子宫畸形的分型及比较影像学

安徽医科大学，附属省立医院影像科磁共振室（安徽 合肥230001）

张茜 刘影

子宫发育畸形是女性生殖系统畸形中最为常见的疾病，发病率为3%～4%，是导致不孕的重要原因之一[1-2]，同时导致受孕后妊娠和产科并发症也比较多[3]。子宫畸形的不同分型与其临床症状、治疗方法以及妊娠的结局有着直接的关系[4]。因此及时诊断子宫畸形并对其进行准确分型对临床的诊断和治疗都具有重要的指导意义。目前诊断子宫畸形的方法有子宫输卵管造影(Hysterosalpingography，HSG)、超声、腹腔镜、宫腔镜以及磁共振成像等，他们在子宫畸形的诊断上各有优势与局限。本文重点就这几种诊断方法进行比较、分析，并探讨其临床价值。

1 子宫畸形的病因与分型

女性在胚胎期，双侧副中肾管（苗勒氏管）发育为女性生殖道。胚胎6～7周副中肾管出现。约在第10周双侧副中肾管中段及尾段向内、向下，在中线与对侧相会融合，尾端达尿生殖窦背侧。两侧未融合的头段发展为输卵管，融合部分发展为子宫和宫颈。12周时双副中肾管间的隔融合形成单腔，发育为子宫和阴道上段。在该发育过程中，若有内、外因素的影响，使子宫发育停滞在演变的不同阶段或融合不全，形成各种类型的畸形子宫[5]。

参照美国生殖学会（American Fertility Society）和Buttran分类方法和诊断标准[6]，子宫畸形可分为7种：

I 型：子宫未发育或发育不全, 两侧副中肾管会合后短时间内停止发育就会形成无子宫或幼稚子宫。两侧副中肾管向中线横行伸延会合，如未到中线前即停止发育，则先天性无子宫形成；会合后不久即停止发育为始基子宫；妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期子宫停止发育为幼稚子宫。

Ⅱ型：单角或残角子宫，一侧副中肾管未发育形成单角子宫，一侧副中肾管中下段发育的缺陷，有纤维组织的蒂与发育侧子宫相连，形成残角子宫。按未发育侧子宫发育情况与发育侧的关系又分为：残腔相通、残腔不通、有残角无残腔、无残角；

Ill 型：双子宫,两侧副中肾管未融合，各自发育成两个完全独立的子宫和两个子宫颈；

IV 型：双角子宫,副中肾管尾端已大部分融合，仅在子宫底部融合不全，子宫外形呈双角。双角子宫又可分为：完全性（双侧宫角分离在宫颈内口处），部分性（双侧宫角在宫颈内口上的任何部位分离）；

V 型：纵隔子宫，两侧副中肾管融合完全，两管间壁未吸收，子宫外形正常，宫内存在未吸收退化的纵隔。纵膈子宫又分为：完全性（纵隔达宫颈内口或外口），部分性（纵隔为部分纵隔，达宫颈内口以上的任何部位））；

VI 型： 弓状子宫( 即鞍型子宫，宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状) ；

Ⅶ 型：D E S相关异常，胎儿期在宫内受已烯雌酚（diethystilbestrol，DES）暴露可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常，宫腔上段狭窄，下三分之二增宽。典型表现为宫颈管狭窄，子宫形态不规则宫腔呈T形，因此此类型畸形又称为T形子宫。此类异常国内少见。

2 不同类型子宫畸形的临床及影像表现

2.1 子宫未发育或发育不全由于内因或外因影像了子宫的正常发育，使子宫停留在发育的起始阶段，可以结合口服雌激素进行治疗。影像表现为：①先天性无子宫患者超声检查找不到子宫轮廓；始基子宫超声图像仅见小实质子宫而无宫腔；幼稚子宫则显示子宫各径线均小；②幼稚子宫HSG可显示官腔上下径与宫颈管长度比值＜1：2；③MRI可见发育不良的子宫形态,MRI因具有较高的软组织分辨率，可以很好的显示出幼稚子宫的各层结构是否发育形成。

2.2 单角或残角子宫 单角子宫占子宫发育异常的1%～2%，多位于右侧，原因不明，65%合并残角子宫，常伴有同侧泌尿系统发育异常[7]。残角子宫在妊娠16～20周容易产生流产、死胎、甚至子宫破裂,因此一经确诊均须手术以免以后发生严重后果[8]。影像表现为：①超声示残角子宫可见一清晰的子宫体，形态不规则，似长条状，内膜显像似双角子宫的一侧内膜。子宫一旁见实性结节状回声，其内无或有内膜。②单角子宫HSG示子宫腔呈梭形仅由一个向盆腔某侧偏屈的宫角发出一条输卵管。残角子宫的残角可不显示。在行HSG诊断时，由于纵隔及粘连带的影响使插管受到阻碍等原因使一侧宫腔或宫角未显影，常误诊为单角子宫。③MRI能清晰显示子宫形态，可见子宫单角或残角的存在。子宫偏于盆腔一侧，MRI还可以显示内膜结构，并从不同切面进行观察，单角子宫内膜呈现朝向一侧的“香蕉”形，残角子宫的内膜在T2WI上可以为低信号也可为高信号，若残角内有积血呈短T1、长T2信号。

