治疗相关波动性格林－巴利综合征一例

何燕，郭虎，卢孝鹏，郑帼

(南京医科大学附属南京儿童医院神经科，江苏南京210008)

治疗相关波动性格林－巴利综合征一例

何燕，郭虎，卢孝鹏，郑帼

(南京医科大学附属南京儿童医院神经科，江苏南京210008)

格林-巴利综合征；治疗；波动性

格林-巴利综合征(Guillain-Barre'syndrome，GBS）和慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)都是免疫介导的周围神经病，根据各自的典型特征可以鉴别，然而不是所有的患者均具有典型的特征，一些少见的GBS患者具有波动进展缓解的特点，此类患者国外报道为治疗相关波动性GBS(Guillain-Barre'syndrome with treatment-related fluctuations，GBS-TRF），容易被误认为急性起病CIDP(Acute onset CIDP，A-CIDP)，我们报道1例GBS-TRF患儿，提高对该病的认识。

1 病例简介

患儿，女，4岁，因“双下肢乏力2 d”于2012年4月12日入院，入院时神志清，精神一般，双下肢肌力约Ⅳ级，肌张力减低，双侧膝腱反射迟钝，脑膜刺激征及病理征阴性，考虑格林-巴利综合征（GBS）。入院第2天行脑脊液检查白细胞0×106/L、糖3.96 mmol/L、蛋白1.11 g/L、氯化物120 mmol/L，给予静脉用丙种球蛋白(IV immunoglobulin，IVIG)400 mg/(kg·d)，连用5 d。双下肢肌力继续下降至Ⅲ级，双上肢肌力Ⅳ级，双侧膝腱反射消失，并出现饮水呛咳，四肢神经传导肌电图提示周围神经损害（复合肌肉动作电位下降，神经传导速度减慢），头颅与脊髓MRI未见异常，继续营养对症处理。入院第12天（病程14 d）双下肢肌力继续下降至Ⅱ级，双上肢Ⅲ~Ⅳ级，再次脑脊液检查白细胞10×106/L，蛋白3.79 g/L，入院第14天第2个疗程IVIG 400 mg/（kg·d），连用5 d。入院第20天四肢肌力较前改善双下肢肌力Ⅲ级，双上肢Ⅳ级，入院第25天四肢肌力再次下降，双下肢肌力Ⅱ级，双上肢Ⅲ~Ⅳ级；入院第30天，再次应用IVIG第3个疗程IVIG 400 mg/(kg·d)，连用5 d，肌力再次改善双下肢肌力Ⅲ级，双上肢Ⅳ级，住院36 d，出院康复治疗。病程第6个月能够在家长搀扶下行走，病程第7个月能够独立行走，但体力仍较弱。

2 讨论

该患儿临床表现、脑脊液检查、神经传导肌电图检查均符合GBS诊断，但具有特殊之处，在病程3 d即出现脑脊液蛋白-细胞分离，在病程2周时脑脊液蛋白高达3.79 g/L，远高于国内GBS指南[1]提出的脑脊液蛋白很少超过1 g/L的标准。应用IVIG后肌无力继续进展，并累及颅神经，出现饮水呛咳，进展期超过2周，并在第2个疗程IVIG后肌力好转，但病程21 d肌力再次下降，第3个疗程IVIG后肌力再次好转，康复治疗，病程7个月时能独立行走。该患儿肌力下降-好转-下降-好转波动性进展缓解达4周，容易被认为是A-CIDP，最终在多次IVIG治疗后好转。国外报道此类患儿为GBS-TRF[2]，由于其与A-CIDP具有一些相似的特点，而两者治疗方法与预后不同，GBS-TRF治疗上以IVIG为主，预后良好，A-CIDP需要应用糖皮质激素，预后不佳，临床上需要及时鉴别。Ruts等[2]总结报道GBS-TRF16例，提出GBS-TRF进展期不超过8周，波动进展不超过2次，均伴有双下肢明显肌无力而不能行走，可出现颅神经受累表现，神经传导肌电图可出现轴索受累表现，多次IVIG治疗有效，A-CIDP波动进展缓解期超过8周，早期多可行走，颅神经很少受累，神经传导仅为脱髓鞘改变，IVIG效果不理想，糖皮质激素有效。

总之，正确认识GBS-TRF有利于理解此类患儿脑脊液蛋白异常升高，肌无力波动进展缓解，治疗上患儿可以从多次IVIG获益。

[1]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经病学杂志,2010,43(8):583-586.

[2]Ruts L,Drenthen J,Jacobs BC,et al.Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre´syndrome[J].Neurology, 2010,74(5):1680-1686.

R745

D

1003—6350（2013）16—2479—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.16.1027

2013-02-19)

郭虎。E-mail：drhguo@163.com