肝窦阻塞综合征6例影像学表现

俞 顺 方主亭,2 包 强 苏家威 杜瑞宾

肝窦阻塞综合征（SOS）是由于肝窦内皮细胞损害导致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门静脉高压征，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累。SOS较少见，临床症状缺乏特异性，易误诊、误治。SOS的影像诊断目前主要采用彩色多普勒超声或CT动态增强扫描，二者各有优缺点。超声具有很好的软组织分辨力，易于发现门静脉高压征象，对肝脏实质回声异常、肝静脉及静脉壁改变的敏感性高于CT平扫和延迟期表现，对于亚急性期或慢性期SOS患者诊断优于CT；而CT三期扫描能提供急性期和部分亚急性期SOS的肝脏异常灌注特点，尤其对病变较轻的亚急性患者更有诊断价值[1]。然而，超声和CT动态增强扫描对判断肝静脉或下腔静脉肝段狭窄是否为病理性的均存在一定的局限性。本研究回顾性分析SOS的超声、CT、MRI及血管造影检查资料，探讨SOS的影像学表现，以提高对SOS的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2002-11～2012-02复旦大学附属中山医院和福建省立医院收治经病理证实的6例SOS患者，排除心脏及大血管病变。其中男1例，女5例；年龄10～62岁，平均（36.5±20.2）岁，患者发病前均有服用“土三七”（又称菊叶三七）史，其中5例因外伤服用，1例女性患者因月经不调服用，每天 20～50 g，总剂量 200～700 g，煎服 8～30 d 后出现乏力、恶心、腹胀、上腹疼痛等症状就诊。6例均行CT动态增强扫描、超声及血管造影检查，并在超声引导下行肝组织穿刺活检，其中3例行MRI检查。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT检查 采用Siemens Sensation 64层螺旋CT机，自膈顶至双肾下极一次屏气完成扫描。扫描参数：管电压120 kV，管电流280 mA，层厚3 mm，层间距0，螺距1.0，视野512 mm。肘前静脉高压注射非离子型造影剂碘海醇（300 mgI/ml），剂量1.5 ml/kg，注射速度2.5～3.5 ml/s。平扫后行常规动脉期、门静脉期和延迟期扫描，动脉期、门静脉期分别从开始注射延时25～30 s、60～70 s开始扫描，于3 min、5 min、10 min后开始延迟扫描。

1.2.2 彩色多普勒超声检查 观察肝脏的大小、形态及内部回声，肝静脉壁回声改变，肝静脉和门静脉主要分支的内径、流速，下腔静脉肝段的内径、流速，有无血栓及隔膜等情况；胆囊壁情况、有无腹水及脾脏大小。

1.2.3 血管造影 采用Seldinger法穿刺股动脉、股静脉，造影剂为非离子型造影剂碘海醇（300 mgI/ml），根据导管所在部位不同，造影剂总量20～40 ml，流速2～20 ml/s，引入导管行下腔静脉、肝静脉及肝动脉、脾动脉造影，多角度观察下腔静脉、肝静脉及肝动脉、门静脉情况。

1.2.4 MRI检查 采用Siemens Verio 3.0T MR仪，扫描序列：常规行T1WI、FS-T2WI序列扫描，动态扫描采用三维容积内插快速扰相GRE T1WI序列。扫描方位：横断位及冠状位。经肘静脉注射钆喷酸葡胺注射液，剂量0.1 mmol/kg，于注药开始后15 s、40 s、300 s或更长时间进行多次快速扫描。

1.3 图像后处理 将CT、MRI图像传至工作站进行图像后处理，包括多平面重组、最大密度投影和容积再现。重点观察平扫和增强后肝实质密度或信号变化，肝静脉、下腔静脉显示情况，有无侧支血管等。

2 结果

2.1 CT表现 6例患者CT平扫示肝脏不同程度地肿大，包膜光整，伴不同程度的腹水，肝脏密度正常或轻度不均匀降低（图1A）。6例患者增强扫描动脉期均可见肝动脉代偿性增粗，肝内分支增多（图1B）。门静脉期肝实质呈斑片状、“地图状”增强和低灌注区相间，以肝右叶为主（图1C），尾状叶、肝左外叶受累稍轻。3支肝静脉显示不清或未见显示，下腔静脉肝段不同程度地变扁，肝内下腔静脉旁见低密度环（图1C）。多平面重组显示下腔静脉肝段明显变扁（图1D）。平衡期和延迟期示随时间延迟，强化范围逐渐扩大，延迟10 min后扫描部分肝实质内仍存在小片状低密度区（图1E）。

