可逆性后部白质脑病的CT及MRI影像学表现

鲁君敏 牛忠锋 杨正汉

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一种临床神经影像综合征，近年国内外对本病的报道逐渐增多。RPLS病变主要累及后部脑区，病程上经过治疗后一般具有可逆性，如治疗不及时脑部病变可演变为不可逆损伤。本文对6例经临床及影像学证实的RPLS患者的影像学资料进行回顾性分析，期望对临床诊治该病有所帮助。

1 对象和方法

1.1 观察对象 2008－06－2011－12绍兴县中心医院诊治的6例RPLS患者，均经临床、生化及影像学检查确诊，男4例、女2例，年龄18～51岁，平均33岁。RPLS的诊断依据［1］:（1）有头痛、精神状态改变、癫痫发作或视力改变的急性神经毒性临床表现，伴或不伴有血压的升高；（2）有高血压、子痫／先兆子痫、感染、自身免疫性疾病、使用免疫抑制剂或细胞毒性药物等致病危险因素；（3）影像学上显示双侧大脑半球后部特别是双侧顶枕叶、额叶、小脑、脑干的可逆性白质水肿，T1WI上呈等或稍低信号，T2WI或FLAIR像呈高信号，DWI图像显示为血管源性水肿；（4）经过合理治疗后，临床症状明显改善或消失，影像学上病灶部分或完全消失；（5）排除其他可能的脑白质病变。6例患者均为急性或亚急性起病，临床表现为突发剧烈头痛伴恶心呕吐5例；意识障碍2例，约20～30min后意识清醒，但对发作过程不能回忆；癫痫发作2例，视物模糊2例，视力减退2例，但经治疗后均恢复；单侧肢体轻瘫1例，6h后恢复。1例尿肌酸略高；4例行脑脊液检测，压力、常规及生化均正常；3例尿蛋白＋＋＋。患者中合并继发肾病综合征2例，混合性结缔组织病伴发甲状腺功能减退与继发性肾病1例，高血压脑病3例。

1.2 方法 所有患者均于出现临床症状后1～2d行CT及MRI检查，之后亦均行头颅 MRA检查，其中3例行MRI增强检查。CT扫描采用PHILIPS MX800016排螺旋CT机，常规头颅轴位平扫，扫描层厚6mm。MRI检查采用PHILIPS公司1.5T磁共振成像系统，头颅正交线圈，层厚6mm；平扫序列包括T1自旋回波序列（TR 485ms，TE 15ms）、T2快速自旋回波序列（TR 3632，TE 100）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR；TR 5000ms，TE 120ms）及弥散加权序列（DWI；TR 2126ms，TE 70ms）。

2 结果 CT及MRI检查病变主要分布于后循环供血区；6例均累及双侧枕叶，基本呈对称性改变（图1A－1D）；4例枕顶叶同时受累；1例18岁女性恶性高血压患者除枕叶外双侧额顶叶及右侧壳核前部同时受累，其中受累区域以双侧额叶为主。图1为1例46岁男性RPLS患者的影像学表现，该患者同时合并混合性结缔组织病伴发甲状腺功能减退和继发性肾病。

6例患者CT均表现为受累区低密度。MRI检查示受累脑组织肿胀，呈大片状T1WI等信号，T2WI高信号影。所有病例均表现为FLAIR序列高信号，DWI序列信号正常，3例MRI增强扫描病变无强化。6例患者MRA表现无明显异常。MRI检查所示病灶数量较CT多，病灶范围较CT大；病变范围、程度更加清晰。所有患者均于发病来院治疗症状好转后的1～4周内行CT或MRI复查，4例病变范围均较前减小，2例完全消失（图1E）。

图1 1例46岁男性RPLS患者的影像学表现:CT平扫显示双侧枕叶白质密度减低改变（A）；双侧枕叶白质在T2／FLAIR上呈高信号（B），DWI上呈等信号（C），增强T1WI序列无强化征象（D）；4周后复查T2／FLAIR序列上枕叶异常信号消失（E）

