行测量。平视时，正常的上睑高度为角膜上缘下0.5～2.0 mm，睑裂宽度约10.0 mm。术前对患侧眼睑下垂的程度，按Harvey 方法分为轻度(<2.0 mm)、中度(3.0～4.0 mm)和重度(≧4.0 mm)[4]。上睑提肌的肌力分为3级：0～3.0 mm为弱，3.0～7.0 mm为中等，8.0 mm以上为良好。一般认为，上睑提肌肌力在无额肌参与下为13.0～16.0 mm，有额肌参与可达16.0～19.0 mm。 除此之外，需行眼科检查，如有无复视、斜视、弱视及双侧视力受严重影响等，以及是否存在Bell现象、下颌瞬目现象。术前照像应包括双眼平视位、双眼上视位及双眼下视位。

2 治疗方法

针对轻、中、重度上睑下垂，在选择手术方法时，要同时考虑上睑下垂的严重程度和上睑提肌的功能。目前，常用修复上睑下垂的方法有：上睑提肌缩短术、额肌悬吊术和额肌瓣悬吊术。 术后效果的评估为：矫正的高度和理想的高度的差值在1.0 mm 以内，以及双侧对称情况。

2.1 上睑提肌缩短术

对于上睑提肌肌力在5.0 mm以上的轻、中度上睑下垂患者，可以采用上睑提肌缩短术或Müller 肌切除术。设计重睑宽度在6.0～8.0 mm的皮肤切口，显露上睑提肌腱膜与睑板，切除或折叠部分上睑提肌腱膜后，将其固定于睑板上。其优点：能充分显露术野，解剖结构清晰，便于手术操作。其缺点：由于矫正不足，常导致兔眼症甚至暴露性角膜炎发生，需要二次手术修复。上睑提肌缩短术的难点和关键技巧是将提上睑肌的完整分离，通常儿童患者的上睑提肌已发育完全，易与眶隔相混淆[5]。而且，术中需要患者睁眼配合来确定切除或折叠的上睑提肌腱膜长度，在对小儿进行全身麻醉手术时，不易于操作[4]。由此，McCord 等提出了回弹试验(spring-back test)来确定矫正量，在没有患者睁眼配合的情况下，可以达到双上睑对称的效果[6]。Lee 等[7]研究了87例上睑下垂患者上睑提肌腱膜的走行方向，结果显示：上睑提肌腱膜末端通常向外侧偏斜，从而导致内侧睑板上缘上睑提肌腱膜的缺失或薄弱。基于此结论，作者又提出了一个新的手术方法，即通过将异位的上睑提肌腱膜调整方向后重新固定，达到了矫正轻、中度上睑下垂的目的，并获得了较好的临床效果，满意率为92%。此方法解决了上睑提肌缩短术无法纠正上睑提肌腱膜内侧角薄弱而导致术后易复发的问题。由于不对上睑提肌进行切除，也减少了术后兔眼的发生率，这方面明显优于上睑提肌切除术。并认为，此方法是对造成上睑下垂的根本原因进行纠正，相比上睑提肌缩短术更加可靠，同时提高了手术效果及患者的满意率，并且手术具有可逆性，便于修复，是一种具有进步意义的方法[7]。

1993年，D Liu首先提出了小切口行上睑下垂矫正术的想法。1999年，MJ Lucarelli 和BN Lemke 正式阐述了小切口上睑提肌修复术。McDonald[8]对前人手术方法进行了改良，提出了微创法上睑提肌缩短术的概念。该术式中，切口位置位于重睑皱襞内，长度为1.0～1.5 cm。在微创法中，仅通过皮肤切口，在眼轮匝肌下潜行钝性分离，从而显露覆盖在睑板上方的上睑提肌腱膜，避免了传统术式中对眶隔和眶隔脂肪的破坏，从而减小手术对组织的损伤以及对正常解剖结构的破坏，缩短了手术时间。术后恢复较快，上睑形态美观，便于对矫正不足或复发的患者进行Ⅱ期手术治疗。但最常见的并发症是矫正不足，对此，McDonald[8]建议要尽早进行二次手术，以达到双侧上睑的对称。其局限性在于微小切口不宜同时进行上睑皮肤松弛的矫正以及眶隔脂肪的去除。对于有上睑手术史的患者，由于其上睑的解剖结构遭到破坏，也不适合此项手术方法。

