纵隔生殖细胞瘤34例的CT表现

陈明东，邓 东，吕 顽，莫鸿忠

（1.玉林市第一人民医院放射科，广西 玉林 537000；2.广西医科大学第一附属医院放射科，广西 南宁 530021)

纵隔生殖细胞肿瘤是常见纵隔原发肿瘤之一，发病率仅次于神经源性肿瘤、胸腺瘤及淋巴瘤，约占全部纵隔肿瘤的12.3%[1]。纵隔生殖细胞瘤包括畸胎瘤、混合型生殖细胞瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤或内胚窦瘤、胚胎癌和绒毛膜上皮癌。含脂肪和(或)钙化畸胎瘤CT诊断准确性高，而不含脂肪和钙化的生殖细胞瘤及合并自发性破裂畸胎瘤误诊率高，目前国内大组病例报道较少。本文回顾性分析了我院近年来34例经手术和病理证实的纵隔生殖细胞肿瘤患者的CT影像资料，试图总结其CT特征，以提高诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取广西医科大学第一附属医院2004年5月至2011年9月经手术和病理证实的34例纵隔生殖细胞瘤患者的临床资料，见表1。34例中，良性生殖细胞肿瘤(畸胎瘤)23例，临床表现胸痛、咳嗽、发热11例，其余为体检或偶然胸片发现；恶性生殖细胞肿瘤11例，除1例为无症状偶然发现外，临床均表现胸痛、胸闷、气促、咳嗽等症状。34例病例均做了CT平扫，其中12例做了增强扫描，2例做了MRI平扫。CT机为西门子16层(型号为Sensation16)及 GE LightSpeed VCT 64 层 螺 旋 CT(MSCT)，MRI机为Sina 1.5磁共振扫描仪。

表1 34例纵隔生殖细胞瘤的病理诊断及一般情况(例，±s)

表1 34例纵隔生殖细胞瘤的病理诊断及一般情况(例，±s)

病理诊断 例数 性别(男/女)平均年龄（岁） 平均最大径（cm） 部位后纵隔成熟畸胎瘤未破裂成熟畸胎瘤破裂成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤混合性生殖细胞瘤精原细胞瘤卵黄囊瘤或内胚窦瘤合计23 18前中纵隔21 16 521533 4 8/15 7/11 1/4 2/0 1/0 5/0 3/0 19/15 23.5±2.8 23.2±1.6 30.5±2.7 15.4±2.3 23.0±0 21.5±1.1 19.7±1.2 22.9±3.8 6.8±1.5 7.3±2.6 4.4±1.9 15.2±1.2 5.0±0 8.5±2.1 12.4±2.4 7.6±2.8 521533 2 22000002

1.2 影像分析 将影像表现与临床手术病理记录对照，重点分析肿块大小、形态与内部结构，肿瘤与周围器官结构的关系以及良恶性影像特征，判断肿块内是否有钙化、脂肪，肿块是否侵犯或推移周围组织。

2 结果

本组纵隔生殖细胞瘤CT表现如表2。CT显示肿块含脂肪、钙化13例，术前诊断均与病理相符合，其中2例为未成熟畸胎瘤，其余为成熟畸胎瘤；肿块未含脂肪、钙化或骨化21例，除1例诊断符合病理外，其余均未符合。

