黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）的临床病理特点

廖贵益 方卫华 唐 亮 杜俊华

（安徽医科大学第一附属医院泌尿外科 合肥 230022）

黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP）是一种非特异性的慢性肾脏炎性病变。该病临床非常少见，仅有为数不多的零星报道。复习现有相关文献，绝大多数临床医师初期接触该病时均对其认识不足而未作深入检查，将其误诊为肾脏肿瘤或肾结核接受手术，往往是术后标本病理检查明确。而对该病有充分、深入认识的临床医师，其术前诊断率则明显提高。我们总结并深入分析经治的8例XGP患者的临床资料及新的病理发现，探讨其临床病理特点，共同提高对该病的认识。我们于2008年1月至2011年12月收治XGP患者8例，现回顾性分析其临床和病理表现。

一般资料 男性5例、女性3例，年龄27～62岁，平均年龄38岁。均为单侧发病，左侧6例，右侧2例。病程3个月～2年。主要临床表现为患侧腰痛4例，间断肉眼血尿3例，体检发现1例。

辅助检查 实验室检查：尿常规红细胞阳性3例，白细胞阳性5例，蛋白尿3例，血沉30～50mm／h 4例。尿细菌培养5例，3例阳性，均为革兰阴性杆菌，其中大肠埃希菌2例，埃希杆菌1例。5例行连续尿沉渣找抗酸杆菌均阴性。5例查血结核抗体4例阴性，1例阳性。血肌酐检查：轻度异常3例，中度异常1例，其余均正常。B超检查8例，5例表现为患肾增大，形状不规则，有液性暗区；3例为低回声占位性病变。静脉尿路造影检查5例，3例有显影不良及肾积水征象；2例患肾不显影。CT检查8例，主要表现为局限性类圆形低密度肿块3例，增强扫描强化不明显（CT值为15～70Hu），另5例CT表现为弥漫性病变，部分病例伴有脓腔形成。8例行ECT检查，3例患肾功能正常，5例患肾功能严重受损或无功能。

治疗方法 3例表现为肾脏局灶性病变，其中1例病灶为外生性生长，小于4cm，拟诊为肾癌接受肾脏部分切除术；2例肾脏病灶大于4cm，位于肾实质内，拟诊为肾癌，ECT检查对侧肾功能正常后接受根治性肾切除术；5例表现为肾脏弥漫性病变，ECT检查患肾均无功能，拟诊为肾结核，行抗结核治疗2周后接受患肾切除术。

结果 3例局限性病变者术后大体标本检查病灶切面质地均匀，散在黄色区域。5例弥漫性病变者术中发现患肾不同程度增大，质地硬实，表面凹凸不平呈肿块状，与周围组织或邻近器官有粘连，肾组织切面有散在的黄色肉芽结节，有的为脓肿样变，腔内为黄色黏稠物。所有病例标本镜下的基本特点是可见黄色瘤细胞，内含胆固醇，呈泡沫状细胞，术后病理检查均为XGP。8例经手术治疗后，治愈出院，随访时间6个月～4年，对侧肾脏功能代偿良好，未发现异常。

讨论 XGP为一种少见的特殊类型的慢性肾实质感染性疾病，细菌感染是其主要原因，尿路梗阻、脂代谢异常、免疫功能紊乱促进其发展［1］。变形杆菌、大肠埃希菌是最常见的病原菌。长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞是其主要的病理机制。该病起病隐袭，进展缓慢，早期不会引起明显不适，因此在早期难于发现。常以中晚期并发症为首要症状就诊或体检发现［2］。其中晚期的并发症主要有：肾萎缩、肾积水、单侧肾功能下降或丧失或肾结石［3］。由于该病少见，我们对其缺乏认识，加上其临床、影像征象无特异性，易被误诊。局限性XGP易误诊为肾癌，弥漫性XGP易误诊为肾结核［4］。

XGP临床诊断虽困难，但其病理诊断很明确［5］。其特征性病理表现是病灶内有泡沫细胞、脂质或胆固醇结晶［6］。泡沫细胞系单核巨噬细胞吞噬大量脂蛋白，导致细胞内脂质堆积而成。XGP基本病理表现是病灶内炎性细胞浸润、肾组织破坏和间质纤维结缔组织增生。XGP有局灶性和弥漫性两种病理类型。我们的病例中局灶性3例，弥漫性5例。局灶性XGP的病理表现是病灶周围纤维结缔组织增生，结节内肾组织破坏，炎性细胞浸润，可含有坏死物、血凝块和胆固醇结晶。弥漫性XGP有脓腔型和非脓腔型两种病理表现。

脓腔型病理表现是肾切面灰白或灰黄色，多个囊腔形成，内含黄色脓液（图1A）。切片观察病灶内肾单位结构严重毁损，广泛泡沫细胞浸润，散见多核细胞分布和肉芽肿样结构形成，大量急慢性炎细胞浸润，可见淋巴滤泡形成（图1B）。非脓腔型病理表现为肾质地硬实，切面上肾皮质明显萎缩，脂肪填充形成散在灰黄灶性区域（图2A）。切片观察肾结构严重破坏，肾小球萎缩伴玻璃样变性，肾小管萎缩伴炎细胞浸润及纤维结缔组织增生。小血管管腔增厚伴有玻璃样变性。多灶性泡沫细胞集聚，散在多核巨细胞分布（图2B）。我们认为，机体免疫力和细菌致病力的相对强弱及其演变决定了病理表现及其转归，从而产生了不同病理类型，亦或是疾病的不同阶段。

图1 脓腔型XGP的大体标本和病理切片（×40）Fig 1 The gross specimen and pathologic picture of abscess cavity XGP（×40）

图2 非脓腔型XGP的大体标本和病理切片（×40）Fig 2 The gross specimen and pathologic picture of abscess cavity XGP（×40）

虽然XGP临床少见，但在鉴别诊断时应考虑本病可能。本病CT平扫肾内主要为囊状或结节状低密度占位，代表坏死脓腔或肉芽肿。弥漫性XGP肾内多发，局限性XGP肾内局灶性。CT值为10～60 Hu，取决于脂类和脓液成分比例。CT负值、低密度灶不强化或弱强化而病灶边缘因纤维增生强化明显有助于与肾癌鉴别［7－8］。反复进行尿泡沫细胞检查有可能提高检查阳性率［9］。必要时可行经皮肾穿刺活检，尽可能术前确诊。

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