4例烟雾病伴分水岭脑梗死病例报道

郝悦含 何志义 李 蕾 邓淑敏 刘 芳 赵奕楠 孟 肃

烟雾病（Moyamoya diseaes，MMD）又称脑底异常血管网症，是一种原因不明的慢性进行性颅底动脉血管闭塞性疾病。该病最早于1957年由日本学者Takeuchi报道，并于1969年由Suzuki和Takaku根据脑血管造影所见命名为“烟雾病”。在中国无论年龄大小，以脑缺血为首发症状的百分比远高于脑出血。本研究报道4例烟雾病伴分水岭脑梗死的病例，并结合相关文献进行分析。

1 临床资料

例1，女，22岁，以“头痛、左侧肢体活动不灵1周”为主诉入院。患者于2011年9月11日扁桃体发炎后出现发烧、头痛、左侧肢体活动不灵，体温最高39.3℃，头痛为持续性右侧枕部胀痛，不影响工作及睡眠。查体：神志清楚，言语欠清，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，Babinski征（左侧：＋，右侧－）。深浅感觉未见异常。颅脑MRI平扫＋增强示右侧额叶大片状、右侧壳核斑点状略长T2信号影（图1a），增强扫描未见强化。双侧颈内动脉海绵窦段狭窄，双侧大脑中动脉明显变细（图1b）。检查考虑烟雾病，伴右侧额叶及基底节脑梗死。

图1a 右侧额叶大片状、右侧壳核斑点状略长T2信号影图1b 双侧大脑中动脉明显变细

例2，男，34岁，以“突发言语不清3天”为主诉入院。患者于2012年4月18日无明确诱因出现言语不清，思维迟钝，无意识不清，无肢体活动障碍。查体：神志清醒，言语不清，记忆力减退，无面舌瘫，四肢肌力正常，双侧Babinski（－）。颅脑MRI平扫＋增强示左额叶脑沟内FLAIR序列呈高信号，增强扫描无强化。左侧枕顶叶可见楔形长T1、长T2信号影（图2a），部分病灶脑回见条状短T1长T2信号，增强扫描见右侧脑膜血管广泛强化，鞍上池见密集血管网，脑实质内未见异常信号影（图2b）。颅脑DSA示右侧大脑前动脉闭塞，左侧大脑前、大脑中动脉闭塞（图2c、d）。检查示左额叶蛛网膜下腔出血（急性期），左枕顶部脑梗死灶，考虑烟雾病。

图2a 左侧枕顶叶可见楔形长T2信号影 图2b 鞍上池见密集血管网 图2c DSA示右侧大脑前动脉闭塞图2d 左侧大脑前、大脑中动脉闭塞

例3，女，16岁，以“间断右上肢麻木3 d”为主诉入院。患者于2012年7月9日突然出现头痛、头晕，右上肢麻木、无力，间断言语表达困难，听力下降，无恶心呕吐，无意识障碍。查体：神志清醒，发音正常，无面舌瘫，右上肢肌力4级，余肢体肌力正常，双侧Babinski（－）。颅脑 MRI平扫＋增强＋MRA示左额叶可见斑片状长T1、T2信号，边界清晰，Flair序列呈低信号。左侧顶、颞叶皮层及皮层下可见条片状稍长T1、T2信号影（图3a），局部脑回肿胀，Flair序列大部分呈高信号。双侧半卵圆中心区、侧脑室旁可见斑点状、斑片状长T2信号；增强扫描可见基底部诸血管普遍变细，增多，双侧颈内动脉床突段及双侧大脑中动脉近侧段似可见闭塞（图3b），软脑膜可见明显强化。检查示左侧顶、颞叶皮层及皮层下近期梗死可能性大。左额叶脑软化灶。考虑烟雾病可能性大。颅脑CT灌注示左侧大脑中、后动脉供血区、额叶、颞叶、枕叶明显缺血，为梗死前Ⅰ2期，左侧大脑前动脉供血区、右侧前分水岭区明显缺血，为梗死前Ⅱ2期。

