儿童骨卡波西样血管内皮细胞瘤1例

宋 君，黄科峰，方晓熠，甘洪波

（湖北省襄阳市解放军477医院放射科，湖北 襄阳441000）

病例资料：男，5岁。左足肿痛、活动障碍2年余，加重半年入院。查体：左足拇趾肿胀，轻度压痛，皮温稍高，左足拇伸肌肌力Ⅳ级，感觉正常。实验室检查未见异常。

X线平片及CT扫描：左足第一跖骨蜂窝状骨质破坏及增生硬化，髓腔密度增高，软组织明显肿胀（见图1，2）。影像诊断：考虑左足第一跖骨慢性骨髓炎，不除外肿瘤性病变。

手术及病理：全麻下病灶清除，行带抗生素人工骨植入术。沿左足背内侧作纵形手术切口，长约12 c m，充分显露第一跖骨，见第一跖骨中远段呈黑色，骨质呈致密细孔“蜂窝状”、质脆，周围软组织瘢痕增生明显。送检标本肉眼观呈灰褐色碎组织，大小2.0 c m×2.0 c m×0.8 c m。镜检瘤组织呈片状分布，浸润性生长，见梭形结构，狭长血管裂隙形成，细胞异型性不明显（见图3）。免疫组化：CD31（＋）、CD34（＋）、Fli21（＋）、SMA（－）、GLUT1（－）、Le Y（－）。病理诊断：卡波西样血管内皮细胞瘤（kaposifor mhemangioendothelio ma，KHE）。

讨论：KHE是一种来源于血管内皮的罕见肿瘤，形态学类似卡波西肉瘤的一种潜在恶性肿瘤［1］。1993年由Zukerber g首先描述，KHE多见于婴幼儿及10岁以内的儿童，成人少见，多单发，常伴有卡梅综合征［2］。约75%的KHE表现为皮肤病变，最常见于四肢的皮肤或深部软组织，其次为头颈部和躯干，累及骨的KHE罕见［3］。肿瘤常呈侵袭性生长，可压迫或侵入周围组织并导致患者死亡［4］。目前本病国内文献仅有数十例报道。KHE确诊主要依靠病理组织学及免疫组化。组织病理上可见肿瘤团块呈不规则生长，可蔓延侵入深部软组织，团块内小而圆的毛细血管样的管腔与狭长的裂隙样的管腔混合存在，并可见含铁血黄素沉积。免疫组化染色多数肿瘤细胞表达，部分肿瘤细胞还表达Ⅷ因子。需与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别［3］。目前认为，病变切除是治疗KHE的最佳手段，病变未切除干净易局部复发。对于病变范围过大或伴发新生儿先天性巨大血管瘤－血小板减少综合征（K－M综合征）者，辅助使用放疗、皮质激素、α－干扰素及化疗等均有较好疗效［5－6］。

图1 左足第一跖骨骨质破坏伴增生硬化，髓腔密度不均，软组织明显肿胀图2 CT冠状位示左足第一跖骨骨质破坏伴增生硬化，髓腔密度增高，软组织明显肿胀 图3病理片镜下示瘤组织呈片状分布，浸润性生长，见梭形结构，狭长血管裂隙形成，细胞异型性不明显（HE×100）

［1］张文莉 .成人卡波西样血管内皮瘤伴复发1例临床病理分析［J］.当代医学，2008，14（24）：84.

［2］Mac－Moune－Lai F，To KF，Choi PC，et al.Kaposif o m he mangioendot helio ma five patients wit h cutaneous lesion and long f ollow－up［J］.Mod Pathol，2001，14：1087－1092.

［3］马捷，石群立，周晓军，等 .骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点［J］.临床与实验病理学杂志，2007，23（2）：189－193.

［4］颜立群，李永浩，侯亚平，等 .后纵隔卡波西样血管内皮细胞瘤1例［J］.医学影像技术，2011，27（8）：1 625.

［5］孙志军，赵怡芳，张文峰，等 .儿童卡波西样血管内皮瘤一例［J］.中华病理学杂志，2003，32（3）：297－298.

［6］刘乾金，孙金烈 .肝脏血管内皮细胞肉瘤1例［J］.罕少疾病杂志，2005，12（6）：43.