超声诊断先天性单纯双孔二尖瓣畸形1例报道

牛琳 赵敏 马晨霞 倪卫星

●病例报告

超声诊断先天性单纯双孔二尖瓣畸形1例报道

牛琳 赵敏 马晨霞 倪卫星

患者 男，68岁。自述运动后感胸闷、气急，听诊心前区无明显杂音，心电图检查示室性早搏。无高血压病史。超声心动图检查示左室收缩功能正常。二尖瓣短轴切面可见2个房室瓣孔，左右排列，呈“V”形，其中左侧孔较大，右侧孔较小，瓣膜启闭未见明显异常（图1）。彩色多普勒血流显像见舒张期2束彼此独立的血流由左房进入左室（图2），收缩期2个瓣口均未见明显异常反流信号。2个瓣口血流速度均在正常范围。三维超声检查从左心房面观察二尖瓣结构，原二尖瓣瓣口位置可见2个瓣口（图3）。诊断为单纯双孔二尖瓣（double－orifice mitral valve，DOMV）畸形。

讨论 DOMV是一种少见畸形，约占先天性心脏病的1%，多由胚胎期二尖瓣瓣膜组织吸收不良引起，后瓣中央向前延伸至前瓣之间的纤维组织桥为其解剖特征。临床诊断中DOMV易漏诊，尤其是无明显症状及血流动力学异常的单纯双孔二尖瓣畸形更易漏诊。

图1 舒张期可见双孔

图2 舒张期可见2束血流进入左室

图3 三维超声可清晰观察双孔二尖瓣

目前，DOMV尚无统一分型，主要依据双孔的位置及大小进行分类[1]。Trowitz等[2]将DOMV分为3种类型：（1）完全桥型：此型从二尖瓣根部至瓣尖均可见2个独立的环形瓣口（可等大或大小不同），乳头肌通常无异常，围绕每个瓣口的腱索均附着到一组乳头肌上；（2）不完全桥型：仅在瓣叶边缘可见纤维组织桥，因此只在瓣叶近瓣尖水平可见双孔，而在瓣环水平显示正常的二尖瓣口超声图像。（3）孔型：在正常瓣膜联合处形成一附加孔，此型超声图像只在瓣叶中间水平显示双孔，在瓣尖或瓣根部不显示。本例患者为完全桥型。

DOMV常合并其它先天性心脏病，如房室间隔缺损、主动脉狭窄、二叶主动脉瓣、动脉导管未闭等，单纯性DOMV较为罕见[3]。其临床症状主要取决于瓣口狭窄或关闭不全的程度。文献报道，约50%的DOMV合并有不同程度的瓣膜功能异常[4]。本例患者2个瓣口均未见明显异常反流信号，瓣口血流速度在正常范围，因此患者无明显临床症状，无需手术治疗。

二维超声诊断DOMV要点在于通过观察不同水平的左室短轴切面（自二尖瓣环根部至瓣尖水平）确定2个瓣口的形态及位置关系。彩色多普勒血流显像可以清楚显示瓣口的血流动力学状态、测量瓣口面积及观察瓣口狭窄或反流程度。三维超声图像不但可以获得与二维超声相似图像，还能显示立体形态，从不同角度观察瓣膜形态，弥补二维超声的不足。因此，超声心动图作为一种简便、无创的影像技术，是诊断DOMV的首选检查方式。值得注意的是，在检查期间应仔细观察是否合并其它畸形的存在，以防漏诊，若二维超声显像条件差，对可疑患者应行经食管超声心动图检查。

[1] Wójcik A,Klisiewicz A,SzymańskiP,et al.Double-orifice mitral valve-echocardiographicfindings[J].KardiolPol,2011, 69(2):139-143.

[2] Trowitz E,Bano-Rodrigo A,Burger B M, et al.Two-dimensional echocardiographic findingsin double orifice mitral valve[J].J Am CollCardiol,1985,6(2):383-387.

[3] Takeshita K,Inden Y,Murohara T.Coincidental finding of isolated congenital double-orifice mitral valve in two adult patients[J].Eur J Echocardiogr,2011,12 (3):E26.

[4] Hoffman P,Stumper O,Groundstroem K, et al.The transesophageal echocardiographic features of double-orifice left atrioventricular valve[J].J Am Soc Echocardiogr,1993,6(1):94-100.

2012-02-22）

（本文编辑:欧阳卿）

31006 杭州市第一人民医院超声科