孤立性胸膜纤维瘤一例

崔鹏，卢再鸣，杜小丽，艾熙婷，郭启勇

病例资料 患者，男，31岁，7个月前无明显诱因出现左胸部疼痛，性质为钝痛，间断发作；无气短，无咳嗽、咳痰，无咳血。出现胸痛症状7个月来无明显加重，饮食较差，睡眠、大小便正常，近期消瘦3公斤。体检：生命体征平稳，全身浅表淋巴结未触及，双肺呼吸音清晰。

影像学表现：CT 显示胸廓饱满，气管居中，左肺下叶背段胸膜下可见类圆形软组织病灶，边缘较光滑，大小约3.0cm×2.5cm，密度较均匀，与胸膜呈广基底相连，基底周围胸膜增厚，未见毛刺状分叶，肿物边缘与胸膜成钝角（图1～3），平扫CT值为25HU，增强CT 值为115HU，病灶明显强化，但周围较厚的胸膜强化不明显，纵隔内未见肿大淋巴结。

手术：全麻成功后，患者右侧卧位，左胸在上，术区消毒铺无菌巾，第7肋间切开置入胸腔镜探查，后纵膈肋间约1.5cm可见椭圆形质硬肿物，边界清，有包膜。第5肋间3.0cm 处切口，电钩切开被膜，分离肿物，将之完整切除，术中快速冰冻诊断：肋间神经鞘瘤。

病理：瘤细胞呈梭型，胞浆红染，核呈长梭形，两头较钝，染色质均一，细胞疏密不均呈束状排列，其内见较多血管（图4），间叶源性肿瘤，考虑为孤立性纤维性肿瘤。免疫组化：Bcl-2（＋），CD34（＋），CD99（-），S-100（＋），CK5／6（-），Calretinin（-）。

图1 CT 平扫示左肺下叶背段胸膜下一类圆形软组织肿块（箭），大小约3.0cm×2.5cm，边缘光滑，密度均匀，与胸膜广基底相连。 图2 CT 增强扫描动脉期示病灶明显强化（箭），基底部旁增厚的胸膜未见强化。 图3 矢状面重组图像示病灶与周围肺组织界限较清，与胸膜呈广基底相连（箭）。 图4 病理图片示瘤细胞呈梭型，束状排列，其内见较多血管。

讨论 孤立性胸膜纤维瘤是一种梭形细胞软组织肿瘤，临床较少见，由于组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，多年来一直被认为是间皮瘤的一个类型，习惯上将其称为良性胸膜间皮瘤、局限性纤维间皮瘤或局限性间皮瘤等［1］。

孤立性胸膜纤维瘤是一种较罕见的间叶组织良性肿瘤，多发生于20～40岁患者，症状一般较轻，大部分被偶尔发现，或在体检或肿块巨大伴感染时被发现，多呈单发，偶尔可多发。大多数胸部纤维瘤位于肺内或脏层胸膜，纵膈纤维瘤非常罕见。纤维瘤病灶大小差异较大，有文献报道了1例巨大胸膜纤维瘤伴低血糖的患者，肿瘤达22cm×19cm×7cm［2］。胸膜纤维瘤X 线和CT 多表现为位于胸廓周围或与胸膜关系密切的圆形或类圆形软组织肿块，肿瘤结合胸壁的边缘多较光滑，密度多较均匀，相关文献报道病灶内可含沙粒状钙化，若肿瘤巨大可出现中心部分液化坏死空洞改变，邻近肋骨、胸壁受压现象较少见。增强扫描肿瘤明显强化，符合多血管改变的病理特征［3-4］。本例肿瘤与正常胸膜表面相连处呈钝角，周围胸膜增厚，或可提示肿瘤有来源于纵膈的可能。本病与其他肺部良性肿瘤相比无特征性影像表现，需与神经鞘瘤、平滑肌瘤、错构瘤、结核球及叶间积液等鉴别，术前诊断困难，确诊需依赖于病理检查。本病例与神经鞘瘤鉴别十分困难，由于术中快速冰冻有一定局限性，笔者以术后病理诊断及免疫组化为确诊依据，术后病理显示肿瘤细胞为间叶源性，并非神经鞘细胞起源，所以排除了神经鞘瘤的可能。

有文献报道从孤立性胸膜纤维瘤的超微结构、免疫组化来看，它来源于胸膜下结缔组织，即表达CD34抗原的树突状间质细胞，具有纤维母细胞或肌纤维母细胞性分化特征，并不具有间皮特征［5］，所以本病的进一步分型有待考究。

总之，孤立性胸膜纤维瘤是一种少见的良性胸膜疾病，治疗首选手术切除，预后较好。

［1］ Chan JKC.Solitary fibrous tumor-everywhere and a diagnosis invogue［J］.Histopathology，1997，31（6）：568-576.

［2］ Balduyck B，Lauwers P，Govaert K，et al.Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia：doegepotter syndrome：a case report［J］.J Thorac Oncology，2006，1（6）：588-590.

［3］ 钱元新，曾庆思，张超亮，等.胸膜孤立性纤维瘤CT 影像表现（附两例报告）［J］.影像诊断与介入放射学，2007，16（4）：153-156.

［4］ 俞同福，徐海，吴飞云，等.局限性胸膜纤维瘤的影像表现［J］.医学影像学杂志，2009，19（10）：1246-1248.

［5］ Van-de-Ri Jin M，Rouse RV.Expression of CD34by solitary fibrous tumors of the pleura，mediastinum and lung［J］.Am J Surg Pathol，1994，2（2）：71-80.