颅骨骨母细胞瘤一例

杨燕，姚振威

骨母细胞瘤是一种少见的特殊类型的肿瘤，发生率仅占原发性骨肿瘤的1%［1］，最好发生于椎体附件，其次为四肢长管状骨、手足短管状骨，发生在颅骨者极为罕见。笔者收集一例颅骨骨母细胞瘤病例，现报告如下。

病例资料 患者，女，15岁，因双眼复视伴头痛一月余入院。1个月前无明显诱因下突发双眼复视，伴头晕，偶有头痛。不伴恶心呕吐，无行走不稳，无视力障碍、视野缺损，无眼睑下垂，四肢活动正常。体格检查：神清，语利，GCS＝15＇，双瞳等大光敏，四肢感觉、活动正常，右侧共济稍差，病理征（-）。

影像学表现：头颅CT 平扫示左侧枕颞骨交界处贯穿颅骨内外板的不规则肿块影（图1、2），CT 值约40 HU，大小约62 mm×45 mm×52 mm，边界尚清。肿块内可见多发的不规则钙化影，左侧颞骨及枕骨膨胀性骨质破坏，侵及内外板，病灶大部分位于颅内。CT 诊断：左侧后颅窝骨源性肿瘤。

术中见肿瘤位于左侧枕鳞及左侧乳突岩骨的板障内硬膜下。肿瘤表面有一层不完整颅骨，菲薄如纸。肿瘤呈鲜红色，质韧而脆，血供极其丰富，肿瘤血供主要来源于后颅窝硬膜。术后患者症状缓解，随访2年恢复良好。

镜下见大片新生骨和骨小梁形成，部分区域见破骨巨细胞散在分布，部分区域见梭形细胞增生伴AB-PAS和S100 标记阳性软骨样基质形成，瘤组织内CD34标记阳性血管腔和血管裂隙增生（图3、4），MIB-1＜1%。病理诊断：左侧桥小脑角区颅骨板障内骨母细胞瘤，生长活跃。

图1 CT 示左侧枕骨局部骨皮质变薄，可见向颅内膨胀性生长的软组织肿块，边界清楚，内散在砂砾样高密度斑点。 图2 CT 示左侧枕骨骨质破坏断裂，肿块贯穿颅骨内外，呈膨胀性生长，边界清楚，可见钙质样高密度薄壳。 图3 镜下示大片新生骨和骨小梁形成，部分区域见破骨巨细胞散在分布（×200，HE）。 图4 镜下示部分区域可见梭形细胞增生伴AB-PAS和S100标记阳性软骨样基质形成（×400，KP1染色）。

讨论 骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，起源于成骨性结缔组织，好发于11～30岁的青少年［2］，男性略多于女性。良性骨母细胞瘤最早由Jaffe于1956年提出［3］，而后由Schajowicz等于1978年提出［4］。骨母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤，具有侵袭性，现将骨母细胞瘤分为良性和恶性（侵袭性）两类，病程缓慢，但生长活跃，肉眼观为红色或灰色有沙砾样物质的富含血管的肿瘤，其组织学表现有三大特征：丰富的骨母细胞、间质有丰富的血管及丰富的骨样组织互相连接成条索状，可见不同程度的钙盐沉积形成骨小梁，骨小梁排列规则［5］。本例镜下显示大片新生骨和骨小梁形成，破骨巨细胞散在分布，瘤组织内血管腔和血管裂隙增生，瘤细胞生长活跃。术中见肿瘤呈鲜红色，血供极其丰富，肿块与颅内脑组织分界清楚，肿瘤表面覆着一层不完整菲薄如纸的骨质，属于典型骨母细胞瘤的病理表现。

骨母细胞瘤典型影像学表现为局限性膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄或断裂，周围可形成环形、薄壳状钙化，肿瘤内可含有钙化或骨化。颅骨骨母细胞瘤CT 主要表现为明显膨胀性骨质破坏，多向脑组织侧膨胀，肿瘤体积一般较大，分析可能与肿瘤生长相对缓慢，早期症状不明显而未被发现有关，颅骨骨母细胞瘤囊变多较明显［6］。本例CT 表现为左侧颞骨及枕骨局部骨皮质变薄、缺失，肿瘤贯穿颅骨内外，偏向后颅窝内生长，肿块内可见散在的砂粒状钙质样高密度斑点，外围可见线样高密度薄壳。本例具有骨母细胞瘤膨胀性、偏心性生长的典型影像学表现，但发生部位实属罕见，故定位诊断容易，术前明确诊断为来源于颅骨的骨源性肿瘤，但影像学定性诊断为骨母细胞瘤较困难，文献有报道关于颅骨骨母细胞瘤的MRI表现［7］，但本病例未见MRI检查及其增强图像，因此，在临床工作中如果怀疑颅骨骨母细胞瘤的诊断，可进一步行MRI检查。

总之，尽管颅骨骨母细胞瘤十分罕见，但出现特征性CT 表现时，仍可提示诊断。

［1］ Unni KK.Dahlin＇s bone tumors general aspects and Data on 11087 Cases［M］.Philadelphia：Lippineott-Raven Publishers，1996：131-142.

［2］ 王玉凯.骨肿瘤X 线诊断［M］.北京：人民卫生出版社，1999：39-44.

［3］ Jaffe HL.Benign osteoblastoma［J］.Bull Hosp Joint Dis，1956，17（2）：144-151.

［4］ Schajowicz F，Lemos C.Malignant osteoblastoma［J］.Bone J Surg Br，1976，58（3）：202-221.

［5］ 李亦民，丁彦青，徐莉.骨母细胞瘤临床病理学研究［J］.中华骨科杂志，1997，17（12）：757-759.

［6］ 罗振东，陈卫国，叶琼玉，等.少见部位骨母细胞瘤的影像学分析［J］.医学影像学杂志，2011，21（2）：266-268.

［7］ 赵云辉，许乙凯，陈翼，等.骨母细胞瘤的MRI诊断价值［J］.实用放射学杂志，2005，21（5）：508-509.