致心律失常性右心室发育不良多层螺旋CT表现

2013-05-06琳QILin

中国医学影像学杂志 2013年11期

关键词：扇贝前壁右心室

齐琳QI Lin

毛定飚1MAO Dingbiao

李铭1LI Ming

陈阳2CHEN Yang

滑炎卿1HUA Yanqing

致心律失常性右心室发育不良多层螺旋CT表现

齐琳1QI Lin

毛定飚1MAO Dingbiao

李铭1LI Ming

陈阳2CHEN Yang

滑炎卿1HUA Yanqing

目的探讨多层螺旋CT（MSCT）对致心律失常性右心室发育不良（ARVD）的诊断价值。资料与方法对34例临床拟诊为ARVD的患者行右心室CT造影，按照国际ARVD诊断标准确诊16例ARVD，选取15例非ARVD患者作为对照。以长轴、短轴、四腔面进行多平面重组（MPR）观察心脏结构和形态改变，分析ARVD患者的MSCT右心室造影特征。结果16例ARVD患者均经MSCT正确诊断，其中右心室脂肪浸润14例，包括心尖部11例、下壁8例、前壁5例、漏斗部前壁5例、膈面3例、乳头肌4例、肌小梁和节制索6例、全右心室游离壁1例；右心室壁扇贝征5例；右心室过度小梁化16例；右心室壁变薄11例；室腔扩大16例。结论ARVD的右心室MSCT造影图像具有一定的诊断特征性，右心室壁扇贝征和过度小梁化为其特征性影像学表现。

心律失常性右心室发育不良；体层摄影术，螺旋计算机

致心律失常性右心室发育不良（ARVD）又称致心律失常性右心室心肌病，病因不清，临床上可表现为室性心律失常、心力衰竭，甚至心源性猝死，是常染色体遗传性疾病，发病率为0.02%～0.10%[1]，80%的患者发病年龄为7～40岁，男女之比为2.7∶1.0。右心室心肌病是年轻人猝死的重要病因之一[2]，及时准确的诊断和合理治疗极其重要[3,4]。本病可经心电图、核素检查、心脏彩色多普勒超声、MRI和有创性心室造影诊断。多层螺旋CT（MSCT）近年发展迅速，在冠状动脉病变的诊断中发挥着重要作用，随着其时间和空间分辨率的提高，在显示心肌细微结构如肌小梁等方面具有优势，可用于诊断特定的心肌疾病。本研究拟初步探讨MSCT对ARVD的诊断价值，旨在早期诊断ARVD，并指导临床治疗。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2008-05～2012-01复旦大学附属华东医院拟诊为ARVD并行心脏CT血管成像（CTA）检查的34例患者，其中16例符合根据2010欧洲心脏病学会和WHO国际心脏病学会制订的ARVD诊断标准[4]，15例排除ARVD，3例为可疑病例（因无法确诊，排除本研究）。15例排除ARVD患者作为对照组。ARVD组中男11例，女5例；年龄31～52岁，平均（43.0±4.6）岁，主要临床表现为心前区疼痛、心悸、胸闷，多由劳累、活动引起。心电图检查：12例V1～V3T波倒置，3例可以记录到Episilon波，6例心悸时心电图呈LBBB型，1例出现病窦综合征，6例室上性心动过速。超声心动图示7例右心室扩大，三尖瓣下基底部舒张期膨出明显、收缩期运动障碍，其中5例右室壁局限性膨胀；5例有明确ARVD家族史。对照组中男11例，女4例；年龄33～49岁，平均（43.0±4.1）岁。

1.2 仪器与方法采用GE LightSpeed VCT或GE Discovery CT750 HDCT。于主动脉根部进行同层动态扫描确定对比剂峰值时间，采用双筒高压注射器于肘正中静脉注入非离子型对比剂碘比醇（350 mgI/ml）15 ml +生理盐水15 ml，注射速度4.0～5.0 ml/s，根据时间-密度曲线确定延迟扫描时间（18～22 s）；使用回顾性心电门控，以相同速度注入上述对比剂60～80 ml+生理盐水20 ml，扫描范围自气管隆突水平至心脏膈面下2 cm，方向为足头向。扫描参数：管电压120～140 kV，管电流350～750 mA，层厚0.625 mm，螺距0.26，旋转时间0.35 s。

1.3 图像分析原始数据分别采用Detail、HDDetail模式进行重建，常规默认心室舒张中末期（R-R间期75%）和收缩期（R-R间期45%）时相的数据进行重建，于AW 4.4工作站进行图像后处理，以长轴、短轴、四腔面进行多平面重组（MPR）观察右心室、右心房大小及右心室肌小梁结构情况，行右心室容积再现（VR）观察肌小梁形态。