2.2 睑板-结膜-Müller肌切除

适用于轻度上睑下垂患者，手术方法主要有结膜Müller肌切除术(MMCR)、睑板结膜切除术(fasanella-servat, FS)及新近被提出的Müller肌腱膜折叠术。

2.2.1 睑板结膜切除术 最初，RM Fasanella和J Servat于1961年最早提出切除部分睑板、结膜及Müller肌，以通过减轻上睑负荷来矫正轻度的上睑下垂，即FS术。该术式作用机制复杂，至今仍存在争议，但对于轻度下垂的患者仍是一项简单易行、效果明显且并发症少的传统方法。1972年，AM Putterman发明了Putterman钳，代替了Fasanella和Servat术中两把特制的弯曲血管钳，用来固定FS术中需要切除的睑板结膜部分。2013年，Samimi 等[9]对Putterman钳进行了改良，发明了Müller肌切除钳。Müller肌切除钳的边缘有一定弧度，在组织切除后可达到接近睑板的自然弧度。其齿的设计更贴近有弧度的边缘，可使切除更加精确。而且Müller肌切除钳还具有一定的可调节性，应用更加广泛；应用改良后的FS术可以克服传统术式最大的缺点，即可能过多地切除中央睑板而致术后眼睑的不稳定和变形。

2.2.2 结膜Müller肌切除术 1975年，AM Putterman和MJ Urist提出了MMCR术。MMCR术适用于轻度上睑下垂且上睑提肌功能良好的患者。其优点具有手术时间短，可预测性强，且有较好的远期效果，并可与其他美容类手术同期进行[10-11]。为了研究其提上睑的机制，Marcet 等[12]对8具新鲜标本进行了实验研究，结果表明，MMCR主要缩短了后方板状结构的长度，从而导致上睑提肌的前徙及上睑提肌腱膜的折叠，使上睑上提。Carruth 和 Meyer[13]对传统MMCR进行了简化，在上好Putterman夹后，在其下方用双针肠线行连续水平褥式缝合，再将被钳夹的组织切除，然后将双针分别于内外侧结膜面进针，于皮肤面重睑皱襞处出针后打结。术后的并发症少，患者的满意度高。Lake 等[14]在传统MMCR的基础上提出了开放式切口的MMCR。与传统的MMCR在盲视下完成Müller肌的分离不同，作者建议在睑板上边界处将结膜切开，直视下进行Müller肌的分离后再将其切除。切除后缝线贯穿全层缝合，于皮肤面出针，线结位于设计好的重睑皱襞处。开放式切口便于Müller肌的分离，易于操作；术后上睑形态良好，术中可调整上睑的高度，手术成功率较高。

2.2.3 Müller肌腱膜折叠术 2010年， Ahn 等[15]发现，Müller肌的肌束并不是直接插入睑板，而是通过纤维组织与睑板上缘相连。Kakizaki 等[16]认为，Müller肌腱膜的长度为1.40～5.64 mm，厚度为0.08～0.88 mm。基于此发现，Lee 和Hwang[17]提出了将Müller肌腱膜折叠来矫正上睑下垂的方法。折叠量可依据下垂的严重程度进行判断；对于轻度下垂的患者，折叠量为5～6 mm；对于中度下垂的患者，折叠量为8～10 mm；对于重度下垂的患者，折叠量可在12 mm以上。