2.3 双子宫 双子宫是两侧副中肾管未融合形成的一种子宫畸形。其发生率约占子宫畸形的5%[7]。双子宫可进行子宫矫形，扩大宫腔容积，但治疗前后对比妊娠结局尚有争议。影像表现为：①超声示可见两个子宫完全独立的子宫，分别有独立的内膜、官腔线及外形规则的宫壁。②HSG示双子宫由2个梭形宫腔构成双叶状，似两个单角子宫向盆腔两侧偏屈，各发出一条输卵管；两侧官腔的发育程度可不同而显得不对称；少数合并双阴道。③MRI示双侧宫体具有各自独立的子宫形态，左右各一。两宫体可大小一致，也可不等。双子宫冠状位显示子宫呈2个完全分离的梭形结构，轴位呈两个类圆形的宫体，多数子宫颈也完全分开，少数两个子宫颈间可见交通管。两侧宫体有各自完整的肌层和内膜信号，各自完整的结合带也可较好的显示出来。

2.4 双角子宫 双角子宫是一种常见的副中肾管发育不全造成的对称性子宫发育畸形，其发生率约占子宫畸形的13.6%[9]。双角子宫妊娠结局较差，约40%的双角子宫可引起流产、早产，孕期臀位、横位、胎膜早破、IUGR和围生儿死亡率均较高。多年来以经腹或阴道行双子宫矫形术为主要方法。影像表现为：①超声示双角子宫子宫外形不规则，宫底部较宽，两个子宫角部之间凹陷，宫底平面呈羊角形的两个子宫角，宫腔内子宫内膜在宫颈部相互融合，至宫底部相互分离，形成两角状突起，类似“Y”形，但夹角较大。② HSG示双角子宫一个宫颈管上有两个较对称的梭形宫腔形成“V”字形，两个宫角各发出一条输卵管；两宫角间距离较宽,一般＞4cm。③MRI示两个子宫角、一个宫颈及一个阴道。两个子宫角之间可见大的分隔和深的宫底裂隙，呈深鞍状，子宫内膜可显示呈“Y”字形，双侧宫腔间隔可见肌层结构。双角子宫和残角子宫有时形态不规则，易误诊，但MRI能显示并观察子宫内膜和肌层的情况，可很大程度避免误诊。

2.5 纵膈子宫 在子宫畸形中以子宫畸形纵隔子宫最常见，约占畸形子宫的35%[11]。文献报道其分娩活婴率为58.1%，流产率75.7%、早产率10.0%、异位妊娠率1.9%[4]。临床上对有不孕和反复流产的纵膈子宫患者，可在腹腔镜监视下切除纵膈[12]，术后妊娠结局良好[13]。影像表现为：①超声示纵隔子宫子宫外形、轮廓与正常子宫相似，宫底部较宽无凹陷，宫体中央可见一清晰的与宫壁回声相似的隔状物，自宫底部向宫颈部延伸，达到或未达到宫颈，将子宫分为对称或不对称的两部分，每部分有各自的内膜回声。不全纵隔子宫可见两内膜在子宫下段相互融合，成“Y”形，两内膜所成夹角为锐角；完全纵隔子宫两内膜近于相互平行。②HSG示纵隔子宫相当于正常官腔被由宫底向下突出的纵行间隔分为两侧，官腔形态与双角子宫相似，但两宫角间距离一般＜4cm。纵隔的上下径和基底宽度均可不同。③MRI示完全纵隔子宫可见宫腔中央被低信号隔膜分隔，不完全纵隔子宫见子宫外形完整，宫底无凹陷，宫底的外形是凸形的，双侧宫腔中间为低信号间隔。双子宫与完全纵隔子宫的鉴别主要为双子宫的两个宫腔较散开，两个宫腔形态大小不对称。但表现不典型时鉴别有一定困难。

2.6 鞍形子宫 鞍形子宫一般不予处理。若出现反复流产，应行子宫整形术，只是手术切除的范围比双角子宫矫形术要小得多，效果也好[14]。

影像表现为∶ ①超声示两个子宫角部之间弧形凹陷分成两个角部呈蝶状，宫底成弓状或马鞍状。②HSG示鞍形子宫子宫底呈较明显的弧形凹陷。③MRI可以通过三维重建在冠状面上可显示子宫宫底凹陷，能够显示子宫肌层结构及内膜，可减少误诊。宫底子宫肌瘤常误诊为鞍型子宫，虽然宫底肌瘤亦表现为宫底的弧形凹陷，但仔细观察可见弧形凹陷和近宫角处宫底间有一定的夹角，与鞍型子宫宫底全程完全顺滑的弧形凹陷稍有差别，较易被忽略。

