《请您诊断》病例75答案：腹腔侵袭性纤维瘤病

高云云，赵大伟，全冠民

病例资料 男，28 岁。10 天前无明显诱因出现上腹部胀满不适，进食后明显，不伴恶心、呕吐等症状。查体：腹平坦，未及胃肠型及蠕动波。上腹部深压痛，未触及明显肿物，无反跳痛及肌紧张。移动性浊音（-），听诊肠鸣音正常。胸片心、肺、膈未见明显异常。

CT 检查：左上腹胃窦后下方可见不规则肿块，以囊性成分为主，内见多个分隔影及点状高密度影，大小约6.5cm×7.6cm×6.1cm，实性部分CT 值40 HU，囊性部分CT 值15HU，病变与胃窦后下壁分界不清，其余边界较清。增强扫描分隔可见明显强化，三期CT 值分别约为56 HU、109 HU、120HU，囊性部分未见强化（图1～4）。上消化道造影：胃窦部下壁弧形受压（图5）。初步诊断：腹腔肿物，考虑来源于小网膜囊。

手术及病理所见：肿物位于胃窦部后壁，大小约8cm×7cm×7cm，表面不平，囊性感，与胃后壁关系密切，难以分离。胰腺外形规整，表面光滑。胃周围淋巴结无明显肿大，盆腔及肝脏未触及结节，肠系膜血管根部未触及肿大淋巴结。剖检：肿瘤位于胃窦后壁，表面不平，侵犯胃壁浆膜层及肌层，黏膜面尚光滑，剖面呈囊性，可见钙化组织及坏死腐烂组织。免疫组化：CD117（-）、CD34（血管＋）、Des（-）、SMA（-）、Vim（＋）、S-100（＋）。病理诊断：腹腔侵袭性纤维瘤病，两残端未受侵，胃大弯淋巴结未见肿瘤转移（图6）。

图1 CT 平扫示胃窦部后下壁不规则软组织肿块，内部以囊性成分为主，并见多个分隔影及点状高密度影。 图2 增强扫描动脉期示分隔呈轻度强化，囊性部分未见强化。 图3 增强扫描延迟期示分隔明显强化。 图4 CT 增强扫描冠状面示病灶与胃后壁分界不清。 图5 上消化道造影示胃窦部下壁弧形受压。 图6 病理示肿瘤由梭形纤维母细胞及胶原纤维构成（×40，HE）。

讨论 侵袭性纤维瘤病，亦称为硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种罕见的纤维组织肿瘤。1832 年MacFarlane首次报道该病。该病年发病率为0.0002%～0.004%［1］，好发于30～50 岁女性，少数可见于婴儿与儿童，该病病因不明，可能与妊娠、软组织损伤、家族性腺瘤性息肉病有关。组织学上以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生以及细胞间丰富的胶原纤维为特征，生物学行为介于良性纤维瘤和纤维肉瘤之间，呈侵袭性生长，易复发，很少发生转移［2］。侵袭性纤维瘤病分为腹外型、腹壁型和腹内型。腹外型好发于浅表软组织，如头颈、四肢及躯干等处。腹壁型纤维瘤病是指肿瘤位于腹直肌鞘内，可有或无腹腔侵犯。腹内型纤维瘤病常发生于肠系膜，偶见于后腹膜、回结肠系膜、胃结肠韧带和大网膜［3］。

腹内侵袭性纤维瘤病影像学表现与其组织学特征及血管分布有关。苏金亮等［2］总结本病影像学表现包括：①腹膜后病灶以不规则形、爪形多见，腹腔内以圆形、类圆形多见。②CT平扫病灶密度较均匀，以稍低于肌肉密度多见，病灶内未见坏死、囊变，亦未见钙化及脂肪密度。③动态CT 增强扫描动脉期和静脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化，延迟期病灶明显强化。④MRI信号强度可反映病灶内梭形纤维细胞和胶原组织比例，以细胞成分为主而胶原成分少的病灶在T1WI上与肌肉信号相比呈等信号，在T2WI上呈高信号；以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1WI和T2WI上均呈略低信号。浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。本例CT 图像上可见钙化和囊变，与上述表现不同，但强化特征与文献报道一致。

侵袭性纤维瘤病应与以下疾病相鉴别。①胃肠道间质瘤：肿瘤较大时常有出血及中心坏死，有时可出现钙化。②硬化性肠系膜炎：通常发生于老年男性，表现为边界清或不清腹腔肿块，肿块包绕肠系膜血管，围绕血管周围有一圈脂肪层，被称为“脂环征”。③炎性假瘤：肿块密度不均匀，边界清，增强扫描强化方式多样，病变较大时可出现中心坏死，多普勒超声可显示其明显多血管改变［4］。

总之，腹腔内侵袭性纤维瘤病临床表现无特异性，大多需病理检查确诊。CT 和MRI检查的目的在于显示肿瘤是否侵犯局部结构，并尽可能根据其影像学特点做出定性诊断，以便合理制定治疗计划。

［1］ Mendenhall WM，Zlotecki RA，Morris CG，et al.Aggressive Fibromatosis［J］.Am J Clin Oncol，2005，28（2）：211-215.

［2］ 苏金亮，周利民，纪建松，等.腹部侵袭性纤维瘤病的CT 及MRI特征［J］.放射学实践，2011，26（5）：497-500.

［3］ 张洁，贺文，马大庆，等.多层螺旋CT 诊断肠系膜侵袭性纤维瘤病［J］.中国医学影像技术，2010，26（9）：1715-1717.

［4］ Chen CB，Chiou YY，Chen CH，et al.Sonographic and computed tomography findings of intra-abdominal desmoidtumer［J］.J Chin Med Assoc，2010，73（7）：393-395.