原发性肺肉瘤样癌的CT诊断

吴红珍 WU Hongzhen

江新青 JIANG Xinqing

魏新华 WEI Xinhua

陈 亮 CHEN Liang

郭 媛 GUO Yuan

肉瘤样癌（SC）是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，可以发生在全身许多部位，原发于肺部少见。肺肉瘤样癌（PSC）是一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌，分为梭形细胞癌、巨细胞癌、多形性癌、癌肉瘤、肺母细胞瘤5个亚型，发病率低，临床表现无特异性[1-3]。本研究回顾性分析9例经手术病理证实的PSC患者的临床、病理及影像表现特点，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2006-01～2011-12广州市第一人民医院经手术病理证实的9例PSC患者，其中男7例，女2例；年龄50～76岁，平均（66±3）岁。8例主诉为咳嗽、咳痰，5例伴咯血，1例右胸痛，1例气促，1例有发热史，3例有明确的吸烟史。

1.2 仪器与方法 9例均行胸部正侧位X线平片、CT胸部平扫及增强扫描，采用Toshiba Aquilion 16层或320层螺旋CT扫描；患者取仰卧位，扫描范围从肺尖至膈肌水平，一次屏气状态下从足侧向头侧扫描。扫描参数：管电压120～140 kV，管电流250 mA，准直 0.5 mm×16/1 mm×16，螺距0.9375（15/16），机架旋转时间0.5 s，层厚7 mm，层间隔0.5 mm。增强扫描使用非离子对比剂优维显（300 mgI/ml），剂量2.0 ml/kg，高压注射器肘静脉注入，注射速度3.0 ml/s，延迟时间8～25 s。薄层扫描后部分行多平面重组（冠状面和矢状面），间隔5 mm。

1.3 图像分析 由2名主治医师以上医师采用双盲法对X线及CT图像进行分析，记录病灶的数量、部位、大小（最大径）、边界、形态、周围侵袭及淋巴结转移情况，分别测量平扫与增强的CT值，计算强化比，感兴趣区约为肿瘤面积的80%，各测量3次取平均值，并根据增强情况估计病灶无强化面积比例。意见不一致时经讨论决定。

2 结果

2.1 X线、CT平扫及增强扫描表现 9例患者共发现9个病灶，均为周围型，右上肺4例，右下肺2例，左上肺2例，右中肺1例，均无钙化及支气管充气征（图1、2），边界均不清；病灶最大径1.6～10.5 cm，平均6.2 cm；3例有毛刺，2例有分叶（图1），1例有空泡，2例侵犯胸膜，5例淋巴结纵隔肿大，1例病灶较散在，病灶早期呈结节状，生长迅速，病灶平扫CT值10～59 Hu，平均33 Hu，密度多不均匀，可见坏死、空洞；增强扫描呈轻-中度不均匀强化，中央强化不明显（图1、2），增强CT值13～68 Hu，平均38 Hu，强化比值约为1.15（38/33），平均无强化面积比例为63%。

图1 患者男，76岁，左肺上叶前段肉瘤样癌。A.X线示左肺上叶后段肿块（箭）；B、C.肺窗示肿瘤呈类圆形（箭），可见分叶征（箭）；D.纵隔窗示肿瘤密度欠均匀，见多发散在斑片状稍低密度灶（箭）；E.增强后肿瘤呈不均匀环状强化，中央强化不明显，仅见散在强化（箭），无强化面积占80%；F.病理示肿瘤组织呈片状弥漫性分布，肿瘤细胞呈多角形（箭），体积较大，胞核大、深染，可见核仁及病理性核分裂象（HE, ×400）

2.2 CT诊断结果与病理结果对照 本组6例为梭形细胞癌，3例为多形性癌，1例合并真菌感染。CT诊断为肺癌6例，病灶位于上叶，早期呈结节状，肿块生长迅速，可侵及胸膜，肿块呈分叶状，密度不均，可见坏死、空洞，增强扫描呈轻-中度不均匀强化，中央强化不明显。1例误诊为肺脓肿，其病灶较大，边缘模糊，且伴有发热史，CT上病灶密度不均匀，内部密度较低，增强扫描强化不明显，仅边缘见斑点状强化；1例误诊为慢性炎症，其病灶位于右中肺，较散在，内见一小结节影，增强扫描较明显强化；1例误诊为结核，其病灶位于左下肺背段，可见长毛刺及空洞影，其空洞壁较厚，且厚薄不均，边缘强化不明显。

