试管婴儿合并胎儿囊状淋巴管瘤一例

陈琍

胎儿的淋巴管系统是从妊娠第10周开始发育的，由散在的原始淋巴不断延伸与分支，最终形成淋巴管，妊娠约14周时，淋巴系统基本发育完全。胎儿水囊状淋巴管瘤又被称为淋巴管水囊肿或者淋巴囊肿，为一种临床的罕见疾病，它的发生率约1∶6000［1］，占胎儿异常发生概率的2% ～3%。笔者发现1例试管婴儿合并囊状淋巴瘤，现报道如下。

1 病例简介

患者，女，34岁，1996年早孕人流1次，2000年异位妊娠手术1次 (具体不详)。2005年颈部良性囊肿手术1次 (具体不详)，本次妊娠为试管婴儿。2012－08－17因“孕3产0，孕37+6周，彩超提示胎儿异常”入院。患者平日月经规则，5/30d。末次月经来潮的第1天 (LMP):2011－11－25，预产期 (EDC):2012－09－01。停经后早孕反应轻，孕4+个月自觉胎动，晚孕无头昏眼花、皮肤瘙痒等不适。孕期无药物、毒物、放射性物接触史，无感冒史。本院正规产检11次，唐氏综合征筛查及大畸形筛查均未见异常，未行染色体检查，孕期口服葡萄糖耐量试验 (OGTT)4.5－10.9－9.7 mmol/L，给予饮食控制血糖。2012－08－10复查餐后1h及2h血糖均正常，2012－08－17因门诊彩超提示“胎儿颈部实质性占位”，门诊拟“孕3产0，孕37+6周，妊娠期糖尿病;胎儿颈部肿块性质待查”收入院。入院查体:意识清，精神可，血压120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，脉搏80次/min，呼吸19次/min，体温37℃，心肺未及异常，妊娠腹，下腹无压痛及反跳痛，宫缩未及，宫高39cm，腹围111cm，胎心140bpm;阴道检查:骨盆内诊未及异常，先露H，高浮，胎膜未破，宫口未开，宫颈管长1cm、软、居中。骨盆外测量:髂棘间径24.0cm、髂脊间径27.0cm、骶耻外径18.5 cm、出口横径8.5cm。辅助检查:2012－08－17彩超:宫内单胎头位存活，双顶径 (BPD)92mm，股骨长 (FL)68mm，目前胎盘成熟度Ⅱ～Ⅱ+，目前胎儿脐血流指数正常范围，胎儿颈部实质性占位66 mm×73 mm×55mm，胎儿皮肤略增厚。入院诊断:孕3产0，孕37+6周，头位待产;妊娠期糖尿病;胎儿颈部肿块性质待查。入院后完善相关血常规、血凝全套、肝肾功能、糖化血红蛋白、尿常规检查均正常，加强母婴监护，2012－08－20再次复查彩超提示:宫内单胎头位存活，BPD 92mm，FL 68mm，目前胎盘成熟度Ⅱ～Ⅱ+，目前胎儿脐血流指数正常范围，胎儿颈部混合性回声区67mm×73mm×65mm，胎儿全身皮肤增厚，较厚处约12mm，胎儿四腔心结构显示欠清晰，心房内未见明显房间隔及卵圆孔回声。2012－08－21因“珍贵儿”行剖宫产术，手术助娩一女婴，体质量3900g，Apgar评分10分，新生儿左侧颈部皮下约7cm×6cm×5cm大小包块，即刻由新生儿医生转复旦大学儿科医院进一步检查，术中见胎盘自娩，羊水量500ml，色清，脐带正常，右侧输卵管手术切除术后缺如，子宫、双侧附件区与盆腔组织呈网状广泛粘连，术中出血约300ml。术后用头孢呋辛预防感染2d，术后5d正常出院。出院诊断:孕 3产 1，孕 38+3周，左枕前(LOT)，剖宫产，单胎女活婴;珍贵儿;妊娠期糖尿病;盆腔粘连;右输卵管缺如;新生儿左颈肿块性质待查;产后随访新生儿诊断:左颈部囊状淋巴管瘤，建议定期随访，必要时6个月后手术。

2 讨论

围生期时，囊状淋巴瘤的胎儿病死率较高［2］。其病因主要是由于胎儿的淋巴系统发育缺陷，导致局部皮肤的淋巴回流受阻，进而使淋巴液大量聚集于胎儿躯体与肢体以及皮肤内，最终形成较多个囊腔;或胎儿的颈淋巴间隙发生异常，导致与颈淋巴部发生脱离，或者未与颈内的静脉相通，引起异常而发生。据文献报道，胎儿水囊状淋巴管瘤大多发于颈部 (约占80%)，以及躯体和肢体 (约占20%)［3］。该病发生于任何部位都具有典型的声像图特点，即都具有囊性的包块，并且壁较厚，其多房性包块的内部可见分隔，构成特征性蜂窝状图像［4］。

本病例的特点是，孕妇本人有颈部囊肿史，本次妊娠为试管婴儿，孕妇确诊为妊娠期糖尿病，但血糖控制平稳，因此，不除外胎儿的囊状淋巴管瘤与以上病因有相关性，尚有待于更多的临床资料进一步探究。另外，本病例孕期行唐氏综合征筛查及大畸形筛查均未见异常，但未行染色体检查，而孕晚期时胎儿颈项部囊状呈明显进行性增大。据报道，本病合并胎儿21－三体综合征和Turner's综合征的风险系数较大［5］，因此，提倡孕期进行相关遗传学指标结合影像学检查十分必要，以免万一晚孕期才发现有合并以上染色体异常的疾病时已失去最佳优生引产时机。

1 李映桃.胎儿颈部囊性淋巴瘤［J］.中国优生与遗传杂志，2005，13(3):130.

2 张宗美，向伦祥，张友志，等.胎儿水囊状淋巴管瘤的超声诊断价值 ［J］.上海医学影像，2008，17(4):299－300.

3 朱向东，郭秋景.超声诊断胎儿水囊状淋巴管瘸1例［J］.中国超声诊断杂志，2006，7(7):555－556.

4 万震.2例水囊状淋巴管瘤胎儿的超声诊断分析［J］.求医问药，2011，9(12):503－504.

5 戴常平，伍颖恒.86例胎儿淋巴水囊瘤超声表现及预后分析［J］.中国妇幼保健，2008，23(1):60－61.