2.2 MRI表现 3例患者MRI平扫示肝脏体积增大，T1WI示肝实质信号呈斑片状或“地图状”不均匀减低，FS-T2WI示不均匀斑片状高信号，呈云絮状，门静脉周围可见高信号的水肿带，DWI序列示肝实质呈等或略高不均匀信号，MRI动态增强扫描表现类似于CT增强扫描，冠状位重建显示下腔静脉肝段变扁。

2.3 彩色多普勒超声表现 肝肿大、腹水，肝区回声增粗、增密、分布不均，肝内血管网不清，3支肝静脉内径变小（图1F）、血流速度减慢，下腔静脉内径变小，血流速度加快，出现湍流，均无阻塞。

2.4 血管造影表现 导管放置于脾动脉行间接门静脉造影，显示门静脉内径无明显扩大，入肝血流速度明显减缓，门静脉血流循环减慢。下腔静脉正位（图1G）、侧位（图1H）及肝中静脉（图1I）造影显示血管通畅，无病理性狭窄，血管腔内无血栓及隔膜等。

2.5 病理表现 光镜下见肝小叶广泛水肿，肝窦扩张、淤血，部分区域出血坏死，伴少量急慢性炎症细胞浸润，肝小静脉壁增厚，管腔狭窄，未见血栓形成（图1J）。

图1 患者女，62岁，肝窦阻塞综合征。A. CT平扫示肝肿胀、腹水（箭），肝脏密度轻度不均匀减低；B. CT增强动脉期示肝动脉血管增粗（箭）；C. CT增强门静脉期示全肝呈弥漫性“地图状”、斑片状增强和低灌注区相间，3支肝静脉显示不清或未显示，下腔静脉肝段变扁，呈“逗点状”，肝内下腔静脉旁见低密度环（箭）；D.多平面重组示下腔静脉肝段变扁（箭）；E. CT增强延迟扫描示肝实质内仍存在小片状低密度区；F.超声示肝左及肝中静脉内径偏细（肝左静脉内径4.4 mm，肝中静脉2.4 mm）；G～I.下腔静脉正位（G）、侧位（H）及肝中静脉（I）造影显示血管通畅，无病理性狭窄，血管腔内无血栓及隔膜；J.病理镜下示肝窦扩张、淤血，部分区域出血坏死，肝小静脉壁增厚，管腔狭窄，未见明显血栓形成（HE, ×400）

3 讨论

3.1 病因及病理 SOS的发病机制尚不完全清楚，主要病因有造血干细胞移植术后、腹部大剂量放疗、食用含有吡咯烷生物碱的食物[2,3]、恶性肿瘤大剂量化疗[4,5]。土三七的干、根含有较高浓度的吡咯烷生物碱成分，可以损伤肝窦和肝小静脉内皮细胞，使纤维蛋白的凝集物在血管上皮下沉积，纤维组织增生，引起管腔狭窄、闭塞，血流障碍，导致肝内窦性门静脉高压。本组6例患者发病前均有服用土三七史。

SOS的病理改变主要包括肝窦内皮细胞及血管内皮细胞损伤、肝细胞破坏，其中终末肝小静脉和肝窦内皮细胞、中央静脉周围第3带肝细胞损伤是SOS的病理基础，其特征为肝小叶内直径＜300 μm的中央静脉和小叶静脉内皮损伤、内膜肿胀、内膜增生增厚和结缔组织增生纤维化。