3 讨论

PSC是一类少见的肺恶性肿瘤，是一组分化差、含有肉瘤或肉瘤样分化的非小细胞肺癌，癌成分多为鳞癌或腺癌，肉瘤成分最常见的是纤维肉瘤。随着免疫组化等技术的应用，研究者发现，瘤样成分中多表达上皮性标志物，如细胞因子等，但同时癌成分也表达间叶性标志物，如Vimentin等[1]。肉瘤样组织比例需在50%以上才能诊断SC，若肉瘤样组织比例过少宜诊断为癌[2]。

图2 患者女，70岁，右肺下叶肉瘤样癌。A、B.X线胸片示右肺下叶后基底段巨大肿块影（箭），最大径约7.4 cm；C.肺窗示肿瘤呈类圆形，可见少量毛刺（箭），未见分叶征；D.纵隔窗示肿瘤密度欠均匀，见多发散在斑片状稍低密度灶（箭）；E.增强后肿瘤呈不均匀环状强化（箭），中央强化不明显（箭），仅见散在强化，无强化面积占70%；F.病理示肿瘤组织呈弥漫性分布，肿瘤细胞呈梭形（箭）（HE, ×400）

由于PSC临床表现多无明显特征性，故术前诊断率很低。本组PSC患者多为男性（7/9），均为中老年患者，临床表现与肿瘤生长部位及侵犯程度有一定的关系，多表现为咳嗽、咳痰（8例）或伴咯血（5例），或因胸痛就诊，可能与胸膜侵犯有关，1例有高热史。

影像学上PSC可发生于任何肺叶或肺段，本组发生于右上肺居多（4例），周围及中央均可发生[3,4]，本组9例均为周围型，中央型肿块常位于肺门附近向腔内外生长，肿块多较大，支气管受压阻塞，造成阻塞性肺炎或肺不张，多有肺门及纵隔淋巴结肿大；周围型肿块位于周围肺野，以上叶多见，本组6例位于上叶，早期呈结节状，肿块生长迅速，可侵及胸膜，肿块可呈分叶状，但多无毛刺征及胸膜凹陷征，密度不均，可见坏死、空洞。X线表现为肺部肿块影，难以与其他肺部肿瘤相鉴别，与肺癌典型表现相似，术前诊断困难。CT检查有助于显示肿瘤的部位、大小、形态、增强情况、周围受侵及淋巴结转移情况。PSC的胸部CT平扫缺乏特征性表现，一般肿瘤较大，为肺内孤立的软组织肿块，由于早期多无明显症状，且肿瘤生长迅速，就诊时多较大，本组病灶平均直径6.2 cm，均为单发。CT增强扫描有一定特点，仅周围不规则或厚环状强化，中央强化不明显，呈大片状低密度区[5-7]，本组9例平均增强CT值比平扫CT值增加约5 Hu，提示肿瘤总体强化程度差。中央较低密度区为肉瘤样梭形细胞成分、黏液样变或坏死、出血所致[7]，边缘不规则厚片状强化区为上皮成分。本组病例平均无强化面积达63%，因此，CT增强扫描有助于诊断PSC。

PSC早期易误诊为肺炎、肺结核或肺脓肿[8]，晚期有时与普通型肺癌难以鉴别[9]。本组CT诊断为肺癌6例，肺癌常出现分叶、毛刺、胸膜凹陷征、血管集中征、空泡征等[10]，但PSC亦可出现上述征象，较有意义的鉴别为肺癌增强后常为瘤体均匀强化，或瘤体内点线状、斑片状强化，PSC仅周围不规则或厚环状强化，中央强化不明显，呈大片状低密度区。因此，鉴别肺癌与PSC有一定困难，确诊需依靠病理检查。本组1例误诊为慢性炎症，病灶发生于右中肺，较散在，X线与CT均误诊为慢性炎症，回顾性分析发现其内见一小结节影，增强扫描较明显强化，应考虑到肿瘤的诊断。1例误诊为肺脓肿，病灶较大，边缘模糊，且伴有发热史，CT上病灶密度不均匀，内部密度较低，增强扫描强化不明显，仅边缘见斑点状强化，因此CT误诊为肺脓肿，回顾性分析发现肿块强化较差，肺脓肿壁明显强化可供鉴别。1例误诊为结核，病灶发生于左下肺背段，可见长毛刺及空洞影，边缘强化不明显，与结核难鉴别，但其空洞壁较厚，且厚薄不均，应考虑到PSC的诊断，由于日常工作中对PSC的认识不够，故易误诊。

综上所述，原发性PSC具有较强的浸润性，恶性程度较高，预后较差[11]，临床表现和影像学特征缺乏特异性，CT扫描肿块较大，周围呈不规则或厚环状强化，中央强化不明显时常可提示PSC，确诊需依靠病理组织学检查。

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