皮下结节病一例

周 凌，晏洪波

临床资料

患者，女，44 岁。主因双上肢、左大腿屈侧皮下结节2 个月余，于2010 年6 月5 日就诊。患者4年余前无明显诱因四肢屈侧出现数个蚕豆大小皮下结节，质硬，无明显疼痛等不适，未予特殊处理，结节于数月后自行消退。2 个月前，患者右上臂再次出现多个类似皮下结节，数量逐渐增多，累及双上肢和左大腿。患者既往体健，否认家族史，否认传染病和遗传病史。系统检查无明显异常。皮肤科检查：双上臂、左大腿屈侧散在数个杏核大小扁平皮下结节（图1），表面与皮肤粘连，深部无粘连，有轻度触痛。实验室检查：血常规、肝肾功能、血生化均正常。胸部X 线片正常。结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验强阳性。上肢皮损组织病理：皮下脂肪层见上皮细胞样结节，界限清楚，周围有少量纤维组织包绕，结节内见多核巨细胞（图2a，2b）。诊断：皮下结节病。治疗：泼尼松30 mg/d 口服，连用20 d 后，按每2 周递减5 mg，减量至10 mg/d时维持治疗，3 个月后电话随访，患者诉结节消退，嘱患者继续维持治疗1 个月后停药。

讨论

皮下结节病是结节病中相对罕见的一种类型。其发病机制不明，可能与遗传、结核杆菌感染、化学物质和药物刺激等引发免疫反应有关。通常认为皮下结节病的肉瘤样反应是结核杆菌的一种特殊的免疫反应形式，结核杆菌感染后刺激单核-巨噬细胞聚集形成上皮样细胞肉芽肿[1]。本例患者PPD 试验强阳性，提示既往可能感染过结核杆菌。皮下结节病的皮损表现比较单一，主要是发生于四肢的皮下无痛性结节[2]。多伴有双侧肺门淋巴结增大。本例患者四肢皮损典型，就诊时虽无系统受累，仍需定期随访。皮下结节病的组织病理表现为皮下脂肪层非干酪性上皮细胞样裸结节，周围可有结缔组织包裹。

图1 皮下结节病患者临床皮损

图2 皮下结节病患者皮损组织病理

本病主要与以下疾病鉴别：①结节性红斑：结节有明显疼痛，组织病理改变为脂肪小叶间隔内淋巴细胞等炎性细胞浸润。本例患者结节表面皮肤略红，但疼痛不明显，组织病理表现也易区分。②脂膜炎：有触痛或自发性疼痛[3]，组织病理表现为脂肪细胞变性、坏死，周围有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。本例皮损与组织病理改变均不符合。③脂肪瘤：皮下境界清楚的结节，可有轻触痛，组织病理易鉴别。④皮肤淋巴瘤：红色无痛性结节，组织病理可见非典型增生的淋巴细胞，可行相关免疫组化鉴别。另外，还需与皮肤结核、深部真菌病、瘤型麻风、皮下结节型环状肉芽肿、肿瘤皮肤转移[4]等疾病鉴别。

糖皮质激素是治疗皮下结节病的首选药物。推荐口服剂量为泼尼松0.5 ～1 mg/（kg·d），待病情控制后逐渐减量，维持约6 个月[5]。本例患者口服泼尼松起效快、效果好、维持治疗时间短，可能与患者无系统受累有关。对糖皮质激素治疗抵抗的患者，可采用肿瘤坏死因子（TNF）-α 受体拮抗剂治疗[6]。其他可选用的药物有甲氨蝶呤、异维A 酸、沙利度胺、多西环素和米诺环素等[7,8]。

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