3 诊断子宫畸形各种方法的优缺点

子宫畸形在常规的妇科检查中不易被发现，诊断需要借助影像检查和内镜检查。

HSG是临床上常用的传统检查方法之一，HSG通过对比剂显示宫腔形态，并了解输卵管是否通畅，可直观的判断子宫畸形的类型和对阻塞部位及程度做出判断，并对患者生育能力的评估和治疗有重要指导作用[15]，可初步鉴别不孕原因，且操作简便、费用低廉，在子宫畸形的诊断方面有不可替代的优势。但由于HSG只能显示子宫腔内情况，它不能提供关于子宫外部轮廓的确切信息，因此不能很好地区别子宫畸形的类型，存在局限性。Soares等[16]揭示HSG在诊断先天性子宫异常中的敏感性仅为44.4% 。对于双角子宫、纵隔子宫和单角子宫等的鉴别有一定的困难，例如双子宫和完全纵隔子宫因插管原因HSG可只显示一侧宫腔而误诊为单角子宫，HSE也易将不典型的双子宫误诊为完全纵隔子宫[17]，不完全纵隔子宫误诊为双角子宫，与宫腔不连通的残角子宫极易误诊为单角子宫等。此外，HSE检查是在X线下进行，生殖器会易受到电离辐射损伤，碘对比剂也有一定的过敏危险，在子宫畸形的诊断和鉴别诊断中有很大的局限性[18]。

超声的诊断方式有经腹二维超声（TAS），阴道超声（2DTVS），经阴道三维超声(3D-TVS)和四维超声（4D-TVS）。经阴道超声检查是目前比较常用的方法。超声检查价格经济并且操作相对简单，因此在子宫畸形的诊断中得到了广泛应用。但超声的软组织分辨率不及MRI，视野小，与操作者的经验有关，对子宫畸形的正确分型存在一定困难[19]。超声检查往往难以区分是完全性与不完全性纵隔,且常将伴有交通的完全纵隔误诊为不全纵隔。有文献报道，经阴道超声检查诊断子宫发育异常的准确性为85%～92%[20]。

磁共振作为一种无创性的检查方法，具有多参数、多方位的成像特点，组织分辨率高，软组织对比度好，能清楚显示不同子宫畸形的宫腔结构及宫底外观形态,非常适合于先天性子宫畸形的分型诊断[21-22]。尤其是对于宫腔夹角为90°～120°者或者单角子宫的病例。通过子宫长轴的冠状位观察子宫大体形态、内膜、结合带、宫底浆膜面以及双侧宫腔间隔是否含有肌层等，可以明确子宫畸形的分型诊断[23]，MRI中T1WI,T2WI与STIR为MRI诊断的常规序列，不同序列对解剖结构的显示能力不同，敏感度也不同。T2WI对内膜高信号显示非常清楚，子宫各层分辨也很清晰，从而对不同子宫畸形的宫腔结构及宫底外观形态、各种复杂畸形及并发的其他病变十分敏感。STIR在显示与周围结构关系方面更清楚。虽然在T1 WI上，子宫内膜呈低信号，且子宫各层分辨不清，但T1 WI也是一种补充序列，如在阴道积血的诊断上，可明确诊断，同时，伴发的囊肿在在T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号，而得以确诊。有文献报道，以宫腔镜和/或腹腔镜检查结果为金标准，MRI诊断子宫畸形的准确性为97.1%[24]。

宫腔镜对子宫内部情况观察比较直观，能够观察子宫腔的内解剖学变异，具有其他检查方法没有的优势[25]，但却不能提供子宫浆膜面的情况，无法显示子宫的外部形态，从而较难区别双角子宫和纵膈子宫。腹腔镜检查则相反，仅能观察到子宫外形，而无法显示宫腔形态。且均为侵入性检查，可以在有不孕症或习惯性流产病史的患者中进行，不适合用作先天性子宫畸形的筛查。

综上所述，不同类型的子宫畸形妊娠结局和治疗方案显著不同[3]，正确的应用诊断方法对子宫畸形进行准确的分类就有着重要的临床价值和意义。

超声因其简便、无创，可以作为首选的初筛方法，而对于因不孕希望了解宫腔内情况及输卵管是否通畅时可选用HSG。如果已经发现了子宫畸形，则MRI是进一步检查的最佳选择，并指导子宫畸形术前手术方案的制定，在诊断方面MRI可以基本取代宫腔镜和腹腔镜，但在治疗中宫腔镜和腹腔镜仍具有重要引导作用。

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