小肠腔内炎性肌纤维母细胞瘤一例

刘伟，缪飞，孟翔凌，孟刚

小肠炎性肌纤维母细胞瘤（intestine inflammatory myofibroblastic tumor，IMT））是一种极少见的独特的间叶性肿瘤，虽然来源为间叶组织，但它有别于小肠间质瘤及平滑肌瘤。IMT 发生于成人小肠，并向小肠内生长，产生持续套叠的较为少见。笔者行气钡双对比造影时发现一例IMT，现报道如下。

病例资料男，64 岁，20 天前无明显诱因下自觉中上腹不适，进食后感中上腹饱胀。每1～2d排质软、成形黑便一次，量中等，双下肢乏力，病程中无黏液脓血便。14天前在外院住院给予制酸、止血、输血等处理，自觉近3天大便颜色有所好转，但隐血仍呈阳性。患者病程中体重下降3～4斤，既往有高血压、早搏及心脏肥大病史，有慢性便秘及高血糖病史。

体检：T 36.5℃，P 80次／分，R 20次／分，BP 160／75mmHg，腹软，脐偏右上方压痛（＋），腹部无包块，肠鸣音正常。HB 76g／L，RBC 2.85×1012／L，WBC 5.9×109／L，大便隐血（＋）。胃镜：慢性浅表性胃炎。腹腔超声：腹腔未探及游离液性暗区，腹膜后未见明显肿块，肝、胆、胰、脾未见异常。

小肠气钡双对比造影：空、回肠交界处见一段肠管狭窄，对比剂通过缓慢，远端见一腔内“充盈缺损”，大小约5.0cm×3.5cm，边缘光滑，狭窄段肠管外层可见“弹簧”状小肠黏膜，黏膜增宽，狭窄段肠管近端扩张不明显，气钡对比造影诊断：成人小肠内占位伴小肠套叠（图1）。

手术：肿瘤位于距回盲部约150cm 的空回肠交界部位，局部肠管套叠长约20.0cm，外套小肠肠管血流障碍，肿瘤直径约5.0cm，向肠腔内突起，质韧，未穿出浆膜，周围未见肿大淋巴结。

病理：病变小肠肠管一段长约18.0cm，距一切缘6.0cm 处见3cm×3cm×2cm 蒂息肉样物，切面灰白。镜下见肿瘤由梭形细胞组成，两切缘未见异常。病理诊断为间质瘤。

1年后复习病例时，再将手术标本蜡块行免疫组化处理，镜下：HE染色，见肿瘤由梭形细胞夹杂有大量炎性细胞及淋巴细胞组成（图2），ALK（＋）（图3）、CD117（-）、CD34：灶性（＋）、CD3（-）、CD15（-）、CD20（-）、CD30（-）、SMA：灶性（＋）、肿瘤细胞S-100（-）。免疫组化诊断：小肠炎性肌纤维母细胞瘤。3年后回访，患者术后未行任何化疗及后续治疗，生存、生活状态良好。

讨论 小肠炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种少见而独特的由肿瘤性肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞组成的肿瘤［1］，表现为低度恶性或交界性肿瘤的特点。IMT 已被WHO 列入软组织类肿瘤，多发生于儿童及青年患者［2-4］。IMT可发生于任何部位，好发于肺、腹部，肿块形态随发生部位不同而不同，形态及组织学变化多样，影像学表现为侵袭性占位性肿块，极易误诊。IMT 的发病原因与机制尚不清楚。

IMT 可发生于消化系统任何部位，甚至可发生于Mekel＇s憩室内以及胆道内［1］。文献报道大多发生于小肠系膜上或环小肠壁生长［3-5］，发生于小肠腔内的IMT 与其它发生于小肠肠腔内的实质性占位肿瘤相比，气钡双对比造影检查时影像学表现无特异性，均表现为腔内肿块和不规则的充盈缺损，易误诊为恶性肿瘤。IMT 患者症状与发生部位有关，发生于回肠的IMT 可引起回结肠的套叠，引发一系列消化道症状［4-6］，发生于近段空肠的IMT 有肠穿孔的危险［7］。本例发生于空回肠交界处，并造成了小肠与小肠的持续性套叠，引起消化道出血及不完全梗阻。

IMT 肉眼观多呈局限性或多灶性实质性肿块，也可呈息肉状，大小不等，直径1.0～20.0cm，有时可有完整的包膜。镜下：肿瘤主要由梭形细胞、数量不等的胶原细胞、淋巴细胞及浆细胞组成。纪小龙等［8］认为当组织含有丰富的梭形细胞，梭形细胞夹杂炎性细胞而形成类似纤维组织细胞瘤时，如发生在胃肠道则常被误诊为平滑肌瘤或间质瘤，所以要根据免疫组化来鉴别间质瘤与IMT，仅凭HE染色见到肿瘤主要由丰富的梭形细胞组成就诊断为间质瘤是不可靠的。

Khoo等［9］报道间质瘤的免疫组化结果为CD117（＋）100%，CD34（＋）76.9%，Vimentin（＋）61%，S-100（＋）46.1%，SMA（＋）11.5%，Desmin（＋）0%。有文献报道肌纤维母细胞间变型淋巴瘤激酶（ALK）阳性表达［10］，IMT 的ALK 阳性率可达60%（44／73）［11］，免疫组化抗ALK 抗体有益于鉴别IMT、平滑肌瘤和小肠间质瘤。本例ALK 呈阳性表达，与文献报道一致。

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