2 结果

2.1 病变部位 ARVD组16例患者中，14例可见心室壁局部密度降低或呈脂性密度，11例伴局部室壁变薄。脂肪浸润部位包括：右心室心尖部（11例）、右心室下壁（8例）、右心室前壁（5例）、漏斗部前壁（5例）、右心室膈面（3例）、乳头肌（4例）、肌小梁和节制索（6例）、全右心室游离壁（1例）、左心室前壁（2例）、对照组中右心室游离壁脂肪浸润4例，右心室壁厚度正常（≤4 mm）或增厚（＞4 mm），不伴过度小梁化改变（图1），左心室壁脂肪浸润1例。

2.2 特征性CT征象 ARVD组可见：①右心室壁出现扇贝征5例，即右心室心尖部和前壁瘤样膨出；②过度小梁化改变16例：右心室小梁过度显影，小梁稀疏、增厚，小梁间裂隙较深，VR图像可见肌小梁呈栅栏状（图2）。非ARVD组均未见扇贝征和过度小梁化。

2.3 其他表现 ARVD组：①右心室壁变薄11例，低于正常厚度（正常厚度为3～5 mm）；②16例均见右心室腔不同程度扩大，6例右心室流出道扩张，5例右心房扩大（图3）。非ARVD组：4例右室腔扩大，2例右心室壁变薄。

图1 非ARVD患者心肌脂肪浸润，右心室壁增厚，呈脂性密度（箭），室间隔右心室面和左心室心尖部亦见带状脂性密度（箭头），不伴室壁变薄和过度小梁化

图2 ARVD患者右心室VR图像，肌小梁裂隙变深呈栅栏状（箭）

3 讨论

致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌细胞萎缩并逐渐被脂肪组织替代为主要病理特征的遗传性疾病，WHO于1955年将ARVD归于心肌病范畴，Frank于1978年定名为心律失常性右心室发育不良[5]。

ARVD的临床表现无特异性，需要结合多种检查手段才能确诊，采用目前国际ARVD诊断标准仅有28%的患者确诊为ARVD[6]。目前多种影像学检查方法均可以无创性诊断ARVD，如超声心动图、核素心肌、心血池显像、CT、MRI等，但大部分影像学诊断方法并未归入修订版ARVD诊断标准，造成其诊断率偏低。超声可以较敏感地发现右心系统的扩大，但对诊断ARVD的敏感度和特异度不高；核素心肌和心血池显像能评估心肌受损程度和右心室功能，但无法观察心肌细微形态学改变；CT和MRI是较理想的检查手段，但多数ARVD患者因严重心律失常而植入埋藏式心脏复律除颤器，无法行MRI检查，且其对肌小梁形态的显示不如CT。近年来，64层螺旋CT的时间和空间分辨率不断提高，成为诊断ARVD的有效影像学方法，但该方法尚未纳入国际ARVD诊断标准，且MSCT影像学表现国内研究报道甚少。

图3 A、B分别为ARVD患者右心室造影轴位和MPR重建图像，右心房、右心室重度扩大，右心室游离壁广泛变薄（箭），轴位图像上可见游离壁膨凸呈扇贝征，右心室肌小梁呈过度小梁化改变（箭头）

ARVD的CT特征包括基本CT征象和特征性CT征象。基本CT征象包括：①病变分布：大多位于右心室漏斗部前壁、右心室心尖部和右心室下壁所构成的“发育不全三角”，可累及右心室乳头肌、肌小梁、节制索、室间隔、左心室壁；②右心室受累部位室壁变薄、CT值较周围正常组织降低或呈脂性密度，肌小梁、节制索可呈脂性密度，晚期者左心室可见条状、带状脂性密度；③右心系统扩大：右心室体部、流出道、右心房扩大。特征性CT征象：①扇贝征：右心室壁较薄形成室壁瘤时，游离壁呈扇贝状膨胀；②过度小梁化：右心室肌小梁过度显影，小梁稀疏、增厚，小梁间裂隙较深。病变可累及心脏传导系统，继而引起一系列心律失常，是产生晕厥、心悸、猝死的原因之一。