2.3 额肌悬吊术 额肌悬吊术适用于上睑提肌肌力在4 mm或4 mm以下的上睑下垂患者。其原理即应用额肌的力量代替功能不良的上睑提肌。手术目的是将额肌与睑板相连接，使上睑上提。悬吊物可以是自体筋膜组织,如阔筋膜、颞肌筋膜，也可以是异体的筋膜组织。人工合成物如铬肠线、胶原蛋白、聚丙烯、硅胶、不锈钢、蚕丝线、单丝尼龙线、涤纶线，以及聚四氟乙烯(PTFE)也可以作为悬吊物[18]。经过长期的随访，应用PTFE作为悬吊物,其复发率为4%～20%；尼龙和硅胶的复发率为40%～100%[2]。Ramirez 和Pea[19]认为，只有超过3岁的患者才能够获得足够长度的筋膜，因此，应用自体阔筋膜行额肌悬吊术并不是一个万能的方法。而Leibovitch 等[20]对3岁以下儿童应用阔筋膜行额肌悬吊术，并进行了长期随访，效果令人满意。并得出结果，应用阔筋膜行额肌悬吊矫正上睑下垂是可行且有效的方法，此观点得到Philandrianos 等[21]学者的认可。其优点：操作方法简单易行，不改变眼部的局部解剖结构，避免了与合成材料或异体材料相关的感染及排异反应，且不影响供区的功能和形态。Nakauchi 等[22]应用新型的薄片状聚四氟乙烯材料行额肌悬吊术，取得了良好的效果。并认为将薄片状聚四氟乙烯材料作为悬吊物是安全有效的方法。与以往的线状或条状Gore-Tex材料不同，薄片状Gore-Tex在额肌处与额肌的接触面更大，因此，作者推断薄片状Gore-Tex悬吊后所产生的牵引力，要比以往线性的牵引力更稳定。但缺点是术后有较高的不完全复发率[22]。也有学者提出了在打开眶隔并去除部分眶隔脂肪之后，直接用5-0 不可吸收线在眼轮匝肌后方与眶隔脂肪前方，将睑板悬吊于额肌上，也取得了良好的效果[23]。