表2 34例纵隔生殖细胞瘤的CT表现

3 讨论

3.1 生殖细胞瘤的概述 生殖细胞肿瘤好发于卵巢和睾丸，性腺外生殖细胞瘤仅占生殖细胞肿瘤的1%～3%[2]，纵隔是性腺外生殖细胞瘤常见发生部位之一，纵隔生殖细胞瘤起源于早期胚胎发育时从卵黄囊内胚层向性腺下降过程中迷失的生殖细胞，由性腺隐性生殖细胞肿瘤转移所致者极为罕见。纵隔生殖细胞瘤最常见为畸胎瘤，良性畸胎瘤约占纵隔生殖细胞瘤的75%以上，好发年龄是20～40岁，发病率无性别差异[3]。成熟畸胎瘤由外、中、内三个胚层的成熟组织构成，常以外胚层为主，多为囊性，可单囊或多囊，内容物为油脂样物，常混有毛发，囊壁常衬以多层鳞状上皮及附属物毛囊、皮脂腺、汗腺等，囊壁及软组织可见外胚层衍生的成熟神经组织，中胚层衍生物如脂肪、软骨、骨、平滑肌等，内胚层衍生物肠壁、肠黏膜上皮、胰腺组织等组织成分。CT可以清楚显示肿瘤的范围、瘤内钙化、脂肪、囊变、软组织等组织成分，用薄层、高分率扫描及多层螺旋CT各种重建技术可以对小灶脂肪、钙化检出，增加定性能力，是畸胎瘤最佳检查方法。MRI虽然可以更精确显示肿瘤特征，但无法检出瘤内小钙化灶，对疑为粘稠内容物而CT难以与软组织肿块相区别，MRI有所帮助[4-5]。纵隔生殖细胞瘤90%以上发生于前纵隔，3%～8%位于后纵隔，国外学者Moeller等[6]报道13%的病例可累及多个部位。本组94%位于前中纵隔，6%位于后纵隔。纵隔生殖细胞瘤发生部位与胸腺瘤相仿，但下界往往更低。肿瘤大小良恶性无差异，本组良性肿瘤平均直径6.9 cm，恶性肿瘤平均直径7.6 cm。

3.2 生殖细胞瘤的CT表现 本组良性畸胎瘤23例，CT上显示15例为囊性或以囊性为主肿块，均为厚壁肿块，含有脂肪和钙化的厚壁囊肿，对诊断良性畸胎瘤有一定特异性，其他常见纵隔囊肿如心包囊肿、胸腺囊肿，囊壁均非常薄。良性畸胎瘤钙化和脂肪出现率各家报道不一，Moeller等[6]报道一组66个纵隔成熟畸胎瘤的CT表现中，脂肪检出率为76%，钙化为53%。本组检出脂肪39%，钙化30.4%，肿块出现脂肪/液体平面对诊断良性畸胎瘤具有特异性，本组未见此征。我们对术前CT诊断与术后病理做了对照研究，含脂肪和(或)钙化13例全部与病理相符合，因此我们认为前纵隔厚壁囊性肿块伴脂肪和(或)钙化可以对成熟畸胎瘤作定性诊断。本组2例恶性畸胎瘤，表现为前中纵隔不规则实质性肿块，无完整包裹，内含钙化和脂肪，1例术后7个月复发。畸胎瘤可以恶变，常见部位为囊壁上生发结节[7]，恶性畸胎瘤除含来自3个胚层组织外，还含有不成熟胎儿型组织。畸胎瘤亦可以合并其他类型生殖细胞瘤成分，本组1例混合性生殖细胞肿瘤由良性的畸胎瘤与恶性的胚胎癌构成，CT表现为前上纵隔类圆形囊实性肿块，有完整包膜，瘤内未见钙化和脂肪。(1)成熟畸胎瘤可以发生自发性破裂，发生率为36%，内容物常见破入部位有肺、胸腔、心包、支气管及纵隔大血管，可以引起肺炎、胸腔积液、心包积液等并发症，主要发生机理包括瘤内胰腺、涎腺等组织分泌消化酶自生消化作用、皮脂腺样物的化学性炎症、肿瘤增大引起缺血坏死等[8]。本组成熟畸胎瘤自发性破裂5例，发生率为21.7%，临床表现为突发性胸痛、咳嗽、发热等症状，3例肿瘤破入邻近肺组织，1例物破入相邻纵隔，CT表现为肿瘤包膜中断，肿物呈哑铃状，两者相通或不相通，1例合并少量胸腔积液。1例病理示肿瘤破裂，但术中及CT均显示完整包膜，肺内亦无并发症。结合突发性临床症状，纵隔、肺内相连哑铃状肿物，以及脂肪密度影可以提示诊断。(2)非畸胎类纵隔生殖细胞肿瘤包括精原细胞瘤、卵黄囊瘤或内胚窦瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌和混合型生殖细胞瘤，均属于恶性，其中以精原细胞瘤常见，其发病率在纵隔肿瘤中所占比例不足1%[3]，主要见于20～40岁男性，女性罕见。瘤细胞显示胎盘碱性磷酸酶、Leu-7阳性，而LCA、Keratin阴性。精原细胞瘤属于中低度恶性肿瘤，对化疗、放疗敏感，预后较好。本组有5例生殖细胞瘤，全部为男性，均位于前中纵隔，肿瘤呈不规则实质性，瘤内密度、信号不均匀，未见钙化、脂肪，除1例有完整包膜外，其余病例与邻近结构脂肪层消失，术中见肿瘤包绕、侵犯周围组织，增强扫描肿瘤轻度不均匀强化，1例并发纵隔淋巴结转移、胸腔及心包积液。与文献报道CT表现类似[9]。(3)纵隔内胚窦瘤又称卵黄囊瘤，是由胚外结构——卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤，与胚胎中卵黄囊结构相似，主要发生于卵巢，而发生在纵隔的卵黄囊瘤非常罕见。纵隔内胚窦瘤多见于婴幼儿及青年患者，几乎全为男性[10]。单纯AFP升高提示内胚窦瘤，可作为诊断内胚窦瘤特异性指标，阳性率高达97%[11]。本组3例内胚窦瘤，全部为男性，平均年龄19.3岁，临床胸痛、咳嗽、气紧1周至半个月，AFP均呈阳性，肿瘤位于前中纵隔，平均最大径10.6 cm，CT表现为不规则形实质性肿块，无包膜，瘤内密度不均匀，有坏死囊变区，未见脂肪、钙化，增强扫描呈分隔样强化，肿瘤与周围组织分界不清，CT提示肿瘤包绕、侵犯纵隔组织，手术证实CT所见。1例合并胸腔、心包积液。1例行MRI扫描，病灶内信号混杂，见片状出血灶，所见与CT基本相似。

