室管膜瘤误诊神经纤维瘤病1例

张 龙，阮金成，赵 庆，张功义，孟庆勇

患者，女，32岁。以骶尾部疼痛、便秘2年加重15 d为主诉入院。检查:L1～3棘突及椎旁叩压痛、放射痛阳性，骶尾部皮肤浅感觉减退，双下肢肌力Ⅴ－级、肌张力略高;全身皮肤未见病理性结节。MRI提示:L2及S1椎体平面各有1个髓外硬膜下界限清楚的占位病灶，呈等T1等T2信号，均匀明显强化;显示有L5～S1椎间盘突出、粗大结肠影。拟诊神经纤维瘤病，追踪行颅脑及颈胸段椎管MRI检查无阳性发现。给予全麻下俯卧位行腰骶段多发椎管肿瘤切除术。术中发现L2平面肿瘤位于圆锥下的马尾神经间并与神经根有轻度粘连，S1平面肿瘤生长于骶管终丝上，给予肿瘤全切。瘤肉眼观呈灰白色、质韧，血供一般，与脊膜瘤或神经鞘瘤难以区分。病理证实均为室管膜瘤(部分乳突型、部分透明细胞型，WHOⅡ级)。

室管膜肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类;WHO肿瘤的组织学分级:黏液乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤为WHOⅠ级;室管膜瘤为WH0Ⅱ级;间变性(恶性)室管膜瘤为WHOⅢ级。脊髓室管膜瘤约占脊髓髓内肿瘤的60%左右，发病年龄以30～50岁多见，可以在脊髓的颈、胸、腰、骶和马尾、终丝任何部位发生，但以颈段椎管多发。室管膜瘤通常为良性肿瘤，生长慢，病程较长。大多数脊髓室管膜瘤和大脑室管膜瘤的组织学相同，但根据多年来文献记载，马尾、终丝部发生的室管膜瘤发病率相对较低，其起源于终丝部的室管膜残存细胞，在病理形态上独具特征，即肿瘤细胞往往形成乳头状结构并分泌大量黏液，故称为黏液乳头型室管膜瘤。起源脊髓中央管的髓内室管膜瘤多见，占全部脊髓肿瘤的15% ～19．7%，而像本例这样，在马尾、终丝同时发生的实质性室管膜瘤尚未见报道，术前影像很难首先考虑室管膜瘤。

MRI检查的敏感性较高，能比较准确的进行定位和定性诊断，仍被认为是诊断该病的首选方法，可指导手术方案的设计及手术切口位置的选择;髓内室管膜瘤的MRI表现为脊髓明显增粗，边界清，T1加权像上呈等或稍长信号，T2加权像呈稍长信号，均一强化，多呈跨多节段的椎管内生长;部分肿瘤亦可出现囊变呈混杂信号，强化不均。位于马尾部的室管膜瘤需与该部位的脂肪瘤、硬膜下神经鞘瘤、脊膜瘤相鉴别:脂肪瘤者多有二便障碍、马蹄内翻足等临床症状、影像多见椎管发育不全及脊髓栓系;神经鞘瘤、脊膜瘤临床多有相关的神经根痛症状、影像多为肿瘤偏于脊髓一侧的等T1略长T2信号、均匀强化实质病灶。

椎管内室管膜瘤一般界限清楚、多可与神经分离后手术全切，但手术的准确脊柱节段定位和合适的椎板切除窗对手术预后非常重要，使能充分显露肿瘤上下极，显微镜下尽可能小的牵拉神经分离肿瘤，充分保护正常的神经结构，一般术后都有很好的功能恢复和保全。