2.4 额肌瓣悬吊术

额肌瓣悬吊术即利用额肌的力量代替上睑提肌，以达到使上睑上提的效果。该术式适用于上睑提肌肌力较差的重度上睑下垂患者。额肌瓣悬吊术是当前临床治疗重度先天性上睑下垂的主要方法，临床效果显著。其治疗机制：额肌瓣受面部神经支配，血管比较丰富，弹性较好，其横纹肌组织能够上下垂直收缩和舒张，提睑效果比较显著[24]。其操作方法如下：沿设计重睑线切开皮肤及眼轮匝肌，剪除切口下唇睑板前眼轮匝肌；于皮下组织与眼轮匝肌之间向眶上缘剥离，依次显露眶隔前眼轮匝肌、眶部眼轮匝肌、眉部额肌及筋膜，剥离范围达眉上缘上方1.5 cm×2.0 cm大小；在眶上缘下方可见额肌与眼轮匝肌交织处。横形切开额肌全层，沿额肌后、骨膜前向上剥离达眉上1.5 cm；将游离额肌两侧垂直剪开，作成舌形额肌筋膜瓣，将额肌瓣沿眼轮匝肌与眶隔间的隧道或皮下隧道向下牵引达睑板中部，调整至合适位置后缝合固定[25]。这种传统的额肌瓣悬吊术破坏了原有组织形式，在一定程度上影响了额肌扩张和收缩能力，术后矫正不良发生率较高。如果睑板受力不平衡，还可能形成“三角眼”，影响患者的面部美观。术后上睑臃肿，睑球分离，运动时由于额肌的运动方向垂直向上，又会导致上睑运动时的漂浮外观，给人不自然的感觉。在制作额肌瓣时，Hou 等[26]认为，双侧的垂直切口不宜过长，尤其是外侧切口。以保证额肌有足够的收缩力，并不会导致皮肤粘连及眉毛的移位。同时，他认为在制备额肌瓣时，分离的范围不宜过大，避免不必要的创伤，因为过长的额肌瓣可能会导致悬吊不充分以及上睑活动不良。宋玫等[24]在对传统术式进行改良后，提出了应用宽大额肌瓣悬吊术进行上睑下垂治疗的新方法。其主要特点是在制作额肌瓣时，在额部广泛分离，内侧至眶上孔内侧，外侧至眶结节处，内外两侧不作垂直切口(如长度不够或张力过大时，可在额肌瓣内侧稍剪开加以松解即可)。这样可以避免损伤眶上血管、神经及面神经颞支的危险，对额肌损伤小，可增强其提上睑的能力。同时，形成的额肌瓣呈扇形，与上睑提肌的纤维走行更加相似，且宽度更大，使额肌力量更加均匀地分布到睑板，避免术后“三角眼”的发生，睑缘弧度自然。刘艳艳、胡军、徐小丽等又对经眶隔后隧道额肌瓣悬吊术进行了探讨和研究。认为经眶隔后隧道额肌瓣悬吊术在制成宽大额肌筋膜瓣后，将眶隔膜于中下部贯通，构成滑车，切口平行眶缘中央，适当地去除眶隔脂肪，以至额肌筋膜瓣通过眶隔膜滑车下隧道褥式缝合固定于睑板上。这种方法，额肌瓣作用力与提上睑肌作用原理更加符合，避免了以往皮下隧道或肌下隧道造成的广泛粘连和上睑臃肿外观，术后上睑形态也较传统方法更加自然；经眶隔后隧道额肌瓣悬吊术与传统的额肌瓣悬吊术和上睑提肌缩短术相比，都有着更显著的治疗效果，且术后满意率较高[27-29]。Medel 等[30]提出，将上睑提肌腱膜作为滑车，其解剖结构更加符合正常生理结构。而且用腱膜作为滑车，其弹性较眶隔脂肪差，更有利于抵抗额肌瓣向前的收缩力，从而保证收缩力方向为向后、向上，更好地模拟了生理情况上睑提肌收缩产生的力。患者术后的上睑功能与传统的额肌瓣悬吊术比较无显著差异，在外观上要明显优于传统的方法[31]。2010年，Lai 等基于尸体解剖研究以及前人的理论，提出了应用额肌-眼轮匝肌皮瓣缩短术行上睑下垂矫正[32]。其理论基础是帽状腱膜向下延续分为深层和浅层，分别包绕额肌和眼轮匝肌的浅面与深面，垂直走行的额肌纤维和水平走向的眼轮匝肌纤维在眉毛附近相互紧密交织，因此，可以将额肌与眼轮匝肌设计成一个完整复合皮瓣(FOOM皮瓣)。在该术式中，眼轮匝肌起到了重要的连接作用，可以将额肌的收缩力传递至睑板，达到提升上睑的目的。Lai 等还认为，FOOM皮瓣缩短术与传统上睑下垂矫正术相比，具有以下优点：①将代偿性肥大额肌的力量有效地经FOOM皮瓣传递到睑板上；②术后上睑外观更加自然；③上睑下垂的复发率及矫正不足率远小于传统术式(20%～30%)；④FOOM皮瓣与残余的眼轮匝肌相互的对抗力处于较为理想的平衡状态。术后有短期的兔眼发生，在眼睑闭合功能恢复之前，应及时应用人工泪液、眼药膏、眼罩等措施保护角膜。Bhiromekraibhak[33]也主张应用额肌-眼轮匝肌皮瓣矫正重度上睑下垂，与CS Lai不同的是，Bhiromekraibhak在行眼轮匝肌浅面与深面分离后，避免在内、外侧垂直切开肌肉，从而避免了对眶上血管、神经束的损伤。此术式优于其他术式之处在于，2周内患者均可以闭合上睑，3个月之后即无手术并发症发生，也没有复发现象。

上睑下垂的手术方法多种多样，但没有一种手术方法适用于所有类型的上睑下垂。因此，手术医师应熟悉每一种术式，按上睑下垂的严重程度及上睑提肌的功能进行选择。目前，在原有的传统术式基础上，各种改良或创新的手术方法及多种术式的联合应用层出不穷。这些改良术式相比于传统的方法，具有创伤小，手术简便，手术时间短，并发症少，术后效果满意率高，更符合正常人体结构生理特点，前景值得期待。

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10.3969/j.issn.1673-7040.2014.05.011

2013-12-20)

100144 北京，中国医学科学院整形外科医院 整形十七科

张倜然(1988-)，女，黑龙江人，硕士研究生.

马继光，100144，中国医学科学院整形外科医院 整形十七科,电子信箱：majiguang678@sohu.com