胼胝体变性的MRI 诊断

高 蕾，刘 浩，宫 鑫

胼胝体变性(Marchiafave – Bignami 氏综合征)，又称原发性胼胝体变性。是一种罕见的脱髓鞘性病变。至今还未完全阐明。由于本病多发生在慢性嗜酒者，而且常和Wernicke脑病同时共存，因此被推测可能是一种营养缺乏病。本病常见于慢性酒精中毒患者，是发生于慢性酒精中毒患者中的一种罕见的神经系统并发症，以出现选择性的胼胝体部位对称性脱髓鞘病变为其病理性特征。本文总结8 例经我院诊治的胼胝体变性病例，着重分析其MRI 表现，旨在提高对这类病变的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 资料 本组8 例均为男性患者，年龄38～65 岁。4 例有高血压病史，平素血压控制理想。均无家族病史。1 例急性发病，以言语混乱、精神异常为主;7 例呈慢性发病过程，表现为表情淡漠，言语不清，记忆力下降及精神障碍，渐进性双下肢无力。患者均肌张力偏高，腱反射活跃;既往均有10～30年嗜酒史，每日饮白酒500～800 g 左右。

1.2 方法 应用GE MEDICAL SYSTEMS 型1.5T 磁共振仪，均行颅脑常规横断面及矢状面扫描。T1WI:TR/TE500 －600/9 －12;SSFSET2WI:TR/TE802 －900/92 －120;FLAIR:TR/TE 932/92.5。层厚6～7 mm，间隔6～7 mm。增强扫描:静脉推注钆喷酸葡胺(GD－DTPA)20 mL 后立即扫描，参数同T1WI。8 例均行颅脑MRI 平扫检查，其中2 例行MRI 增强扫描。

2 结果

本组8 例有不同程度脑萎缩，胼胝体部位呈长T 1 、长T2信号。其中1 例MRI 显示胼胝体全部呈不均匀长T 1 、长T 2异常信号;1 例显示为胼胝体压部不均匀长T1 、长T 2 异常信号;6 例显示胼胝体膝－体区长T 1 、长T2 异常信号。上述病例均累及两侧胼胝体，病灶基本上呈对称性分布。横断面及矢状面均显示病灶区，以矢状位显示较全面清楚。8 例FLAIR序列上病灶区均呈高信号，显示更为突出。1例强化扫描病灶区见有异常对比强化、呈不规则片状强化。

3 讨论

胼胝体变性致病原因尚不清楚，可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长期处于低血Na 状态有关［1］。这类患者大多数有长期大量饮用高度数白酒的嗜好，饮酒史都在10 年以上，量大，餐餐不离，有时甚至以酒代饭。因此，现在普遍认为胼胝体变性与慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之一［2］。胼胝体变性的临床表现缺乏一定特异性，随着神经影像学的发展，特别是MRI 扫描技术的临床应用的普及，使本病的早期临床诊断成为可能。

胼胝体变性根据临床发病的形式不同，可分为3 类:急性、亚急性、慢性［3］。急性发病突然，表现昏迷和严重的神经紊乱;亚急性表现为严重的持续性呆傻;慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。其预后与临床表现密切相关。胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成，可累及部分或整个胼胝体，也可侵犯前、后联合及其它白质;组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失，而轴索改变较轻［4］。坏死区境界较清晰，可呈小囊状并伴有大量巨嗜细胞浸润，特别是病灶周边区。脱髓鞘和坏死可同时出现，也可在不同患者或同一患者不同时期单独存在。并且多数病例两侧大脑半球白质内可出现对称性脱髓鞘改变，肉眼显示许多灰色病灶区。此外，本病可能存在广泛的生化和代谢改变［5］。

MRI 是诊断胼胝体变性最有价值的诊断方法。MRI 与CT 比较，有多角度、多序列成像的优势，特别是矢状位、冠状位扫描及Flair 序列扫描均比CT 显示病变区更早、更准确、更全面，较易与其它性质疾病相鉴别。MRI 还可显示脑萎缩程度情况，及与胼胝体变性并存的其它部位脑白质脱髓鞘的情况，有的病例在前或后联合的中央部和桥臂等处也有类似的病变。其中Flair 序列能抑制脑脊液的高信号，使胼胝体病变区显示更加清楚突出，并可有助于区别病灶的新旧程度，进展期表现为高信号，软化灶形成后则表现为低信号，当显示病灶区为高信号，说明病灶为进展期，这为临床治疗提供可靠的依据。增强扫描有助于本病的早期诊断，胼胝体部病变可表现为异常对比强化，可以是圆形或不规则片状，病灶强化的基础是血脑屏障的破坏。一般认为胼胝体变性异常强化持续不超过20 d，发病3 周后将不出现强化［6］。有研究提示，急性发病的胼胝体变性多累及膝部和压部，慢性发病的胼胝体变性则多累及胼胝体的膝-体区。

胼胝体变性以往多在尸体检查时才发现。因此通常在遇到慢性酗酒的中老年人，疑似老年性痴呆患者，而又有反复缓解的病程时，应该想到有胼胝体变性的可能。当前，应用MRI影像技术的检查，有可能使疾病的早期得到正确的诊断，并对其治疗及预后评价具有重要的价值。

［1］ 董建军，高 波，吕 翠，等. 慢性酒精中毒所致脑病的影像学表现［J］.医学影像学杂志，2008，18(6);590-592.

［2］ 宛四海，是德海，傅森林.胼胝体变性2 例报告并文献复习［J］.医学影像学杂志，2003，13(5):361-362.

［3］ 陈利军，陈士新，郭芳琼，等. 原发性胼胝体变性2 例［J］.中国医学影像技术，2009，25(2):167.

［4］ Lee SH，著.鱼博浪，译.颅脑MRI 和CT 诊断学［M］.西安:世界图书出版公司，2000:565-566.

［5］ 魏岗之，张念查，高勇安. 神经病学-神经系统脱髓鞘性疾病［M］.北京人民军医出版社，2003:182.

［6］ 王宝华.胼胝体变性1 例［J］.中华放射学杂志，1998，32:153.