3.2 CT及MRI表现 ①平扫：急性期CT或MR平扫表现为肝肿胀，伴不同程度的腹水，肝实质密度或信号呈斑片状或“地图状”不均匀减低，脾脏大小正常或不同程度的肿大，本组6例患者脾脏大小正常，其病理基础是肝窦内皮细胞损害，肝窦流出道阻塞，引起肝内窦性门静脉高压征，肝组织淤血，肝细胞变性、坏死区呈“补丁状”分布。②动脉期：肝动脉及左右分支代偿性增粗，以肝门区为著，肝内可见紊乱的网状血管，肝实质内出现一过性不规则异常灌注强化。这主要是肝脏接受双重血供这一特点决定的，肝动脉供应肝脏全部血供的25%，门静脉供应其余的75%，肝动脉及门静脉系统经肝窦、脉管、胆管周围静脉丛等多种潜在的途径联系，SOS患者由于肝窦压力升高，入肝门静脉血流下降，为维持肝实质内血流量的相对恒定，肝动脉血流量代偿性增多。③门静脉期：表现为特征性的“地图状”、斑片状强化和低灌注区，以肝右叶为主，而尾状叶、肝左外叶改变较弱，肝静脉显示不清，下腔静脉肝段变扁。其病理基础是肝窦、门静脉压力增高，肝内门静脉血流灌注不足，肝脏强化峰值降低和延迟，以及肝小叶淤血、坏死和水肿区低灌注，肝组织形成明显的密度或信号对比。本组SOS门静脉期增强显示的特征性“地图状”、斑片状强化和低灌注区的表现与既往研究结果类似[6-8]。此外，由于窦性高压，肝细胞肿胀引起肝淋巴回流受阻以及腹水等影响，在门静脉期可见包绕门静脉分支或肝内下腔静脉旁的低密度环或“轨道样”条状低密度带，以靠近肝门区门静脉主干周围明显，门静脉间隙水肿，沿门静脉走形。④延迟期：随着扫描时间延迟，低密度范围逐渐缩小，局部严重肝组织淤血、坏死区内仍可有斑片状、“地图状”低密度存在。

3.3 彩色多普勒超声表现 ①肝脏多弥漫性肿大，以肝右叶为主，肝内回声增粗增密，分布不均匀，呈“斑片状”低回声区。②肝静脉主干管壁毛糙、透声欠佳，管径变窄，血流充盈欠佳、流速缓慢，频谱搏动减弱或消失。③门静脉内径多增宽，血流减慢，无明显栓塞物，声像图上门静脉分支可以出现扭曲、变细、管壁回声增高等表现。④肝段下腔静脉起始部管腔变窄，血流加快，出现湍流，无栓塞物，远端无扩张，无侧支循环形成[9]。

3.4 鉴别诊断 SOS主要需与布-加综合征相鉴别：布-加综合征患者在血管造影检查时可见肝静脉或下腔静脉肝段梗阻[10]，而SOS无病理性梗阻；布-加综合征活检标本上肝静脉内大部分可见血栓形成，而SOS肝静脉内无血栓形成。结合服土三七史、腹部外伤、恶性肿瘤病史[12]等可以做出鉴别诊断，必要时行肝穿刺活检明确诊断。

本组患者病例数少，对于各种影像学检查缺乏对比性，有待积累更多病例以进一步总结SOS的非特异性影像学表现，提高对SOS的认识。

[1] 阳建军, 胡春洪, 何剑. 超声与CT诊断肝小静脉闭塞病的对比研究. 医学影像学杂志, 2010, 20(9): 1381-1385.

[2] 裴贻刚, 胡道予, 沈亚琪, 等. 多层螺旋CT与核磁共振成像对肝小静脉闭塞病的诊断价值. 中华肝脏病杂志, 2010, 18(2):150-152.

[3] Dai N, Yu YC, Ren TH, et al. Gynura root induces hepatic venoocclusive disease: a case report and review of the literature. World J Gastroenterol, 2007, 13(10): 1628-1631.

[4] Barker CC, Butzner JD, Anderson RA, et al. Incidence, survival and risk factors for the development of veno-occlusive disease in pediatric hematopoietic stem cell transplant recipients. Bone Marrow Transplant, 2003, 32(1): 79-87.

[5] 谢斯栋, 单鸿, 王劲. 肝移植术后肝窦阻塞综合征的临床研究进展. 中华肝胆外科杂志, 2011, 17(11): 947-949.

[6] 赵亮, 王冬青, 张宇川, 等. 肝小静脉闭塞病的螺旋CT动态增强表现. 实用放射学杂志, 2011, 27(7): 1035-1037, 1057.

[7] 张国华, 孔阿照, 方军伟, 等. 肝小静脉闭塞病的CT表现(附14例分析). 中华放射学杂志, 2006, 40(3): 250-254.

[8] 耿才正, 高燕, 樊树峰. 四例土三七引起肝窦阻塞综合征的MRI表现. 中华放射学杂志, 2009, 43(3): 312-314.

[9] 陈爽, 李春伶, 高永艳. 彩色多普勒超声对肝小静脉闭塞症的诊断价值. 中国医学影像学杂志, 2010, 18(2): 154-156.

[10] 张曦彤, 徐克, 祖茂衡, 等. Budd-Chiari综合征肝静脉闭塞的介入治疗. 中华放射学杂志, 2003, 37(5): 449-453.