3.3 纵隔生殖细胞瘤鉴别诊断 纵隔生殖细胞瘤主要与以下疾病相鉴别。①纵隔囊肿：根据病变部位与CT、MRI显示内部结构密度、信号特征大部分病例可以与囊性生殖细胞瘤相鉴别；②胸腺瘤：非侵蚀性胸腺瘤一般外形规整，边缘清晰，密度均匀，增强扫描轻度强化，而侵蚀性胸腺瘤肿块较大，呈分叶状，边缘不清，密度不均，易囊变与坏死，增强扫描实性部分明显强化，侵犯周围组织结构，与恶性生殖细胞瘤鉴别困难；③淋巴瘤：即使融合性淋巴瘤，其肿块仍可见由多发结节融合而成，绝大多数淋巴瘤除纵隔肿块外，在颈部及纵隔其余区域可见肿大淋巴结。

综上所述，肿瘤大小不是良恶性肿瘤鉴别指征，形态不规则，分叶状，无完整包膜，与周围组织脂肪层消失，侵犯邻近组织结构是恶性可靠征像。畸胎瘤出现脂肪、钙化，特别是出现脂肪/液体平面及骨化样钙化对良性畸胎瘤诊断具有特异性，肿块伴脂肪成分多为良性，而钙化则不能作为良恶性鉴别依据[9]，此外良性畸胎瘤多数表现为厚壁囊性肿块，而恶性生殖细胞瘤以实质性肿块为主，因此前纵隔厚壁囊肿伴脂肪或钙化可以初步诊断为良性畸胎瘤。良性畸胎瘤可以发生自发性破裂，结合临床表现及CT征象可以提示诊断。非畸胎类生殖细胞瘤内常无钙化、脂肪，与纵隔其他恶性肿瘤鉴别困难，免疫组化指标对诊断有帮助，确诊依靠术后病理或穿刺活检。

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