特发性甲状旁腺功能减低致颅内钙化一例

刘晓静 毕鸿雁 赵伟秦 赵亚明 李继梅

1 病例报告 患者女，75岁，因“反复手足搐搦、低血清钙30余年，右侧肢体不自主运动2周”就诊作者医院门诊。既往体健。生长发育同同龄人。否认家族遗传病史、手术及放疗史。查体:神清语利，记忆力、计算力、判断力正常，未发现脑神经异常，四肢肌张力适中，四肢肌力V级，感觉检查正常，可见头部不自主抖动及右侧肢体舞蹈样不自主运动，四肢腱反射对称存在，双侧病理征阴性。实验室检查:血清钙1.65mmol／L（正常值范围2～2.5mmol／L），血清磷2.06mmol／L（正常值范围0.97～1.62mmol／L），全段甲状旁腺素1.00pg／mL（正常值范围11～62pg／mL），血清白蛋白正常，血清碱性磷酸酶及肾功能正常。头CT检查结果示双侧壳核、苍白球、尾状核头、丘脑、齿状核、大脑皮质下白质、小脑半球多发对称性钙化（图1、2）。诊断为特发性甲状旁腺功能减低（idiopathic hypoparathyroidism，IH）。予碳酸钙600mg／d、骨化三醇0.25μg口服治疗，2次／d。患者未再出现手足搐搦，右侧肢体不自主运动明显减轻，复查血钙正常。

图1 患者头颅CT平扫检查结果示双侧壳核、苍白球、尾状核头、丘脑、齿状核、大脑皮质下白质多发对称性钙化

图2 患者头颅CT平扫检查结果示双侧小脑对称性钙化

2 讨论 IH所致颅内钙化的具体机制不明，多见于双侧基底节，特别是苍白球，同时也可见于小脑、皮质下白质、放射冠及丘脑［1］。其钙化起始于脑血管周围胶质沉积，后发展至基底节钙化，从而导致锥体外系等症状的产生［2］。曾有报道IH所致广泛颅内钙化但仅表现为抽搐发作的案例［3］，提示颅内钙化程度与临床表现严重程度不一定具有相关性。治疗包括补钙及维生素D，部分患者对甲状旁腺激素替代治疗有效，治疗目标在于控制临床症状，维持血钙正常水平。

在临床上基底节钙化常见于生理性、IH（包括假性甲状旁腺功能减低）、甲状旁腺功能亢进、家族性特发性颅内钙化（又称Fahr病）、出生后缺氧、一氧化碳中毒、铅中毒、结核、Cockayne综合征、获得性免疫缺陷综合征、放疗后、甲氨蝶呤治疗后、Kearns－Sayre综合征等线粒体病、唐氏综合征等［4］情况或疾病，其中与年龄相关的生理性钙化最为常见。

Goswami等［5］对145例IH患者进行观察发现，其中73.8%的患者存在对称性基底节钙化，其疾病进展风险随钙磷比升高而下降；而对 MGEA6（Meningioma－Expressed Antigen－6）基因多态性分析显示对疾病进展无明显影响，提示早期诊断及治疗对于本病的重要性［5－6］。

［1］Chiu JS，Wang YF，Chen CA，et al.Rocks in the head:extensive intracranial calcification［J］.Intern Med J，2005，35（6）:362－363.

［2］Siddiqui A.Extensive basal ganglia calcification related to hypoparathyroidism in a young woman［J］.Am J Med Sci，2011，341:66.

［3］Jabr FI，Matari HM，Prempeh AL.Extensive intracranial bilateral symmetrical calcification secondary to hypoparathyroidism［J］.Arch Neurol，2004，61:281.

［4］Basak R.A case report of basal ganglia calcification－A rare finding of hypoparathyroidism［J］.Oman Med J，2009，24:220－222.

［5］Lemos RR，Oliveira DF，Zatz M，et al.Population and computational analysis of the MGEA6P521Avariation as a risk factor for familial idiopathic basal ganglia calcification （Fahr’s disease）［J］.J Mol Neurosci，2011，43:333－336.

［6］Goswami R，Sharma R，Sreenivas，et al.Prevalence and progression of basal ganglia calcification and its pathogenic mechanism in patients with idiopathic hypoparathyroidism［J］.Clin Endocrinol（Oxf），2012，77:200－206.