3 讨论 RPLS由Hinchey等［2］于1996年首先提出，最初报道病例多由恶性高血压引起。RPLS病因多种多样，常见病因有血压急骤升高所致高血压脑病、急性或慢性肾病、子痫以及应用免疫抑制剂或细胞毒性药物等。此外，如结缔组织病、颈动脉内膜剥脱术后、血栓性血小板减少性紫癜、电解质紊乱、感染所致高凝状态、输血、HIV感染、吉兰－巴雷综合征（GBS）等也可能引起 RPLS［3－5］，也有报道雷击后出现本病［6］。RPLS发病机制尚不明确，因多数患者伴有血压升高，故有学者认为血压升高在RPLS发病中起主要作用，推测血压突然升高超过了脑血流自我调节的上限，收缩的小动脉被迫扩张，导致脑过度灌注，血脑－脊液屏障破坏而产生血管源性水肿［7］。脑白质结构不如皮质紧凑，更易引起细胞外液体的聚积。血压升高时，肾上腺素能交感神经支配对脑有保护作用［8］，这种交感神经支配在前循环的分支较后循环多，当脑灌注过度时大脑后部对血压变化更敏感，所以RPLS好发于大脑后部。

RPLS的影像表现有典型和不典型2种:典型表现为大脑半球后部白质受累为主，特别是顶枕叶、额叶、颞叶、基底节、小脑、脑干皮质区亦可累及。不典型表现为额叶、颞叶、基底节或脑干等区域病变或以上区域病变为主伴顶枕叶病变。本组中病变5例为典型表现，典型的受累部位有助于影像学诊断。MRI检查可用于RPLS的鉴别诊断，特别是与急性脑梗死的鉴别。RPLS的病理基础为血管源性水肿，而急性脑梗死却为细胞毒性水肿，DWI可以区分。RPLS的一个重要特征是可逆性影像学改变，经积极治疗后病灶可减轻或消失，如果延误诊治，可能随着病情的进展，导致不可逆神经损伤。MRI增强检查文献报道较少，但受累区域不强化有助于鉴别感染性及肿瘤性病变。

RPLS需要与急性播散性脑脊髓炎和静脉窦闭塞、后循环脑梗死进行鉴别。急性播散性脑脊髓炎病灶多呈大片状，累及范围更广，对称性改变少见。静脉窦闭塞影像上多表现为双侧顶叶、枕叶受累，伴或不伴脑出血。大脑后循环的脑梗死，一般急性发病，肢体症状显著且无明显好转迹象，临床上很少出现血压的急剧升高、癫痫发作，且脑梗死急性期DWI为高信号。而RPLS同时累及灰白质，DWI可以表现高信号，MRV见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞，不难与上述疾病鉴别。此外，RPLS还需与多发性硬化鉴别。

根据本组病例的诊治经过:RPLS临床表现多不具有特征性，而血压升高不一定是持续性，基础病史往往是在影像提示诊断后追加询问后获得，如果医生经验不足常易误诊。此时MRI上大脑后部白质对称性长T1长T2信号，但DWI信号正常及病变MRI增强扫描无强化则有提示本病诊断的价值。

［1］Mukherjee P，McKinstry RC.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:evaluation with diffusion－tensor MR imaging［J］.Radiology，2001，219:756－765.

［2］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl J Med，1996，334:494－500.

［3］ServilloG，Bifulco F，de Robertis E，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome in intensive care medicine［J］.Intensive Care Med，2007，33:230－236.

［4］张玥，陈吉，兰永胜.系统性红斑狼疮合并可逆性后部白质脑病综合征1例［J］.西南国防医药，2011，21:415.

［5］Sutter R，Mengiardi B，Lyrer P，et al.Posterior reversible encephalopathy as the initial manifestation of a Guillain－Barré syndrome［J］.Neuromuscular Disord，2009，19:709－710.

［6］李博，陈二花，任慧，等.可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特征（附2例报道）［J］.临床神经病学杂志2011，24:306－307.

［7］Lee VH，Wijdicks EF，Manno EM，et al.Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.Arch Neurol，2008，65:205－210.

［8］魏瑞理，郑锦志.可逆性后部白质脑病综合征［J］.中风与神经疾病杂志，2006，23:626－627.