过敏性紫癜合并特发性膜性肾病1例

岳爱红 王兰英 厉红

患儿，女，10岁，主因皮疹7 d，伴关节肿痛1 d 2008年6月13日第1次入院。查体:T 36.0℃，R 23次/min，P 94次/min，双下肢及足部可见直径约0.3～0.5 cm大小的暗红色皮疹，稍高出皮面，压之不褪色，双侧对称分布，并可见散在的直径约1.0～2.0 cm的瘀斑，双眼睑无浮肿，口唇红润，咽充血，双扁桃体Ⅰ°大，无脓苔，腹平软，无包块，无压痛，肝脾未触及，双侧踝关节肿胀，皮肤表面不红，触之疼痛，无波动感，余查体无异常。入院后查血尿常规、凝血系列无异常，诊断:(1)过敏性紫癜;(2)上呼吸道感染。予抗感染，甲氰咪胍、氢化可的松抗过敏治疗，共治疗7 d皮疹消褪，痊愈出院。出院后1周主因间断发热6 d，发现尿色异常半天于2008年06月26日第2次入院。无皮疹，不伴腹痛、关节痛，门诊查尿常规隐血++++，酮体++++，蛋白 +++，查体:BP 80/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)全身皮肤无皮疹、黄染及出血点。无浮肿，咽充血，双扁桃体Ⅱ°大，未见分泌物。心肺腹神经系统无阳性体征。诊断:(1)紫癜性肾炎;(2)上呼吸道感染。查血常规、免疫系列、凝血系列、肝炎系列均无异常，予抗感染，能量合剂营养支持治疗。经上述治疗患儿第2天肉眼血尿消失，体温逐渐降至正常，监测尿蛋白逐渐消失，仍有少量镜下血尿，共治疗8 d好转出院。出院后就诊解放军281医院，一直口服“血尿胶囊、肾炎清、肾炎安胶囊”等治疗，监测尿常规一直有镜下血尿，无浮肿、少尿。但患儿出现呼吸道感染症状后查尿常规即可见尿蛋白，经抗感染治疗后尿蛋白即转阴，共反复2次。第3次住院前12 d患儿出水痘伴发热，化验尿常规示RBC 165.3 μl，WBC 19.90 μl，隐血 ++++ ，尿蛋白 +++ ，抗炎及继续口服上述保肾药物治疗4 d，体温降至正常，复查尿蛋白仍+++，隐血+－。主因间断血尿、蛋白尿2.5年，加重12 d于2010年12月31日第3次住院。查体:BP 100/70 mm Hg全身皮肤无皮疹、黄染及出血点，全身无浮肿，咽充血，心肺腹神经系统无阳性体征。诊断:紫癜性肾炎，入院后予复合辅酶、维生素C改善细胞代谢，抗感染，继续口服肾炎清、肾炎安治疗。入院后查血常规无异常，泌尿系超声示肾脏结构大致正常。心电图、生化、凝血系列正常。24 h尿蛋白定量为0.58 g。监测血压正常，尿量不少，色清，住院5 d尿蛋白消失，仍有少量镜下血尿出院。第3次住院出院后患儿仍一直口服肾炎清、肾炎安等保肾药物，2011年5月始患儿无诱因出现持续性尿蛋白++，口服雷公藤治疗1个月无缓解，在281医院行肾穿肾脏病理光镜示肾穿组织见两条皮质，11个肾小球，系膜细胞及基质轻度增生，基底膜弥漫性增厚，上皮下嗜复红蛋白沉积，钉突形成，肾小管上皮细胞颗粒变性，肾间质及血管未见显著病变，免疫荧光:IgG++弥漫颗粒C+++，弥漫颗粒，诊断膜性肾病Ⅱ期。复查免疫系列、肝炎系列仍无异常。

讨论 特发性膜性肾病(IMN)是成人原发性肾小球疾病常见的病理类型之一，临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，其典型的病理改变是肾小球上皮细胞下免疫复合物的弥漫沉积及肾小球基底膜弥漫性增厚。IMN确切发病机制不清，可能是由针对肾小球上皮细胞膜上某些抗原的自身抗体与该抗原结合后脱落并沉积于上皮细胞下，再激活补体引起损害。小儿IMN较少见，多为继发性膜性肾病，多见于狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎及其他感染等。曾有IgA肾病合并IMN及家族性膜性肾病的报道［1，2］，国内外尚未见过敏性紫癜合并IMN的报道。该患儿其过敏性紫癜及膜性肾病的合并存在似乎为偶然因素，但是否过敏性紫癜与膜性肾病有相同的发病机制尚需进一步研究。IMN进展相对缓慢，预后差别大。起病10年后，约30%发展为肾功能不全，约30%临床缓解，其余表现为肾病综合征不缓解或者持续性蛋白尿。大多数学者认为IMN患者起病时尿蛋白越多越容易进展至ESRD，尿蛋白＞4 g/d超过18个月、6 g/d超过9个月、8 g/d超过6个月以及起病时即＞10 g/d的患者发展为ESRD几率明显增加。除大量尿蛋白外，其它影响预后的危险因素包括:(1)男性;(2)高龄;(3)首诊时已有肾功能损害 (BUN ＞20 mg/dl，血清 Cr＞115 mg/dl，Ccr＞70 ml/min);(4)肾活检中若20%以上的肾小球有节段性硬化，或肾间质病变在20%以上者;(5)尿IgG及α1微球蛋白排泄率增加者［3］。该患儿尿蛋白量较少，提示预后可能较好。该患儿有明确的过敏性紫癜史，发病1周即出现血尿蛋白尿，临床易误诊为紫癜性肾炎，但患儿肾穿结果免疫荧光仅有IgG及C3沉积而无IgA沉积可除外紫癜性肾炎。患儿为女孩，病理表现膜性肾病，还需注意狼疮性肾炎，但患儿无系统性红斑狼疮的表现，多次查免疫系列无异常，免疫荧光仅IgG及C3沉积，不支持狼疮性肾炎。目前针对小儿特发性膜性肾病的治疗尚无统一的治疗方案，主要是应用激素及免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢霉素、霉酚酸酯等治疗。因其临床表现差别较大，故针对不同患者仍需采用不同的治疗方案，该患儿由持续性镜下血尿伴间断蛋白尿，逐步进展为持续性蛋白尿，提示病情有所进展，应早期行肾穿明确，且病理表现与临床表现完全不一致，提示我们肾脏疾病临床与病理可能不平行甚至完全不一致，需长期随诊观察，必要时应尽早肾穿助诊。

1 马序竹，张宏，王素霞，等.IgA肾病合并原发性膜性肾病二例并文献复习.中华内科杂志，2006，45:472-474.

2 张宏，吕继成，刘刚，等.家族性肾病三家系调查并文献复习.中华内科杂志，2002，41:509-512.

3 Cattran D1.Management of membranous nephropathy:when and what for treatment.J Am Soc Nephrol，2005，16:1188-1194.