皮肤黏液癌一例

何惟薇，林尽染，毕海霞，吴文育

临床资料

患者，女，78岁。主因右侧面部红色丘疹2年余，于2011年6月来我科就诊。患者2年前无意中发现右侧面颊处出现一米粒大红色丘疹，无自觉症状，也未进行任何诊治。近1年来皮损逐渐增大，并伴有接触后少量出血。患者既往有高血压、冠心病及心功能不全病史30余年，2型糖尿病史20年。1993年因“子宫出血”，行“子宫、卵巢切除术”；1995年，因“双侧甲状腺良性病变”，行“甲状腺切除术”；1996～1998年，行“左侧输尿管结石手术”、“阑尾炎切除术”、“扁桃体摘除术”等。患者否认有结核病及肝炎等传染病史。家族史：患者母亲患有“子宫癌”史。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：右侧面颊部见一形态不规则的浸润性紫红色斑块，面积约1.5 cm×1.0 cm，斑块上有不规则突起，未见糜烂、渗出（图1a），质地中等硬度。行皮损切除术，术后组织病理检查：真皮内大小不一的肿瘤细胞团块，呈岛状漂浮在黏蛋白湖中，肿瘤细胞呈非典型性，未见明显核丝分裂像（图1b）。免疫组化染色示PR阳性（图2a），ER阳性（图2b），CK7阳性（图2c），CK5/6局灶性阳性（图2d），Her-2、CK20、CD15、p63均阴性。全身正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）扫描，提示右侧乳腺恶性肿瘤；乳腺B超考虑导管内乳头状瘤可能。诊断：皮肤黏液癌。患者皮损切除后，右侧面颊部手术切除创面愈合佳。随访半年，面部无复发皮损。因患者拒绝乳房部肿瘤行组织病理检查、手术切除及放疗等，目前仅接受化疗药物枸橼酸肽木屑芬片，每日1粒口服治疗。

讨论

皮肤黏液癌分为原发性黏液癌和转移性黏液癌。原发性黏液癌是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，由Lotzbeck于1859年首次报道。该病好发于老年男性头颈部，尤其是眼睑，偶尔侵犯头皮、腋窝、胸部、腹部、腹股沟、足部及外阴部。肿瘤常单发，为肉红色斑疹或蓝色结节，生长缓慢，可持续多年不变，常在局部呈侵袭性生长，易复发，但较少转移，常累及局部淋巴结。组织病理学特点为肿瘤位于真皮，常累及皮下脂肪，团块呈岛状漂浮在淡染的黏蛋白湖中，周围由纤细的纤维将其分隔。肿瘤细胞为立方形，常见腺样分化，筛状结构为其特征，核丝分裂不明显，局部常可见出血，但坏死少见。免疫组化支持肿瘤来源于小汗腺，小部分来源于大汗腺或向大汗腺分化的特点[1]。转移性皮肤黏液癌，可从乳腺、胃肠道及卵巢的肿瘤转移至皮肤，但来源于乳房的转移癌，组织学上无法与原发性的黏液癌相鉴别[2,3]。p63作为皮肤中肌上皮细胞的主要表达因子，可用于鉴别原发性及转移性黏液癌。原发性皮肤黏液癌其p63多呈阳性，阳性率＞90%，而由内脏肿瘤转移至皮肤的黏液癌，其p63多呈阴性，阳性率仅为0～8%[4,5]。Levy等[6]对18例皮肤黏液癌患者研究结果发现，来源于消化道的黏液癌角蛋白（CK）20染色通常为阳性（100%），而源于皮肤附属器的皮肤原发性黏液癌，其p63、CK5/6、CK7阳性率分别为40%、20%、100%，CK20为阴性；乳腺转移至皮肤的黏液癌，CK7为阳性，p63、CK5/6、CD15、CD20等均为阴性。Hanby等[7]研究了12例皮肤黏液癌，证实ER、PR阳性的皮肤黏液癌对抗雌激素治疗更敏感，且预后良好。

综合以上资料分析，我科诊治的此例患者皮损发生在右面颊部，同时伴有乳房的恶性肿瘤，但无法进一步明确其乳腺肿瘤的性质。面部切除肿瘤的免疫组化检测结果显示：CK7阳性，CK5/6局灶性阳性，ER、PR阳性，而p63及CK20阴性，结合该例患者的临床症状及查阅相关文献，考虑患者的皮肤黏液癌可能来源于乳房肿瘤。

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