本研究中ARVD的主要征象包括：右心室脂肪浸润、右心室过度小梁化、扇贝征、右心室壁变薄和右心室腔扩大。MSCT示病变累及右心室壁变薄，密度降低甚至呈脂性密度，脂肪浸润主要分布于右心室心尖部、右心室下壁、右心室乳头肌、肌小梁和节制索，少见于右心室前壁、漏斗部前壁、右心室膈面，且有2例发现左心室壁有脂肪浸润，均不能排除合并生理性脂肪浸润的可能，但从病理上讲，生理性脂肪浸润中，脂肪细胞存在于心肌束间或心肌细胞间，正常心肌细胞不减少，而ARVD患者的正常心肌细胞被脂肪、纤维取代，可伴局部室壁变薄。本研究中，ARVD组脂肪浸润伴局部室壁变薄者占78.6%，对照组4例脂肪浸润中，局部室壁正常或增厚。Bomma等[7]研究17例ARVD患者的MSCT资料发现，右心室脂肪浸润的检出率仅为50%，并认为由右心室壁过薄和主观原因所致。而本研究中，右心室脂肪浸润的出现率为87.5%，考虑该差异是由于本组患者多经GE Discovery CT750 HDCT扫描（少数经64层螺旋CT扫描），其空间和时间分辨率均较前者高（前者所用最高机型为Toshiba Aquilion 32）。空间分辨率的提高可以较清楚地显示伴脂肪浸润的右心室壁和心肌表面脂肪的界限；时间分辨率的提高可有效地减少搏动和呼吸伪影，同时，还可以较敏感地发现右心室壁变薄。

MSCT诊断ARVD的优势在于：①空间分辨率高能显示右心室肌小梁等细微结构，对脂肪密度敏感，检出较少的脂肪浸润，并显示伴脂肪浸润的右心室壁与心肌表面脂肪的界限，敏感地发现右心室壁的病理改变；②时间分辨率高可以有效减少搏动与呼吸伪影，提高图像分辨率；③可测量右心房、右心室大小，0～90%期相重建可以显示右心室壁的运动情况；④可同时评估冠状动脉、肺部是否存在病变。

ARVD的MSCT表现应与生理性脂肪浸润、扩张型心肌病鉴别。生理性脂肪浸润最常见于右心室壁、右心室肌小梁和节制索，CT示室壁带状、条状脂性密度区，其病理基础为心肌脂肪浸润，脂肪组织可沉积在肌束之间、心肌细胞之间，而心肌细胞的功能不受影响，故室壁厚度正常或增厚，患者无脂肪浸润引起的心脏异常[8,9]。扩张型心肌病一般表现为全心扩大，在CT上往往无心壁脂肪密度、扇贝征和过度小梁化表现。

因心律失常患者较多，在临床工作中临床医师在治疗症状的同时往往忽视心律失常的根本原因，导致部分ARVD患者漏诊，延误病情。应以临床表现及MSCT影像检查为依据，提高ARVD的检出率。

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（责任编辑唐洁）

Multi-slice Spiral CT Manifestations of the Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia

PurposeTo investigate the diagnostic value of the arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) using multi-slice spiral CT (MSCT).Materials and MethodsThirty-four patients who were suspected as ARVD received right ventricular radiography, including 16 ARVD patients and 15 non-ARVD patients regarded as control group. The structural and shaped change of heart on reconstructed images of long axis, short axis and four cavity surface and analyze were observed, and MSCT features of right ventricular radiography characteristics were analyzed for ARVD patients.ResultsSixteen cases of ARVD were correctly diagnosed by MSCT, and 14 cases had fatty infiltration including 11 cases of apex of heart, 8 cases of inferior wall, 5 cases of anterior wall, 5 cases of anterior wall of funnel area, 3 cases of diagram, 4 cases of papillary muscle, 6 cases of muscular trabecula and moderator band and 1 case of whole right ventricular free wall. Five cases showed scallop sign, 16 cases excessive trabecular change, 11 cases thinned changes, and 16 cases enlarged changes of right ventricular wall.ConclusionMSCT features of right ventricular for ARVD have relative diagnostic characteristics, and the scallop sign and excessive trabecular change of right ventricular wall are its specific imaging characteristics.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia; Tomography, spiral computed

1. 复旦大学附属华东医院放射科上海200040

2. 复旦大学附属华东医院心内科上海200040

滑炎卿

Department of Radiology, Huadong Hospital of Fudan University, Shanghai 200040, China Address Correspondence to: HUA Yanqing

E-mail: cjr.huayanqing@vip.163.com

R541.7；R445.3

2012-12-14

修回日期：2013-05-09

中国医学影像学杂志

2013年第21卷第11期：834-836，840

Chinese Journal of Medical Imaging