图3a 左侧顶、颞叶皮层及皮层下可见条片状稍长T2信号影 图3b MRA示双侧大脑中动脉近侧段可见闭塞

例4，女，25岁，以“突发言语不清4 d”为主诉入院。患者于2012年7月9日家人发现其说话不清，声音变小，速度变快，但能听懂问话。查体：神志清醒，小脑语音，发音构音不良，计算力减退，右侧鼻唇沟略浅，咽反射双侧迟钝，伸舌右偏，四肢肌力正常，BCR、TCR（左侧＋＋，右侧＋＋），PSR、ASR（左侧＋，右侧＋），Babinski（左侧－，右侧＋），串连步态阳性，掌颌反射及唇反射左侧阳性。入院后第2 d，出现右侧肢体活动不灵，肌力3级。颅脑MRI平扫＋增强示双侧颈内动脉及其分支血管较细，左侧半卵圆区、脑室旁、基底节可见多发斑片状长T2信号改变（图4a），增强未见强化。检查结论：双侧颈内动脉及其分支血管较细，建议MRA或CTA检查；左侧大脑半球中动脉供血区多发近期腔隙性脑梗塞。颅脑MRA示双侧颈内动脉分叉部血管闭塞，左侧大脑中动脉、大脑前动脉A1段未显示，右侧大脑中动脉起始部可见多处狭窄，血管纤细；大脑后动脉增粗，分支丰富，基底动脉管腔通畅，未见明显狭窄与扩张（图4b）。检查示烟雾病RA表现。

2 讨 论

烟雾病是一种特殊类型的脑血管疾病。以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，伴脑底部和软脑膜新生异常血管网形成为特点。烟雾病的诊断标准为：颈内动脉末端和／或大脑前或大脑中动脉近端狭窄或闭塞；脑底可见烟雾状异常血管网；病变为双侧性。如果造影显示单侧异常，则为可疑烟雾病。本研究报道的4例符合以上诊断标准。

图4a 左侧半卵圆区、脑室旁、基底节区可见多发斑片状长T2信号改变 图4b MRA示左侧大脑中动脉、大脑前动脉A1段未显，右侧大脑中动脉起始部多处狭窄

脑梗死和脑出血均可作为本病的发病形式，主要取决于新生异常血管网的病理改变。如受累动脉管腔狭窄甚至血栓形成，则临床表现为缺血型烟雾病；如为异常血管网或伴发动脉瘤的破裂出血，则临床表现为出血型烟雾病。典型的症状在儿童表现为TIA发作或缺血性卒中，在成人表现为出血性卒中。不典型症状包括头痛、癫、认知功能损害和痴呆。Lian Duan等对中国的802例烟雾病患者进行了队列研究，研究发现以TIA为最初临床表现的最为常见（48%），其 他 临 床 表 现 缺 血 （22%），出 血 （14%），头 痛（12%），癫（1.5%），无症状（1.1%）。本研究报道的4例中年龄分布在16～34岁，平均年龄24.25岁。缺血性脑卒中4例，出血性脑卒中1例，出现头痛症状1例，认知功能损害2例。

分水岭梗死（CWI）是脑内动脉供血之间的边缘带发生的脑梗死，可见于大脑前、中、后动脉皮层支之间、深穿支之间的边缘带，属边缘带脑梗死。CWI是缺血型烟雾病的一种常见类型，包括皮质下型和皮质型。（1）皮质下型：皮层下分水岭区在豆纹动脉、脉络膜前动脉末端与大脑前、中动脉皮层支的交界区，即放射冠和半卵圆中心区域，为深穿支末梢梗死，因此在此区域呈串珠样、条索状多发梗死。与腔隙性梗塞区别在于后者梗死灶位于较低、靠近颅底层面的基底节，或内、外囊区，且呈单一或散在的梗死；（2）皮质型：梗死灶位于大脑前与中动脉、中与后动脉交界区。与大脑前、中、后动脉主干或分支梗死的区别，后者梗塞灶符合此几类动脉皮层分布区。陈玉辉，王戈鹰等曾报道1例 Moyamoya病引起典型的进展性皮质下型脑分水岭梗死。本研究报道的4例中1例为皮质下型，3例为皮质型。最近的研究表明，脑分水岭梗死是脑低灌注和微栓塞共同作用的结果，脑主要动脉狭窄或闭塞与脑分水岭梗死密切相关。脑分水岭梗死是大脑中动脉狭窄或闭塞所导致的脑梗死的常见类型。本研究报道的4例均有大脑中动脉狭窄或闭塞。

临床上，对于分水岭脑梗死的患者，尤其是青年人，无高血压病、糖尿病、吸烟饮酒史等高危因素者，应考虑是否为烟雾病，必要时需完善颅脑 MRA、DSA等检查，以明确诊断，减少漏诊、误诊的发生。